テスト：生化学 – 消化器（22nd Oct 2024）

For 29th Cot 2024
Ch16：Citric Acid Cycle
Ch17：Glycolysis and Glycogen Metabolism
Ch18：Metabolism of Glycogen（今回は範囲外）
Ch19：Gluconeogenesis & Blood Glucose Control
Ch43：Nutrition, Digestion & Absorption

Contents

1 アセス
2 ブロック
3 自作問題（ラボ10~14）
4 自作（Ch20）
5 自作（Ch31）
6 Ch16：Citric Acid Cycle
7 Ch17：Glycolysis and Glycogen Metabolism
8 Ch19：Gluconeogenesis & Blood Glucose Control
9 Ch43：Nutrition, Digestion & Absorption

アセス

Question 1 of 50（5th Nov Block）

Most common genetic defect especially among males of Mediterranean and Afro-Caribbean origin:

• Galactosemia
• Glucose 6 Phosphate Dehydrogenase (G6PD) Deficiency
• Essential Fructosuria
• Hemolytic Anemia

Answer: Glucose 6 Phosphate Dehydrogenase (G6PD) Deficiency

解説:
G6PD欠損症は、地中海地域やアフロカリブ系の男性に多くみられる遺伝的欠損症で、赤血球の酸化ストレスに対する耐性が低下し、溶血性貧血を引き起こすことが知られています。

Galactosemia: ガラクトースを正しく代謝できない代謝異常で、肝臓や脳に問題を引き起こしますが、G6PD欠損症とは異なります。
Essential Fructosuria: フルクトキナーゼの欠損により、フルクトースが尿中に排泄される軽度の遺伝病ですが、重大な問題を引き起こしません。
Hemolytic Anemia: これは溶血性貧血を指しますが、G6PD欠損症が原因となることはあるものの、それ自体は特定の遺伝的欠損症ではありません。

Question 2 of 50（5th Nov Block）

Product formed during the Oxidative Phase of Pentose Phosphate Pathway:

• Xylulose 5 Phosphate
• Fructose 6 Phosphate
• Ribulose 5 Phosphate

Answer: Ribulose 5 Phosphate

Abbreviated pentose phosphate pathway. There are two phases to the pentose phosphate pathway, the oxidative phase and the nonoxidative phase. In the oxidative phase, starting with glucose-6-phosphate, the end products are ribose-5-phosphate, CO₂, 2NADPH, and 2H⁺.

Question 3 of 50★（糖新生とPEPCK）

During gluconeogenesis, the activity of phosphoenolpyruvate carboxykinase while fasting and those with DM:

• Both
• Neither
• Decreases
• Increases

Answer: Increases

解説:
**リン酸エノールピルビン酸カルボキシキナーゼ（PEPCK）**の活性は、空腹時や糖尿病患者で増加し、糖新生を促進します。

Decreases: これは誤りであり、糖新生を抑制するのではなく促進します。
Neither: 両方で活動が増加します。
Both: 正しい選択肢ですが、詳細が記載されていません。

Question 4 of 50★

Which of the following statements about glycolysis and gluconeogenesis is correct?

• All the reactions of glycolysis are freely reversible for gluconeogenesis
• The reverse of glycolysis is the pathway for gluconeogenesis in skeletal muscle
• RBC only metabolize glucose by anaerobic glycolysis
• Glycolysis can proceed in the absence of oxygen only if pyruvate is formed from lactate in muscle

Answer: c

すべての解糖系（glycolysis）の反応が糖新生（gluconeogenesis）で自由に逆行するわけではありません。解糖系には不可逆反応がいくつかあり、これらは糖新生で直接逆行することができず、特別なバイパス酵素が必要です。

不可逆反応とバイパス経路:

解糖系で不可逆な反応は以下の3つです。それぞれ糖新生では異なる酵素を使用してバイパスされます。

グルコース → グルコース-6-リン酸（HexokinaseまたはGlucokinaseにより触媒される反応）
- これは解糖系の最初のステップで、ATPを使ってグルコースがリン酸化される反応です。この反応は不可逆です。
- 糖新生では、グルコース-6-ホスファターゼという酵素を使って、グルコース-6-リン酸からグルコースを生成します。
フルクトース-6-リン酸 → フルクトース-1,6-ビスリン酸（**Phosphofructokinase-1 (PFK-1)**により触媒される反応）
- これは解糖系の制御ステップで、ATPを使ってリン酸が付加される不可逆反応です。
- 糖新生では、フルクトース-1,6-ビスホスファターゼによってフルクトース-1,6-ビスリン酸をフルクトース-6-リン酸に変換します。
ホスホエノールピルビン酸（PEP）→ ピルビン酸（Pyruvate kinaseにより触媒される反応）
- この反応も解糖系でATPが生成される不可逆なステップです。
- 糖新生では、ピルビン酸カルボキシラーゼと**ホスホエノールピルビン酸カルボキシキナーゼ（PEPCK）**を経て、ピルビン酸からオキサロ酢酸、さらにホスホエノールピルビン酸に変換されます。

Gluconeogenesis（糖新生）は、肝臓と腎臓で主に行われる経路であり、骨格筋（skeletal muscle）では行われません。骨格筋には、グルコース-6-ホスファターゼ（glucose-6-phosphatase）という酵素が欠けており、グルコースを生成するための最後のステップを完了することができないためです。

正確な説明:

糖新生は、ピルビン酸や他の非糖物質から新たにグルコースを合成する経路ですが、主に肝臓と腎臓で行われ、体内のグルコースレベルを維持するために重要な役割を果たします。
骨格筋では、グルコースを生成して血流に戻すことはできません。筋肉では、グルコースは主に解糖系を通じてエネルギーに変換されますが、グルコースを生成する糖新生経路はありません。

また、糖新生はグリコリシスの完全な逆行経路ではありません。グリコリシスの不可逆反応（例えば、ヘキソキナーゼやホスホフルクトキナーゼによるステップ）をバイパスするために、糖新生には特別な酵素が必要です。

正確には、「嫌気的条件（酸素がない条件）では、ピルビン酸が乳酸に変換される」が正しい表現です。つまり、酸素が不足している場合、ピルビン酸は筋肉内で乳酸（lactate）に変換されます。このプロセスは、NAD⁺を再生して解糖系を継続させるために重要です。この反応は乳酸発酵と呼ばれ、主に筋肉で起こります。

詳しい説明:

**酸素が不足している状況（嫌気的条件）**では、解糖系におけるピルビン酸はミトコンドリアに入って酸化される代わりに、乳酸脱水素酵素（lactate dehydrogenase）によって乳酸に変換されます。この反応により、NAD⁺が再生され、解糖系が継続できるようになります。
そのため、ピルビン酸が乳酸から形成されるわけではなく、ピルビン酸が乳酸に変換されることで、解糖系は酸素がない状態でも進行します。

したがって、「Glycolysis can proceed in the absence of oxygen only if pyruvate is formed from lactate」は誤りであり、実際には酸素がない場合はピルビン酸が乳酸に変換されるのが正しいです。

GlycolysisとGluconeogenesisについての詳細説明

1. Glycolysis（解糖系）:

Glycolysisは、グルコースをピルビン酸（pyruvate）に分解し、エネルギーを生成する代謝経路です。この経路は、酸素の有無にかかわらず細胞で行われます。酸素がないときは、ピルビン酸は乳酸（lactate）に変換されることで、ATPを生成するためのNAD⁺が再生されます（これが嫌気性解糖です）。酸素があるときは、ピルビン酸はミトコンドリアに入り、クエン酸回路や電子伝達系を通じてさらにエネルギーが生成されます（好気性解糖）。

主な特徴:
- 細胞質で行われる。
- グルコース1分子から2分子のピルビン酸が生成される。
- 合計で2分子のATPと2分子のNADHが生成される。
- 酸素がないときは、乳酸が最終産物になる。
重要なステップ:
1. グルコース → グルコース-6-リン酸 (Hexokinaseにより触媒される): ATPを使用してグルコースをリン酸化する不可逆反応。
2. フルクトース-6-リン酸 → フルクトース-1,6-ビスリン酸 (Phosphofructokinase-1 (PFK-1) により触媒される): もう1つの不可逆反応で、グリコリシスの制御ステップ。
3. ピルビン酸の生成: ピルビン酸キナーゼにより触媒され、ATPが生成される最後の不可逆ステップ。

2. Gluconeogenesis（糖新生）:

Gluconeogenesisは、ピルビン酸や他の前駆体からグルコースを合成する代謝経路です。主に肝臓と腎臓で行われ、特に低血糖状態や絶食時に活性化されます。この経路は、グリコリシスとは逆の反応を行いますが、不可逆反応をバイパスするための特殊な酵素を必要とします。

主な特徴:
- 主に肝臓や腎臓で行われる。
- アミノ酸、乳酸、グリセロールなどの前駆体を使用してグルコースを生成する。
- 3つの不可逆反応（グルコース-6-リン酸→グルコースなど）を迂回するための酵素が必要。
重要なステップ:
1. ピルビン酸 → オキサロ酢酸 → ホスホエノールピルビン酸: この経路では、ピルビン酸キナーゼが不可逆なため、まずピルビン酸カルボキシラーゼでオキサロ酢酸を経由し、次にホスホエノールピルビン酸カルボキシキナーゼ（PEPCK）によってホスホエノールピルビン酸が生成される。
2. フルクトース-1,6-ビスリン酸 → フルクトース-6-リン酸: このステップはフルクトース-1,6-ビスホスファターゼによって触媒され、グリコリシスのPFK-1反応の逆となる。
3. グルコース-6-リン酸 → グルコース: 肝臓と腎臓に特有のグルコース-6-ホスファターゼによって行われる。

3. GlycolysisとGluconeogenesisの関係:

逆行性経路ではない: GlycolysisとGluconeogenesisは、それぞれ異なる方向に作用しますが、全ての反応が完全に逆行するわけではありません。不可逆なステップ（グルコースのリン酸化、フルクトース-1,6-ビスリン酸の生成、ピルビン酸の生成）をバイパスするため、Gluconeogenesisでは特定の酵素が必要です。
調節: これらの経路は相互に調節されています。たとえば、フルクトース-2,6-ビスリン酸はGlycolysisを活性化し、Gluconeogenesisを抑制するなど、細胞内のエネルギー需要に応じて代謝が適切に制御されています。

4. まとめ:

Glycolysisは、エネルギーを得るためにグルコースを分解する経路で、酸素がなくても進行可能。
Gluconeogenesisは、絶食時や低血糖時に体が必要とするグルコースを新たに合成する経路。
両者は互いに関連しながらも異なる経路であり、不可逆なステップをバイパスするために特別な酵素がGluconeogenesisに必要です。

Question 5 of 50（5th Nov Block）

Importance of Pentose Phosphate Pathway:

• Generates 2 ATPs
• For the complete oxidation of Glucose, produces NAD and CO2
• Process occurs both in the cytosol and mitochondria
• Formation of NADPH for synthesis of Fatty Acids and Steroids and maintaining reduced glutathione

Answer: Formation of NADPH for synthesis of Fatty Acids and Steroids and maintaining reduced glutathione

解説:
**ペントースリン酸経路（Pentose Phosphate Pathway）**は、ATPを生成することなく、NADPHを生成し、脂肪酸とステロイドの合成や、グルタチオンの還元維持に重要な役割を果たします。

Generates 2 ATPs: ペントースリン酸経路ではATPは生成されません。
Produces NAD and CO2: この経路ではNADPHが生成され、CO2は酸化段階で生成されますが、NADではありません。
Process occurs both in the cytosol and mitochondria: ペントースリン酸経路は細胞質基質で行われ、ミトコンドリアには関与しません。

ペントースリン酸経路（Pentose Phosphate Pathway, PPP）は、主に細胞の酸化還元バランスを保ち、**核酸合成に必要な五炭糖（リボース-5-リン酸）**を生成する代謝経路です。この経路は解糖系の一部ではありませんが、グルコース-6-リン酸から始まるため、グルコース代謝と密接な関係があります。

PPPには2つの重要な役割があります：

NADPHの生成（細胞の還元力を提供）
リボース-5-リン酸の生成（DNAやRNAの合成に必要）

1. NADPHの生成（酸化的段階）:

ペントースリン酸経路の最初の段階は、酸化的段階と呼ばれ、ここでNADPHという重要な還元剤が生成されます。NADPHは、脂肪酸やコレステロールの合成、抗酸化作用に必要です。
この酸化的段階では、グルコース-6-リン酸がグルコース-6-リン酸デヒドロゲナーゼ（G6PD）によって6-ホスホグルコン酸に変換され、NADPHが生成されます。
さらに、この段階で6-ホスホグルコン酸がリブロース-5-リン酸に変換される際にも、NADPHが生成されます。

2. リボース-5-リン酸の生成（非酸化的段階）:

第二段階は、非酸化的段階と呼ばれます。この段階では、五炭糖であるリボース-5-リン酸が生成されます。リボース-5-リン酸は、DNAやRNAなどの核酸の構成要素として重要です。
非酸化的段階は可逆的であり、リボース-5-リン酸やその他の糖が互いに変換されることで、細胞がその時に必要なものに応じて調節されます。リボース-5-リン酸が必要な時は合成が進み、逆に必要がない場合は解糖系の中間代謝産物に変換されます。

還元型グルタチオン（Glutathione）の維持:

グルタチオン（Glutathione, GSH）は細胞内の強力な抗酸化物質で、活性酸素種（ROS）を無害化する働きがあります。グルタチオンは、酸化ストレスから細胞を保護する役割を果たしており、酸化されたグルタチオン（GSSG）を再び還元型グルタチオン（GSH）に戻すためにNADPHが必要です。
還元型グルタチオンは、特に赤血球の酸化ストレスに対する防御において重要です。赤血球は、酸素を運搬するため、活性酸素にさらされやすいですが、NADPHが十分に供給されていることで、グルタチオンが還元された状態で維持され、酸化ダメージから赤血球を守ります。
この還元反応は、**グルタチオン還元酵素（Glutathione Reductase）**という酵素によって触媒され、NADPHが電子供与体として使用されます。

Question 6 of 50（5th Nov Block）

Condition associated with increased quantities of xylulose due to an enzyme deficiency:

• Hereditary Fructose Intolerance
• Galactosemia
• Essential Pentosuria
• Essential Fructosuria

Answer: Essential Pentosuria

解説:
**必須ペントス尿症（Essential Pentosuria）**は、キシルロース還元酵素の欠損により、尿中にキシルロースが異常に増加する稀な遺伝的疾患です。

Hereditary Fructose Intolerance: フルクトース1リン酸アルドラーゼの欠損により、フルクトースの代謝が障害される遺伝疾患です。
Galactosemia: ガラクトース代謝の障害で、肝臓や脳に問題を引き起こす疾患ですが、キシルロースとは関係がありません。
Essential Fructosuria: フルクトキナーゼの欠損により、フルクトースが尿中に排泄されるが、重大な問題を引き起こしません。

Question 8 of 50★

The facilitative bidirectional transporter GLUT 2 are found in the following except:

• Brain
• Small intestine
• Liver
• Kidney

Answer: Brain

解説:
GLUT2は肝臓、腎臓、小腸に存在しますが、脳ではGLUT1が主要な輸送体です。

Small intestine: GLUT2は小腸に存在します。
Liver: GLUT2は肝臓に存在します。
Kidney: GLUT2は腎臓に存在します。

Question 9 of 50★

Which of the following statements about the step in glycolysis catalyzed by hexokinase and in gluconeogenesis glucose-6-phosphatase is correct?

• Glucose-6-phosphatase is mainly active in muscle in the fasting state
• Liver contains an isoenzyme of hexokinase, glucokinase, which is especially important in the fed state
• If hexokinase and glucose-6-phosphatase are both equally active at the same time there is net formation of ATP from ADP and phosphate
• Muscle can release glucose into the circulation from its glycogen reserves in the fasting state

Answer: Liver contains an isoenzyme of hexokinase, glucokinase, which is especially important in the fed state

解説:
肝臓には**グルコキナーゼ（Glucokinase）**というヘキソキナーゼのアイソザイムがあり、食後の高血糖時にグルコースを効率的に代謝します。

Glucose-6-phosphatase is mainly active in muscle: この酵素は肝臓で活性化され、筋肉では見られません。
Hexokinase and glucose-6-phosphatase active at same time: 両者が同時に活性化されるとエネルギーが浪費されるため、これは誤りです。
Muscle releases glucose in fasting: 筋肉は糖新生を行わず、グリコーゲンを直接分解してグルコースを放出することもありません。

Question 10 of 50★

Catalyzes the phosphorylation of galactose with ATP as the PO4 donor:

• Glutathione peroxidase
• Transketolase
• Transaldolase
• Galactokinase

Answer: Galactokinase

解説:
ガラクトキナーゼ（Galactokinase）は、ガラクトースをガラクトース1リン酸に変換するためのリン酸化反応を触媒します。ATPをリン酸供与体として使用します。

Glutathione peroxidase: 酸化ストレスに対する防御を提供する酵素ですが、ガラクトース代謝には関与しません。
Transketolase: ペントースリン酸経路に関与する酵素で、ガラクトースのリン酸化には関与しません。
Transaldolase: これもペントースリン酸経路に関与する酵素であり、ガラクトースの代謝には直接関与していません。

Question 11 of 50★

Which of the following statements about the fed and fasting metabolic states is correct?

• Ketone bodies provide an alternative fuel for red blood cells in the fasting state
• In the fed state adipose tissue can take up glucose for synthesis of triacylglycerol because glucose transport in adipose tissue is stimulated in response to glucagon
• Ketone bodies are synthesized in muscle in the fasting state, and the amount synthesized increases as fasting extends into starvation
• In the fasting state muscle synthesizes glucose from amino acids

Answer: None of the above are correct

解説:
ケトン体は、空腹時に肝臓で合成され、脳や筋肉で使用されますが、赤血球はミトコンドリアを持たないため、ケトン体をエネルギー源として使用することはできません。また、アディポサイト（脂肪細胞）におけるグルコースの取り込みはインスリンによって促進され、グルカゴンではありません。筋肉では、糖新生が行われるのではなく、主に肝臓で行われます。

Ketone bodies provide fuel for RBCs: RBCはミトコンドリアを持たず、ケトン体を使用できません。
Glucose transport in adipose tissue is stimulated by glucagon: グルコース輸送はインスリンによって制御され、グルカゴンは関与しません。
Ketone bodies are synthesized in muscle: ケトン体は肝臓で合成され、筋肉では行われません。
Muscle synthesizes glucose in the fasting state: 筋肉ではなく、肝臓が糖新生を行います。

Question 12 of 50★

The facilitative bidirectional transporter GLUT 1 are found in the following except:

• Erythrocytes
• Brain
• Colon
• Kidney
• Liver (GLUT 2)

Answer: Liver

解説:
GLUT1は、赤血球、脳、結腸、腎臓に存在し、グルコース輸送を行いますが、肝臓ではGLUT2が主要な輸送体です。

Erythrocytes: 赤血球にはGLUT1が存在します。
Brain: 脳にはGLUT1が豊富に存在します。
Colon: 結腸にもGLUT1が存在します。
Kidney: 腎臓にもGLUT1が存在します。
Liver: 肝臓ではGLUT2が主な輸送体です。

Question 13 of 50★

Which of the following statements about the fed and fasting metabolic states is correct?

• In the fasting state the main metabolic fuel for most tissues comes from the fatty acids released from adipose tissue
• In the fasting state the main fuel for the CNS is fatty acids released from adipose tissue
• In the fed state muscle cannot take up glucose for use as a metabolic fuel because glucose transport in muscle is stimulated in response to glucagon
• Fatty acids and triacylglycerol are synthesized in the liver in the fasting state

Answer: In the fasting state the main metabolic fuel for most tissues comes from the fatty acids released from adipose tissue

解説:
空腹時には、脂肪細胞から放出された脂肪酸が多くの組織の主な代謝燃料になります。

Fatty acids as CNS fuel: 中枢神経系（CNS）の主な燃料は、空腹時でも脂肪酸ではなく、ケトン体です。
Muscle glucose transport: 筋肉のグルコース輸送はインスリンにより促進され、グルカゴンでは制御されません。
Fatty acid synthesis in fasting: 脂肪酸の合成は空腹時ではなく、満腹時に行われます。

Question 14 of 50★（類似 1）

A 9-year-old male was brought to his pediatrician due to progressive body weakness associated with shortness of breath. Upon examination, the physician noted pale and jaundiced skin. His mother recalled an enzyme deficiency when he had a Newborn Screening test. His recent diet included beans. A week ago, he was also treated with sulfonamides for a urinary infection. What enzyme is affected in his condition?

• Glutathione reductase
• Glucose 1 Phosphate Uridyltransferase
• Glucose 6 Phosphate Dehydrogenase
• Galactokinase

Answer: Glucose 6 Phosphate Dehydrogenase

解説:
G6PD欠損症は、豆類やスルホンアミドなどの酸化ストレス因子に反応して溶血を引き起こす状態です。この欠損により、赤血球が酸化ストレスに対して脆弱になり、溶血性貧血が発生します。

Glutathione reductase: グルタチオン還元酵素の欠損は、溶血性貧血に直接関与しません。
Glucose 1 Phosphate Uridyltransferase: この酵素の欠損はガラクトース血症に関連しています。
Galactokinase: ガラクトース代謝異常に関与する酵素で、溶血性貧血には関係ありません。

Question 15 of 50★（類似 13）

Which of the following statements about the fed and fasting metabolic states is correct?

• In the fasting state, glucagon acts to increase the synthesis of glycogen from glucose
• In the fasting state glucagon acts to increase the activity of lipoprotein lipase in adipose tissue
• In the fed state, insulin acts to increase the breakdown of glycogen to maintain blood glucose
• In the fed state there is decreased secretion of insulin in response to increased glucose in the portal blood
• Ketone bodies are synthesized in liver in the fasting state, and the amount synthesized increases as fasting extends into starvation

Answer: Ketone bodies are synthesized in liver in the fasting state, and the amount synthesized increases as fasting extends into starvation

解説:
ケトン体は、肝臓で空腹時に合成され、絶食が進行するにつれてその合成量が増加します。

Glucagon and glycogen synthesis: 空腹時には、グルカゴンがグリコーゲン合成を抑制し、糖新生を促進します。
Lipoprotein lipase activity: グルカゴンは脂肪組織でのリポプロテインリパーゼの活性を増加させません。
Insulin and glycogen breakdown: インスリンは満腹時にグリコーゲンの分解を抑制します。
Insulin secretion in fed state: 満腹時には、血糖値の上昇に応じてインスリン分泌が増加します。

Question 16 of 50★

Which one of the following statements about this step in glycolysis catalyzed by phosphofructokinase and in gluconeogenesis by fructose 1,6-bisphosphatase is correct?

• Phosphofructokinase is mainly active in the liver in the fasting state
• If phosphofructokinase and fructose 1,6-bisphosphatase are both equally active at the same time, there is net formation of ATP from ADP and phosphate
• Phosphofructokinase is inhibited more or less completely by physiological concentrations of ATP
• Fructose 1,6-bisphosphatase is mainly active in the liver in the fed state

Answer: Phosphofructokinase is inhibited more or less completely by physiological concentrations of ATP

解説:
**ホスホフルクトキナーゼ（PFK-1）**は、ATPの高濃度によって負に調節され、解糖系を抑制します。

Phosphofructokinase in liver during fasting: 空腹時には、解糖系が抑制され、糖新生が優勢になります。
Net formation of ATP: 両方の酵素が同時に活性化されると、エネルギーの浪費が発生するため、このステートメントは誤りです。
Fructose 1,6-bisphosphatase in fed state: この酵素は空腹時に活性化され、糖新生を促進します。

Question 17 of 50（5th Nov Block）

Uronic Acid Pathway Intermediate that are precursors of Proteoglycans:

• Glucuronate
• Glucocerebroside
• Glycosphingolipids
• Glutathione

Answer: Glucuronate

解説:
ウロン酸経路では、**グルクロン酸（Glucuronate）**がプロテオグリカンの前駆体として機能します。プロテオグリカンは、細胞外マトリックスにおいて、組織の構造的安定性や水分保持、クッション機能を提供しています。肝臓において、グルクロン酸は、体内に取り込まれた薬物やホルモン、代謝産物に結合して水溶性のグルクロニド（Glucuronide）を生成します。これにより、これらの物質は体外に排出されやすくなり、肝臓を通じて効率よく解毒が行われます。

Glucocerebroside: グルコセレブロシドはスフィンゴ脂質であり、ウロン酸経路には関与しません。
Glycosphingolipids: グリコスフィンゴ脂質もウロン酸経路とは無関係です。
Glutathione: グルタチオンは抗酸化物質であり、プロテオグリカンの前駆体ではありません。

Question 18 of 50（5th Nov Block）

Which of the following is not a pentose?

• Fructose
• Xylulose
• Ribose
• Xylose

Answer: Fructose

解説:
フルクトースは六炭糖（ヘキソース）であり、**ペントース（五炭糖）**ではありません。

ペントース（五炭糖）の生理的意義
　D-リボース – 核酸や代謝中間体の構成成分で、ATPやNAD(P)などの補酵素にも関与。
　D-リブロース – ペントースリン酸経路の中間体。
　D-アラビノース – 植物のゴム成分に含まれ、グリコプロテインの構成成分。
　D-キシロース – 植物のゴムやプロテオグリカン、グリコサミノグリカンの成分。
　L-キシルロース – 尿中に排泄される（ペントス尿症の際）。

ヘキソース（六炭糖）の生理的意義
　D-グルコース – 主な代謝燃料で、「血糖」としても知られ、糖尿病で尿中に排泄される。
　D-フルクトース – 肝臓で速やかに代謝され、遺伝性フルクトース不耐症では低血糖を引き起こす。
　D-ガラクトース – グルコースに変換されやすく、乳腺で乳糖合成に使われる。代謝不全で白内障を引き起こす。
　D-マンノース – グリコプロテインの成分。

Xylulose: ペントースです。
Ribose: ペントースです。
Xylose: ペントースです。

Question 19 of 50★

Enzyme deficiency leading to hereditary fructose intolerance:

• Aldolase A
• Aldolase B
• Hexokinase
• Fructokinase

Answer: Aldolase B

解説:
遺伝性フルクトース不耐症は、**アルドラーゼB（Aldolase B）**の欠損により引き起こされ、フルクトースの代謝が阻害されます。

Aldolase A: 筋肉での糖解反応に関与する酵素で、フルクトース不耐症には関与しません。
Hexokinase: グルコースのリン酸化に関与する酵素で、フルクトース代謝には関与しません。
Fructokinase: フルクトースの初期段階のリン酸化を行いますが、遺伝性フルクトース不耐症には関連していません。

Question 20 of 50★

The facilitative bidirectional transporter of GLUT 3 are found in the following except:

• Erythrocytes (GLUT 1)
• Placenta
• Brain
• Kidney

Answer: Erythrocytes

解説:
GLUT3は、胎盤、脳、腎臓に存在しますが、赤血球ではGLUT1が主に機能します。

Placenta: GLUT3は胎盤で見られます。
Brain: GLUT3は脳で豊富に見られます。
Kidney: GLUT3は腎臓にも存在します。

Question 21 of 50★

The facilitative bidirectional transporter GLUT 2 functions as:

• Insulin-stimulated glucose uptake
• Absorption of fructose
• Rapid uptake or release of glucose
• Glucose uptake

Answer: Rapid uptake or release of glucose

解説:
GLUT2は、肝臓、膵臓、腎臓、小腸で見られる双方向の輸送体で、血糖値の変動に応じてグルコースの迅速な取り込みや放出を行います。

Insulin-stimulated glucose uptake: GLUT4がインスリン依存性のグルコース輸送を担います。
Absorption of fructose: フルクトースはGLUT5によって吸収されます。
Glucose uptake: GLUT2はグルコースの取り込みも行いますが、主要な機能は迅速な取り込みや放出です。

Question 22 of 50（5th Nov Block）

Important source of Glucuronic acid for conjugation processes in the liver:

• Galactose Metabolism
• Fructose Metabolism
• Uronic Acid Pathway
• Pentose Phosphate Pathway

Answer: Uronic Acid Pathway

解説:
ウロン酸経路は、グルクロン酸の主な供給源であり、肝臓での薬物やビリルビンの抱合反応に重要な役割を果たします。

Galactose Metabolism: ガラクトース代謝はグルクロン酸の供給源ではありません。
Fructose Metabolism: フルクトース代謝もグルクロン酸の生成に関与していません。
Pentose Phosphate Pathway: この経路は主にNADPHの生成に関与します。

Uronic Acid Pathway（ウロン酸経路）についての解説

ウロン酸経路（Uronic Acid Pathway）は、肝臓で主に行われる代謝経路で、グルコースを代謝してグルクロン酸やアスコルビン酸（ビタミンC）などの生成に関与します。この経路は、エネルギー生成には関与しませんが、体内で不要な物質の解毒や代謝物質の排出に重要な役割を果たします。

主な機能と特徴：

グルクロン酸の生成:
- グルクロン酸（Glucuronic Acid）は、体内で毒素や薬物などを排出するために重要な物質です。肝臓では、グルクロン酸はグルクロン酸抱合と呼ばれるプロセスで、脂溶性の物質に結合してこれを水溶性に変換し、尿や胆汁から排出しやすくします。この機能により、体内の毒素や代謝産物の解毒に寄与します。
アスコルビン酸（ビタミンC）の生成:
- ウロン酸経路は、アスコルビン酸の生成にも関わっています。ただし、人間はアスコルビン酸合成酵素を持っていないため、ウロン酸経路ではアスコルビン酸を生成できません。そのため、ヒトはビタミンCを食物から摂取する必要があります。一方、他の哺乳類はウロン酸経路でビタミンCを合成できます。
代謝産物の解毒と排出:
- ウロン酸経路は、ビリルビンやステロイドホルモンなどの代謝産物の処理にも重要です。これらの代謝産物は水溶性が低いため、グルクロン酸抱合を受けることで、腎臓や肝臓で排出されやすい形になります。

ウロン酸経路の主な反応ステップ：

グルコース-6-リン酸 → グルコース-1-リン酸: この最初のステップでは、グルコースが解糖系とは別にウロン酸経路へ導かれます。
グルコース-1-リン酸 → ウロン酸: グルコース-1-リン酸が段階的に変換され、UDP-グルコースを経てUDP-グルクロン酸となります。これがグルクロン酸抱合に利用される物質です。
グルクロン酸 → 排出可能な代謝物: グルクロン酸は肝臓で毒素や代謝産物に結合し、水溶性を高めて体外へ排出します。

Question 23 of 50（5th Nov Block）

Most severe type of galactosemia:

• Type 3 Galactosemia
• Type 1 Galactosemia
• Type 2 Galactosemia

Answer: Type 1 Galactosemia

解説:
1型ガラクトース血症は最も重篤で、**ガラクトース1-リン酸ウリジルトランスフェラーゼ（GALT）**の欠損により、肝障害や精神遅滞などが引き起こされます。

Type 2 Galactosemia: 2型はガラクトキナーゼの欠損で、比較的軽度の症状です。
Type 3 Galactosemia: 3型はUDPガラクトース4-エピメラーゼの欠損によるもので、まれなタイプです。

ガラクトース血症（Galactosemia）

は、遺伝性代謝異常の一つで、ガラクトース（galactose）を正常に代謝することができない疾患です。ガラクトースは、乳糖（lactose）の一部であり、乳製品を摂取することで体内に取り込まれます。ガラクトースをグルコースに変換するための酵素が欠損または機能低下していると、ガラクトースとその代謝産物が体内に蓄積し、様々な症状を引き起こします。

ガラクトース血症の原因

ガラクトース血症の主な原因は、ガラクトース代謝に関与する以下の酵素の欠損や異常です。

**ガラクトース-1-リン酸ウリジルトランスフェラーゼ（GALT, Galactose-1-phosphate uridylyltransferase）**の欠損
- 最も一般的で重篤な形態（クラシックガラクトース血症）で、この酵素の欠損により、ガラクトース-1-リン酸が細胞内に蓄積します。これが毒性を持ち、肝臓や腎臓、脳に影響を与えます。
**ガラクトキナーゼ（GALK, Galactokinase）**の欠損
- この酵素の欠損は比較的軽症のガラクトース血症を引き起こし、主に白内障の発症と関連しています。
**UDP-ガラクトース-4-エピメラーゼ（GALE, UDP-galactose-4-epimerase）**の欠損
- 全身型や赤血球・白血球に限局する部分型があり、症状の重篤さは変わります。

症状

ガラクトース血症の症状は、特に乳児期において深刻であり、乳糖を含む食事を摂取した直後に現れることが多いです。主な症状は以下の通りです。

哺乳拒否（feeding difficulties）
体重減少（failure to thrive）
黄疸（jaundice）
肝腫大（hepatomegaly）
下痢
嘔吐（vomiting）
けいれん（seizures）
白内障（cataracts）
知的障害（intellectual disability）
感染症に対する易感染性（特に大腸菌性敗血症）

症状が進行すると、肝不全や腎不全、さらには死亡に至ることもあります。

Question 24 of 50★

The facilitative bidirectional transporter GLUT 3 functions as:

• Rapid uptake or release of glucose
• Insulin-stimulated glucose uptake
• Glucose uptake
• Absorption of fructose

Answer: Glucose uptake

解説:
GLUT3は、脳や胎盤などのグルコース需要が高い組織で見られ、高親和性でグルコースを取り込む役割を果たします。

Rapid uptake or release of glucose: これは主にGLUT2の機能です。
Insulin-stimulated glucose uptake: これはGLUT4の機能です。
Absorption of fructose: フルクトースの吸収はGLUT5によって行われます。

GLUT

GLUT（グルコーストランスポーター）は、さまざまな組織においてグルコースの輸送を担うタンパク質です。各GLUTには異なる特性があり、特定の組織でのグルコース取り込みやその調節に役立っています。

GLUT1

分布: 脳（blood-brain barrier）、腎臓、結腸、胎盤、赤血球（erythrocytes）
機能: 基本的なグルコース取り込みを行い、特にグルコースが重要な組織で役割を果たします。血中グルコース濃度が低い場合でも、グルコース取り込みができるように低Km（グルコースに対する親和性が高い）の特性を持っています。脳や赤血球のようなグルコース依存性の高い組織で重要です。

GLUT2

分布: 肝臓、膵臓β細胞、小腸、腎臓
機能: 高いKmを持ち、血中グルコース濃度が高くなるとグルコースの取り込みが増加する仕組みで、血糖値の調節に関与します。肝臓ではグルコースの蓄積、膵臓ではインスリン分泌の調節に重要な役割を果たします。また、小腸でのグルコース吸収にも寄与しています。

GLUT3

分布: 脳、腎臓、胎盤
機能: 低Kmで高い親和性を持つため、グルコースの安定供給が必要な脳組織での取り込みに重要です。血糖値が低くてもグルコースの取り込みを維持できるため、特に神経細胞のエネルギー供給をサポートします。

GLUT4

分布: 心臓と骨格筋、脂肪組織
機能: インスリン依存性で、血糖値が上昇したときにインスリンによって活性化され、グルコース取り込みを促進します。主にエネルギーの貯蔵と利用のために、筋肉や脂肪組織でグルコースを取り込みます。インスリンによって調節されるため、糖尿病の病態と密接に関連します。

GLUT5

分布: 小腸
機能: 主にフルクトース（果糖）の輸送を担い、グルコースよりもフルクトースに対する親和性が高いです。小腸において食事からのフルクトースを吸収する重要な役割を果たしています。

Question 25 of 50★（類似 5）

A 9-year-old male was brought to his pediatrician due to progressive body weakness associated with shortness of breath. Upon examination, the physician noted pale and jaundiced skin. His mother recalled an unrecalled enzyme deficiency when he had a Newborn Screening test. His usual diet included beans. He was also treated with sulfonamides for urinary infection. What happened with the patient’s red cells?

• Increased RBC size due to enzyme deficiency
• No changes noted in the patient’s red cells
• Hemolysed RBCs due to oxidative damage

Answer: Hemolysed RBCs due to oxidative damage

解説:
この患者はG6PD欠損症を患っている可能性があり、酸化ストレス（豆やスルホンアミドなど）により赤血球が溶血します。

Increased RBC size: 酵素欠損により赤血球のサイズが増加することはありません。
No changes: 酵素欠損による酸化ストレスがない限り、赤血球には変化が起こりません。
Hemolysed RBCs: 酸化ストレスによって赤血球が破壊され、溶血性貧血を引き起こします

Question 26 of 50（5th Nov Block）

Sugar that is an important constituent of glycolipids, proteoglycans, and glycoproteins:

• Lactose
• Galactose
• Fructose
• Sorbitol

Answer: Galactose

解説:
**ガラクトース（Galactose）**は、グリコリピッド、プロテオグリカン、グリコプロテインの重要な構成要素です。これらの複雑な分子の糖鎖部分に関与し、細胞間コミュニケーションやシグナル伝達に重要な役割を果たします。

Lactose: ガラクトースとグルコースから構成される二糖類であり、これ自体はグリコリピッドやグリコプロテインの成分ではありません。
Fructose: フルクトースはエネルギー供給のための単糖であり、グリコリピッドやグリコプロテインの主要な構成要素ではありません。
Sorbitol: 糖アルコールであり、糖鎖構造の一部としては使われません。

グリコリピッド：脂質に糖鎖が結合しており、細胞認識や細胞間相互作用に関与。
プロテオグリカン：コアタンパク質にグリコサミノグリカンが結合し、細胞外マトリックスの構造支持や水分保持に重要。
グリコプロテイン：タンパク質に糖鎖が結合しており、細胞認識やシグナル伝達、免疫応答に関与。

1. グリコリピッド（Glycolipids）

グリコリピッドは、脂質に糖鎖が結合した分子です。糖鎖は脂質の極性頭部に結合しており、細胞膜の外側に位置しています。グリコリピッドの役割は以下の通りです：

細胞認識：糖鎖が細胞表面に露出しているため、細胞認識に関与します。特に免疫系で他の細胞や病原体の認識に重要です。
細胞間相互作用：糖鎖の構造により、細胞間の結合やシグナル伝達が行われます。
保護と安定化：細胞膜の構造を安定化させ、外部からのダメージに対する保護も果たします。

例：ガングリオシドやセレブロシドなどがグリコリピッドの代表例です。

2. プロテオグリカン（Proteoglycans）

プロテオグリカンは、**コアタンパク質（core protein）にグリコサミノグリカン（Glycosaminoglycans, GAGs）**と呼ばれる多糖鎖が結合した分子です。プロテオグリカンは細胞外マトリックス（extracellular matrix）や結合組織に豊富に存在し、以下のような役割を果たします：

構造的支持：細胞外マトリックスの基盤として、組織の構造的安定性を保ちます。
水分保持：多くのグリコサミノグリカンは親水性で、大量の水分を保持するため、組織の柔軟性やクッション性を提供します。軟骨や皮膚の柔軟性は、プロテオグリカンによって支えられています。
細胞シグナル伝達：特定のシグナル分子との結合により、細胞の成長や分化の調節にも関与します。

例：ヒアルロン酸、コンドロイチン硫酸、ヘパラン硫酸などのグリコサミノグリカンを含むプロテオグリカンが代表的です。

3. グリコプロテイン（Glycoproteins）

グリコプロテインは、タンパク質に糖鎖が結合した分子です。糖鎖の長さや構造は多様で、細胞表面や血漿、細胞外マトリックスなど、さまざまな場所に存在します。グリコプロテインの主な役割は以下の通りです：

細胞認識と免疫応答：免疫系での細胞認識や抗原提示に関与し、病原体からの防御に役立ちます。
シグナル伝達：細胞表面受容体の糖鎖がシグナル分子と結合し、細胞内のシグナル伝達経路を活性化します。
細胞間接着：細胞同士の結合や細胞外マトリックスとの相互作用において重要な役割を果たします。

例：ホルモンや抗体、免疫グロブリン、細胞表面受容体など、多くの重要なタンパク質がグリコプロテインです。

Question 27 of 50★

Which of the following statements about the fed and fasting metabolic states is correct?

• In the fasting state adipose tissue synthesizes glucose from the glycerol released by the breakdown of triacylglycerol
• In the fasting state the main fuel for RBC is fatty acids released from adipose tissue
• Plasma glucose is maintained in starvation and prolonged fasting by gluconeogenesis in the liver from the amino acids released by the breakdown of muscle protein
• Ketone bodies provide the main fuel for CNS in the fasting state

Answer: Plasma glucose is maintained in starvation and prolonged fasting by gluconeogenesis in the liver from the amino acids released by the breakdown of muscle protein

解説:
空腹時や絶食が長引くと、筋肉タンパク質の分解によって放出されるアミノ酸が、肝臓での糖新生によってグルコースに変換され、血糖値を維持します。

Adipose tissue synthesizes glucose from glycerol: 脂肪組織はトリアシルグリセロールの分解でグリセロールを放出しますが、糖新生は主に肝臓で行われます。
RBCs use fatty acids as fuel: 赤血球はミトコンドリアを持たないため、脂肪酸を使用できず、グルコースを主なエネルギー源としています。
Ketone bodies as CNS fuel: CNSは絶食が続くとケトン体を使用しますが、主要なエネルギー源は依然としてグルコースです。

Question 28 of 50★

Which of the following statements about the fed and fasting metabolic states is correct?

• Plasma glucose is maintained in starvation and prolonged fasting by gluconeogenesis from ketone bodies
• In the fed state, glucagon acts to increase the synthesis of glycogen from glucose
• In the fed state muscle can take up glucose for use as a metabolic fuel because glucose transport in muscle is stimulated in response to glucagon
• In the fed state there is decreased secretion of glucagon in response to increased glucose in the portal blood

Answer: In the fed state there is decreased secretion of glucagon in response to increased glucose in the portal blood

解説:
食後、門脈血中のグルコース濃度が上昇すると、グルカゴンの分泌が減少し、血糖値を低下させるように体が調整されます。

Gluconeogenesis from ketone bodies: ケトン体は糖新生の基質として使用されません。
Glucagon increases glycogen synthesis: グルカゴンは血糖値を上昇させるホルモンであり、グリコーゲン合成を抑制します。
Muscle glucose transport by glucagon: 筋肉のグルコース取り込みはインスリンによって刺激されます。

Question 29 of 50★（フルクトース過剰摂取）

Sugar associated with hypertriacylglycerolemia, hypercholesterolemia, and hyperuricemia:

• Fructose
• Sorbitol
• Xylulose
• Glucose

Answer: Fructose

解説:
フルクトースの過剰摂取は、高トリグリセリド血症、コレステロール上昇、尿酸値の上昇に関連しています。フルクトース代謝によって過剰なピルビン酸が生成され、脂肪酸合成が促進されます。

Sorbitol: ソルビトールは糖アルコールであり、同様の代謝影響は見られません。
Xylulose: キシルロースはペントースで、これらの代謝異常には関連しません。
Glucose: グルコースも高トリグリセリド血症に影響を与えますが、フルクトースの方がより強く影響します。

フルクトースの代謝経路

フルクトースは主に肝臓で代謝され、次のような過程を経ます。

フルクトキナーゼによるリン酸化
肝臓に取り込まれたフルクトースはフルクトキナーゼ（fructokinase）によってリン酸化され、フルクトース1-リン酸（fructose-1-phosphate）となります。この反応はATPを消費し、速やかに進行します。
アールドラーゼBによる分解
フルクトース1-リン酸はアールドラーゼB（aldolase B）によりジヒドロキシアセトンリン酸（DHAP）とグリセルアルデヒド（glyceraldehyde）に分解されます。DHAPとグリセルアルデヒドは糖新生（gluconeogenesis）や解糖系（glycolysis）に利用され、アセチルCoA（acetyl-CoA）を生成します。
アセチルCoAの脂肪酸合成とVLDLへの影響
アセチルCoAは脂肪酸合成の基質として用いられ、脂肪酸やトリアシルグリセロール（triacylglycerol, TAG）となります。TAGはVLDL（very low-density lipoprotein）として血中に放出され、高脂血症（hypertriacylglycerolemia）を引き起こす一因となります。

フルクトース代謝と脂質異常症

フルクトースの代謝は、グルコースの代謝よりも急速に進行し、インスリン非依存的に代謝されます。以下が脂質異常症に繋がるメカニズムです。

VLDLの増加とhypertriacylglycerolemia
肝臓で産生されたアセチルCoAから生成された脂肪酸は、TAGとしてVLDLに詰め込まれ、血中に放出されます。これにより血中のトリグリセリド（triacylglycerol）濃度が上昇し、hypertriacylglycerolemia（高トリグリセリド血症）が引き起こされます。
LDLコレステロールとhypercholesterolemia
VLDLが血流で代謝される過程で、LDLコレステロールが生成されます。フルクトースの過剰摂取により、LDLコレステロール濃度が増加し、hypercholesterolemia（高コレステロール血症）のリスクが高まります。

高尿酸血症（hyperuricemia）との関連

フルクトース代謝は尿酸生成の増加にも関与します。主な理由は以下の通りです。

ATPの消費と尿酸生成
フルクトース代謝初期段階でフルクトキナーゼがATPを大量に消費するため、AMP（アデノシン一リン酸）が増加します。このAMPはさらに代謝され、尿酸の生成を促進します。
尿酸の排泄阻害
フルクトースは腎臓での尿酸の排泄を抑制する作用もあり、結果として血中尿酸濃度が上昇し、hyperuricemia（高尿酸血症）を引き起こす要因となります。

Question 30 of 50★

Which of the following statements about gluconeogenesis is correct?

• Because they form acetyl CoA, fatty acids can be a substrate for gluconeogenesis
• The reaction of phosphoenolpyruvate carboxykinase is important to replenish the pool of Citric Acid Cycle intermediates
• The use of GTP as the phosphate donor in the phosphoenolpyruvate carboxykinase reaction provides a link between citric acid cycle activity and gluconeogenesis
• There is a greater yield of ATP in anaerobic glycolysis than the cost for synthesis of glucose from lactate

Answer: The use of GTP as the phosphate donor in the phosphoenolpyruvate carboxykinase reaction provides a link between citric acid cycle activity and gluconeogenesis

解説:
ホスホエノールピルビン酸カルボキシキナーゼは、糖新生において重要な役割を果たし、GTPをリン酸供与体として使用します。この反応は、クエン酸回路の活動と糖新生の関連性を示しています。

Fatty acids as a substrate for gluconeogenesis: 脂肪酸はアセチルCoAに変換されますが、糖新生の基質にはなりません。
ATP yield in anaerobic glycolysis: 無酸素条件下での解糖系ではATPの生成が限られており、糖新生に必要なATPのコストを上回ることはありません。

Question 31 of 50（5th Nov Block）

Enzyme that contains Selenium that is responsible for catalyzing reactions that remove H₂O₂:

• Glucose 6 Phosphate Dehydrogenase
• Glutathione reductase
• Glutathione peroxidase
• Galactokinase

Answer: Glutathione peroxidase

解説:
**グルタチオンペルオキシダーゼ（Glutathione peroxidase）**は、セレン含有酵素であり、過酸化水素（H₂O₂）を還元して無害な水に変える役割を果たします。この酵素は酸化ストレスから細胞を守るために重要です。

Glucose 6 Phosphate Dehydrogenase: ペントースリン酸経路でNADPHを生成する酵素で、H₂O₂の直接除去には関与しません。
Glutathione reductase: 酸化型グルタチオンを還元型に戻す酵素ですが、H₂O₂の直接除去には関与しません。
Galactokinase: ガラクトースのリン酸化に関与する酵素です。

グルタチオンペルオキシダーゼ（Glutathione peroxidase, GPx）は、体内で酸化ストレスから細胞を守るために働く重要な酵素です。この酵素はセレンを含む特徴的な酵素で、過酸化水素（H₂O₂）や有機過酸化物（ROOH）を還元して、細胞に有害な酸化物質を無害な水（H₂O）やアルコールに変える役割を果たします。

グルタチオンペルオキシダーゼの働き

グルタチオンペルオキシダーゼは、以下の反応を通じて過酸化物を還元します：H2O2+2GSH→2H2O+GSSG

ここで、GSHは還元型グルタチオン（Glutathione）で、GSSGは酸化型グルタチオン（Glutathione disulfide）です。この反応により、GSHは過酸化物を無害化するために消費され、酸化型のGSSGが生成されます。GSSGは、別の酵素である**グルタチオンリダクターゼ（Glutathione reductase）**の働きによって再び還元されてGSHに戻り、再利用されます。これにより、グルタチオンシステムは細胞内で持続的に抗酸化機能を発揮します。

セレンの役割

グルタチオンペルオキシダーゼにはセレノシステインと呼ばれるセレンを含むアミノ酸が存在し、これが酵素活性の中心として働きます。セレンは酵素の活性部位で酸化還元反応を促進し、過酸化物の無害化に不可欠な役割を果たしています。

酸化ストレスと細胞保護

酸化ストレスは、過酸化水素やヒドロキシルラジカル、スーパーオキシドといった**活性酸素種（Reactive Oxygen Species, ROS）**が過剰に生成されることで発生します。これらの活性酸素種は、細胞膜の脂質やタンパク質、DNAなどを酸化し、細胞損傷や老化、さらにはがんや心血管疾患などのリスクを増加させます。グルタチオンペルオキシダーゼは、このような活性酸素種の中で特に過酸化水素と有機過酸化物を速やかに分解することで、細胞を保護しています。

Question 32 of 50（5th Nov Block）

Best describe the Oxidative Phase of the Hexose Monophosphate Pathway:

• Irreversible and Generates NADPH
• Reversible and Generates Fructose
• Reversible and Generates Ribose
• Irreversible and Generates NAD

Answer: Irreversible and Generates NADPH

解説:
ヘキソースモノリン酸経路の酸化段階は、NADPHを生成する不可逆反応です。NADPHは脂肪酸合成や抗酸化反応で重要な役割を果たします。

Reversible and Generates Fructose/Ribose: 酸化段階は不可逆であり、これらの生成物は酸化段階の結果ではありません。
Generates NAD: 酸化段階ではNADPHが生成され、NADは生成されません。

**ヘキソースモノリン酸経路（Hexose Monophosphate Pathway, HMP）**の酸化段階は、**ペントースリン酸経路（Pentose Phosphate Pathway）とも呼ばれる代謝経路の最初の部分で、細胞にとって重要なNADPH（還元型ニコチンアミドアデニンジヌクレオチドリン酸）**を生成する反応が含まれます。この経路の酸化段階は不可逆であり、細胞の抗酸化機能や生合成に必要なNADPHを供給する役割を果たします。

酸化段階の概要

ヘキソースモノリン酸経路は、グルコース-6-リン酸（Glucose-6-phosphate, G6P）を基質とし、酸化段階と非酸化段階の2つの段階に分かれます。酸化段階では、以下の反応を経て、最終的にリブロース-5-リン酸（Ribulose-5-phosphate）とNADPHが生成されます：

**グルコース-6-リン酸デヒドロゲナーゼ（Glucose-6-phosphate dehydrogenase, G6PD）による反応
G6PDがグルコース-6-リン酸（G6P）を酸化して6-ホスホグルコノラクトン（6-Phosphogluconolactone）**を生成し、NADP+がNADPHに還元されます。この反応は不可逆であり、経路の制御に重要な役割を果たしています。
**6-ホスホグルコノラクトナーゼ（6-Phosphogluconolactonase）による反応
6-ホスホグルコノラクトンは6-ホスホグルコン酸（6-Phosphogluconate）**に加水分解されます。
**6-ホスホグルコン酸デヒドロゲナーゼ（6-Phosphogluconate dehydrogenase）による反応
6-ホスホグルコン酸が酸化されてリブロース-5-リン酸（Ribulose-5-phosphate）**になり、さらにNADP+がNADPHに還元されます。

NADPHの生成とその重要性

この酸化段階で生成されたNADPHは、細胞にとって以下の重要な役割を担います：

抗酸化防御
NADPHは、**グルタチオン還元酵素（Glutathione reductase）**によって使用され、酸化型グルタチオン（GSSG）を還元型グルタチオン（GSH）に戻します。これにより、細胞内の抗酸化システムが維持され、活性酸素種（ROS）による酸化ストレスから細胞を保護します。
生合成反応
NADPHは、脂肪酸やコレステロールの合成といった還元反応を伴う生合成プロセスで使用されます。特に肝臓や脂肪組織での脂肪酸合成、ステロイドホルモンの合成に不可欠です。

酸化段階の不可逆性

この経路の酸化段階は不可逆であり、一方向にしか進まない反応として、細胞にとってNADPHを安定的に供給します。これにより、NADPHの供給が不足することなく、常に十分な量のNADPHが確保されるようになっています。また、この酸化段階の制御は**グルコース-6-リン酸デヒドロゲナーゼ（G6PD）**の酵素活性によって行われており、必要に応じてNADPHの供給量が調節されています。

Question 33 of 50（5th Nov Block）

Enzyme that catalyzes the reduction of oxidized glutathione in RBCs:

• Glutathione peroxidase
• Glutathione reductase
• Glucose 1 Phosphate uridyltransferase
• Glucose 6 Phosphate Dehydrogenase

Answer: Glutathione reductase

解説:
**グルタチオンレダクターゼ（Glutathione reductase）**は、酸化型グルタチオン（GSSG）を還元型グルタチオン（GSH）に戻す酵素です。これにより、細胞は酸化ストレスに対する防御機構を維持します。

Glutathione peroxidase: H₂O₂を水に還元しますが、GSSGを直接還元しません。
Glucose 1 Phosphate uridyltransferase: ガラクトース代謝に関与する酵素です。
Glucose 6 Phosphate Dehydrogenase: ペントースリン酸経路に関与し、NADPHを生成しますが、グルタチオン還元には直接関与しません。

Question 34 of 50★（GLUT）

The facilitative bidirectional transporter GLUT 5 is found in the:

• Small intestine
• Liver
• Brain
• Kidney

Answer: Small intestine

解説:
GLUT5は、主に小腸に存在し、フルクトースの輸送を行います。

Liver: GLUT2が主に機能します。
Brain: GLUT1とGLUT3が機能します。
Kidney: GLUT2が主要な輸送体です。

Question 35 of 50（5th Nov Block）

Sugar that is accumulated in the lens of the eye that could lead to cataract formation in diabetic patients:

• Glucose
• Galactose
• Xylulose
• Sorbitol

Answer: Sorbitol

解説:
ソルビトールは、糖尿病患者においてレンズに蓄積し、浸透圧を変化させ、白内障の原因となります。これはポリオール経路でグルコースがソルビトールに変換されるためです。

Glucose: ソルビトールの前駆体ですが、直接白内障の原因にはなりません。
Galactose: ガラクトース血症においてはガラクトリトールが蓄積し、白内障を引き起こしますが、糖尿病とは関連しません。
Xylulose: 白内障との関連性はありません。

Question 36 of 50★（糖新生とGL6P）

During gluconeogenesis, the activity of glucose-6-phosphatase while fasting and with DM:

• Both
• Neither
• Decreases
• Increases

Answer: Increases

解説:
糖新生では、グルコース6-ホスファターゼ（glucose-6-phosphatase）の活性が増加し、グルコースを生成して血糖値を維持します。特に、空腹時や糖尿病ではこの活性が上昇します。

Question 37 of 50（5th Nov Block）

How many ATPs are generated in the Pentose Phosphate Pathway?

• 27 ATP
• 32 ATP
• 2 ATP
• 0 ATP

Answer: 0 ATP

解説:
ペントースリン酸経路では、ATPは生成されません。代わりに、NADPHが生成され、脂肪酸やステロイド合成、抗酸化反応に使用されます。

Question 38 of 50（5th Nov Block）

Enzyme that transfers the 2-Carbon units of a ketose onto the aldehyde carbon of an aldose sugar:

• Transaldolase
• Glutathione peroxidase
• Transketolase
• Glutathione reductase

Answer: Transketolase

解説:
**トランスケトラーゼ（Transketolase）**は、2炭素単位をケトースからアルドースに転移させる酵素であり、ペントースリン酸経路で重要な役割を果たします。

Transaldolase: 3炭素単位を転移させる酵素です。
Glutathione peroxidase: H₂O₂を水に還元しますが、この反応には関与しません。
Glutathione reductase: 酸化型グルタチオンを還元します。

**トランスケトラーゼ（Transketolase）**は、2炭素単位をケトース（ketose）からアルドース（aldose）に移す反応を触媒する酵素です。この反応は、ペントースリン酸経路（Pentose Phosphate Pathway）の非酸化段階で重要な役割を果たし、細胞内での糖の変換と相互供給をサポートします。

ケトースとアルドースについて

ケトース（Ketose）：糖分子の中で、ケトン基（C=O）が分子の中央にあるタイプの糖です。代表的なケトースには**フルクトース（Fructose）やリブロース（Ribulose）**があります。
アルドース（Aldose）：糖分子の中で、アルデヒド基（-CHO）が分子の末端にあるタイプの糖です。代表的なアルドースには**グルコース（Glucose）やリボース（Ribose）**があります。

トランスケトラーゼの反応

トランスケトラーゼは、ケトース分子から**2炭素単位（グリコールアルデヒド基, -CH₂-CH=O）**を切り離し、それをアルドース分子のアルデヒド炭素（-CHO）に移す反応を行います。この反応により、ケトースは2炭素が減少し、アルドースは2炭素が増加した新しい糖に変換されます。

たとえば、ペントースリン酸経路におけるトランスケトラーゼの働きとして、以下のような反応が行われます：

セドヘプトロース-7-リン酸（Sedoheptulose-7-phosphate, ケトース） + グリセルアルデヒド-3-リン酸（Glyceraldehyde-3-phosphate, アルドース）
- トランスケトラーゼにより、セドヘプトロース-7-リン酸から2炭素単位がグリセルアルデヒド-3-リン酸に転移され、
- **エリトロース-4-リン酸（Erythrose-4-phosphate）とフルクトース-6-リン酸（Fructose-6-phosphate）**が生成されます。

チアミンピロリン酸（TPP）と反応のメカニズム

トランスケトラーゼは、**チアミンピロリン酸（Thiamine pyrophosphate, TPP）**という補酵素を利用して反応を行います。TPPはケトースの2炭素単位を一時的に保持し、安定した状態でアルドースに転移するのを助けます。

トランスケトラーゼの生理的意義

この酵素の働きによって、細胞は異なる炭素数の糖を生成し、エネルギー代謝や核酸合成に必要な糖を効率的に供給することができます。ペントースリン酸経路で生成されるリボース-5-リン酸は、DNAやRNAの合成に必要ですし、他の糖はグリコーゲン合成やエネルギー代謝に利用されます。

Question 39 of 50★（gluconeogenesisとPEPCK）

During gluconeogenesis, the activity of phosphoenolpyruvate carboxykinase after carbohydrate feeding:

• Increase
• Both
• Neither
• Decreases

Answer: Decreases

解説:
炭水化物を摂取すると、糖新生は抑制されます。ホスホエノールピルビン酸カルボキシキナーゼ（PEPCK）は、糖新生の重要な酵素であり、糖新生が不要になるとその活性は低下します。炭水化物が供給されることでグルコースが利用可能となり、糖新生の必要性が減少するため、PEPCKの活性も減少します。

他の選択肢が間違っている理由:

Increase: 糖新生が抑制されるため、PEPCKの活性は増加しません。
Both/Neither: 活性の変動は「減少」に限定されます。

Question 40 of 50★（gluconeogenesisとpyruvate carboxylase）

During gluconeogenesis, the activity of pyruvate carboxylase after carbohydrate feeding:

• Neither
• Both gained and lost
• Increases
• Decreases

Answer: Decreases

解説:
炭水化物を摂取すると、グルコースが利用可能となり、糖新生は抑制されます。その結果、ピルビン酸カルボキシラーゼ（Pyruvate carboxylase）の活性も減少します。この酵素は糖新生の初期段階で重要な役割を果たしますが、炭水化物の摂取により糖新生の必要性が低下するため、その活性も低下します。

他の選択肢が間違っている理由:

Both gained and lost/Neither: 活性の変動は「減少」に限定されます。

Increases: 糖新生が抑制されるため、活性は増加しません。

Question 42 of 50★（GLUT 1）

The facilitative bidirectional transporter GLUT 1 functions as:

• Absorption of fructose
• Glucose uptake
• Rapid uptake or release of glucose
• Insulin-stimulated glucose uptake

Answer: Glucose uptake

解説:
GLUT1は、主に赤血球や脳でのグルコース取り込みを担う輸送体です。インスリン非依存性で、血糖値が低くても効率的にグルコースを取り込みます。

他の選択肢が間違っている理由:

Absorption of fructose: フルクトースの吸収は主にGLUT5によって行われます。
Rapid uptake or release of glucose: GLUT2がこの役割を果たします。
Insulin-stimulated glucose uptake: GLUT4がインスリン依存的に機能します。

Question 43 of 50（5th Nov Block）

Catalyzes the transfer of a 3-carbon dihydroxyacetone moiety forming the ketose fructose 6 phosphate:

• Transaldolase
• Transketolase
• Hexokinase
• Galactose 1 PO4 Uridyltransferase

Answer: Transaldolase

解説:
トランスアルドラーゼ（Transaldolase）は、ペントースリン酸経路で3炭素単位（ジヒドロキシアセトン基）を移す酵素です。これによりフルクトース6-リン酸が生成されます。

他の選択肢が間違っている理由:

Transketolase: 2炭素単位を転移します。
Hexokinase: グルコースのリン酸化を行いますが、フルクトース6-リン酸の生成には関与しません。
Galactose 1 PO4 Uridyltransferase: ガラクトース代謝に関与する酵素です。

Question 44 of 50★（GLUT 5）

The facilitative bidirectional transporter GLUT 5 functions as:

• Glucose uptake
• Rapid uptake or release of glucose
• Absorption of fructose
• Insulin-stimulated glucose uptake

Answer: Absorption of fructose

解説:
GLUT5は、フルクトースを主に小腸で吸収する輸送体です。

他の選択肢が間違っている理由:

Glucose uptake: GLUT5はフルクトースの輸送に特化しており、グルコースの輸送は行いません。
Rapid uptake or release of glucose: GLUT2がこの役割を果たします。
Insulin-stimulated glucose uptake: GLUT4がインスリン依存的に機能します。

Question 45 of 50★（GluconeogenesisとGL6P）

During gluconeogenesis, the activity of glucose-6-phosphatase after carbohydrate feeding:

• Decreases
• Both
• Neither
• Increases

Answer: Decreases

解説:
炭水化物を摂取すると、グルコース供給が十分に行われ、糖新生が抑制されます。その結果、グルコース6-ホスファターゼの活性が減少します。

他の選択肢が間違っている理由:

Increases: 糖新生が抑制されるため、酵素活性は増加しません。
Both/Neither: 活性の変動は「減少」に限定されます。

Gluconeogenesis（糖新生）

目的：体内でグルコースが不足しているときに、非炭水化物（アミノ酸、乳酸、グリセロールなど）から新たにグルコースを合成します。
場所：主に肝臓と腎臓
タイミング：空腹時や血糖値が低下しているときに活性化され、血糖値を維持する役割を果たします。

Glycogenesis（グリコーゲン合成）

目的：食事後などで過剰なグルコースをグリコーゲンとして蓄え、血糖を安定させます。
場所：主に肝臓と筋肉
タイミング：食後の高血糖時に活性化され、余分なグルコースを長期エネルギー貯蔵として利用できるようにします。

関係の概要

**グルコースの蓄積（Glycogenesis）とグルコースの生成（Gluconeogenesis）**は、どちらも血糖値を調整しエネルギーを安定供給する役割を担っていますが、過程そのものは異なります。
対になる関係：Glycogenesisはグルコースの「蓄積」を行い、Gluconeogenesisは「生成」を行うため、血糖値の調整という意味では互いに補完的な役割です。ただし、直接的な反応逆転ではなく、関与する酵素やプロセスも異なります。

補足：Glycogenolysis（グリコーゲン分解）との対比

Glycogenesisの「反対」として最も対照的なのは、Glycogenolysis（グリコーゲン分解）です。Glycogenolysisは、体内でエネルギーが必要なときに蓄積されたグリコーゲンを分解してグルコースを放出する過程で、Glycogenesisと直接の反対反応とされています。

Question★ 46 of 50

The facilitative bidirectional transporter GLUT 4 functions as:

• Glucose uptake
• Insulin-stimulated glucose uptake
• Rapid uptake or release of glucose
• Absorption of fructose

Answer: Insulin-stimulated glucose uptake

解説:
GLUT4は、インスリン依存的に働き、主に筋肉や脂肪組織でグルコースの取り込みを行います。

他の選択肢が間違っている理由:

Glucose uptake: GLUT4はインスリン依存性であり、インスリン刺激なしでのグルコース取り込みは限定的です。
Rapid uptake or release of glucose: GLUT2がこの役割を担います。
Absorption of fructose: GLUT5が主にフルクトースを吸収します。

Question 50 of 50★

The facilitative bidirectional transporter GLUT 4 is found in the following except:

• Skeletal muscle
• Heart muscle
• Adipose tissue
• Brain

Answer: Brain

解説:
GLUT4は、インスリン依存性のグルコース輸送体で、主に骨格筋、心筋、および脂肪組織に存在します。脳では、主にGLUT1やGLUT3がグルコースの取り込みを担っています。

他の選択肢が間違っている理由:

Skeletal muscle/Heart muscle/Adipose tissue: GLUT4はこれらの組織でグルコース取り込みを担いますが、脳では役割を果たしません。

ブロック

Question 77 of 185（5th Nov Block）

問題文：A zinc metalloprotein sensitive to inhibitions like lead and functions as a catalyst molecules of ALA to form porphobilinogen.
Select the correct response:
a) ALA dehydratase
b) ALA synthase
c) Uropophyrinogen dehydratase
d) Uropophyrinogen synthase
Answer: a) ALA dehydratase

解説：ALAデヒドラターゼ（aminolevulinic acid dehydratase）は、ALA（5-アミノレブリン酸）をポルフォビリノゲンに変換する酵素です。この亜鉛メタロプロテインは鉛などの重金属によって阻害されることが知られています。この特性から、正解はa) ALA dehydrataseとなります。

**ALAデヒドラターゼ（Aminolevulinic Acid Dehydratase, ALAD）**は、**5-アミノレブリン酸（ALA, δ-Aminolevulinic Acid）をポルフォビリノゲン（Porphobilinogen）**に変換する酵素であり、ヘム（heme）合成経路において重要な役割を果たします。この酵素は、特に肝臓や赤血球の前駆細胞で活発に働きます。

ALAデヒドラターゼの反応

ALAデヒドラターゼは、2分子の5-アミノレブリン酸（ALA）を結合させて、1分子のポルフォビリノゲンを生成します。反応は以下のように進行します：2ALA→ポルフォビリノゲン+2H2O2

この反応は、脱水縮合反応と呼ばれ、ALAデヒドラターゼによって水分子が除去されてポルフォビリノゲンが生成されます。ポルフォビリノゲンは、ヘムやビリルビンの前駆体となる**ポルフィリン（Porphyrin）**環の基本単位であり、最終的にヘムへと変換される過程の初期段階にあたります。

ALAデヒドラターゼの重要性

ALAデヒドラターゼは、ヘム合成経路の2番目のステップで活躍します。ヘムは、赤血球のヘモグロビンや筋肉のミオグロビン、細胞のシトクロム酵素などに含まれる鉄を含む色素で、酸素の運搬や電子伝達において不可欠な役割を果たします。そのため、ALAデヒドラターゼの活性は、体内でのヘムの適切な供給にとって重要です。

ALAデヒドラターゼと鉛中毒

ALAデヒドラターゼは**鉛（Pb）**によって阻害されやすい酵素です。鉛がALAデヒドラターゼに結合すると、その活性が低下し、ポルフォビリノゲンの生成が滞ります。これにより、5-アミノレブリン酸（ALA）が体内に蓄積され、神経毒性や貧血の原因となります。このため、ALAデヒドラターゼの活性低下は鉛中毒の指標としても用いられます。

Question 78 of 185（5th Nov Block）

問題文：The catalysis of the head to tail condensation of porphobilinogen needs how many of these molecules to form the linear hydroxymethylbilane.
Select the correct response:
a) four
b) five
c) ten
d) eight
Answer: a) four

解説：ヒドロキシメチルビランの形成には、ポルホビリノゲンが4分子、頭から尾への凝縮反応を必要とします。この反応は直線的なポルフィリン前駆体を形成し、これが最終的に環状のポルフィリンへと変換されます。正解はa) fourです。

**ヒドロキシメチルビラン（Hydroxymethylbilane）**の形成は、ヘム（heme）合成経路における重要なステップの一つです。この反応では、**ポルホビリノゲン（Porphobilinogen, PBG）**が4分子必要であり、それぞれが「頭から尾（head-to-tail）」に順番に結合することで、ヒドロキシメチルビランが生成されます。

ヒドロキシメチルビランの形成過程

**ポルホビリノゲン（Porphobilinogen）**の生成
ポルホビリノゲンは、5-アミノレブリン酸（ALA）がALAデヒドラターゼによって結合し、脱水縮合反応を経て生成される分子です。ヘム合成の初期段階で形成され、次の段階で重要な役割を果たします。
ポルホビリノゲンの凝縮反応
4分子のポルホビリノゲンが、**PBGデアミナーゼ（Porphobilinogen Deaminase）**という酵素によって順番に結合します。この反応は「頭から尾」への凝縮反応と呼ばれ、ポルホビリノゲンの1分子が、次のポルホビリノゲン分子の尾（カルボキシル基側）に結合する形で進みます。
ヒドロキシメチルビラン（Hydroxymethylbilane）の生成
4分子のポルホビリノゲンが「頭から尾」へと順次結合することで、直鎖状の分子であるヒドロキシメチルビランが形成されます。ヒドロキシメチルビランは、最終的にポルフィリン環構造のもととなる重要な中間体です。

ヒドロキシメチルビランの役割とその後の反応

ヒドロキシメチルビランは次に、ウロポルフィリノーゲン IIIの形成に利用されます。この段階では、ウロポルフィリノーゲン IIIシンターゼによって直鎖状のヒドロキシメチルビランが環化し、ポルフィリン環の基本構造が完成します。このポルフィリン環は、最終的に鉄を取り込むことでヘム分子となり、ヘモグロビンやシトクロムなどの構成要素となります。

生理的意義

ヘム合成においてヒドロキシメチルビランの形成は不可欠です。もしこの反応が適切に進まない場合、代謝中間体の蓄積や異常なポルフィリン類の生成が起こり、ポルフィリン症（porphyria）と呼ばれる病態を引き起こすことがあります。ポルフィリン症は、皮膚感受性や神経症状などの原因となります。

Question 79 of 185（5th Nov Block）

問題文：These are cyclic compounds formed by the linkage of four pyrrole rings through methyne bridges, are naturally occurring and has various side chains that replace the eight numbered hydrogen atoms of the pyrroles.
Select the correct response:
a) Protoporphyrin
b) Porphyrinogens
c) Uroporphyrinogens
d) Porphyrins
Answer: d) Porphyrins

解説：ポルフィリンは4つのピロール環がメチン橋で連結されて形成される環状化合物です。これらの化合物は自然界に広く存在し、多様な側鎖がピロール環の水素原子に取って代わります。ポルフィリンは色付きで、光や化学反応に対して特異的な性質を示します。正解はd) Porphyrinsです。

ポルフィリン（porphyrin）と呼ばれる環状化合物について説明しています。ポルフィリンは、4つのピロール（pyrrole）環が互いにメチン（methyne）橋（-CH=）で結合して環状構造を形成したものです。ポルフィリンは生体内で重要な役割を果たし、特にヘムやクロロフィルなどに含まれています。

ポルフィリンの構造

4つのピロール環
ポルフィリンの基本構造は、4つのピロール環（5員環で、1つの窒素原子を含む）が互いに結合して大きな環状構造（ポルフィリン環）を形成しています。
メチン橋
ピロール環同士はメチン（methyne）橋（-CH=）と呼ばれる二重結合を持つ炭素原子を介して結合しています。この橋が4つのピロール環をつなぐことで、環状の安定した構造が形成されます。
側鎖の置換基
ポルフィリン環内のピロールには、8つの番号の付いた水素原子があり、これがメチル基、ビニル基、アセチル基など、異なる側鎖で置換されます。これにより、各ポルフィリン分子は異なる性質や機能を持つようになります。例えば、ヘムに含まれるポルフィリン環では、鉄（Fe）が中央に結合しており、酸素の運搬に重要な役割を果たします。

生理的な役割

ポルフィリンは、次のような重要な生理的機能を持つ分子の構成要素として存在します：

ヘム（Heme）：鉄イオンを含むポルフィリンで、ヘモグロビンやシトクロムといった分子で酸素の運搬や電子伝達に不可欠です。
クロロフィル（Chlorophyll）：マグネシウムイオンを中心に持つポルフィリンで、植物の光合成に重要な役割を果たしています。

Question 80 of 185（5th Nov Block）

問題文：Formed after a spontaneous cyclization of hydroxymethylbilane whose bridges are connected by methylene, do not form a conjugated ring systems（共役環系） and are colorless.
Select the correct response:
a) Uroporphyrinogens
b) Porphyrins
c) Porphyrinogens
d) Protoporphyrin
Answer: (a)

解説：
ヒドロキシメチルビラン (hydroxymethylbilane) が自発的に環化することで生成されるのは、ウロポルフィリノーゲンIII (uroporphyrinogen III) です。

詳細な解説

共役系の不形成による無色性
このウロポルフィリノーゲンIIIは、ポルフィリンのような共役系（二重結合と単結合が交互に並ぶ構造）を持っていません。共役系が形成されないと電子が広範囲にわたって移動できず、可視光を吸収することがないため、この化合物は無色です。

ウロポルフィリノーゲンIIIの生成
ヘム (heme) 合成経路において、ヒドロキシメチルビランが自発的に環化すると、ウロポルフィリノーゲンIIIという化合物が生成されます。この化合物は、ヘムやクロロフィルの合成の前駆体として重要です。

メチレンで結ばれた構造
環化したウロポルフィリノーゲンIIIは、4つのピロール環がメチレン（-CH₂-）基で結合された環状構造を持っています。このメチレン基は、ピロール環同士を橋のように繋いでいます。

この文章は、色素形成の前段階における化学反応について説明しています。具体的には、ヒドロキシメチルビラン (hydroxymethylbilane) が自発的に環化する際に生成される物質についての説明です。以下に詳細を解説します。

ヒドロキシメチルビランの自発的環化
ヒドロキシメチルビランは、ポルフィリン（porphyrin）やヘム（heme）の合成過程で重要な中間体です。ヒドロキシメチルビランは、4つのピロール環がメチレン基で結合した直鎖状の構造を持っています。この分子が特定の条件下で自発的に環状構造に変わることを「自発的環化」と呼びます。
メチレンで結合された橋
環化した分子は、ピロール環同士がメチレン基（-CH2-）で結合された構造を持ちます。メチレン基は、2つの炭素原子が水素で結合され、ピロール環間の橋の役割を果たしています。
共役系の不形成
この環化した分子は、ピロール環がメチレン基で結ばれているため、ポルフィリンのような「共役系」を形成しません。共役系とは、分子内で二重結合と単結合が交互に並ぶことで、電子が広範囲にわたって移動できる構造のことを指し、一般的にこれが色を発現させる要因になります。しかし、この分子では共役系がないため、電子が広がらず、色も発現しません。
無色であること
共役系がないため、生成物は可視光を吸収せず、無色です。共役系があれば光の波長を吸収し、特定の色として見えますが、この分子はそのような性質がないため、肉眼では色が認識されません。

この生成物は、ポルフィリンやヘムなどの色素分子の前駆体として重要ですが、共役系が形成されないため、まだ色素としての性質を持たない無色の状態にあります。

Question 81 of 185（5th Nov Block）

問題文：The enzyme involved in Acute Intermittent Porphyria whose major signs and symptoms include abdominal pain & neuropsychiatric symptoms and laboratory test reveal urinary ALA and an increased PBG
Select the correct response:

a) Uroporphyrinogen decarboxylase
b) Uroporphyrinogen III synthase
c) Coproporphyrinogen oxidase
d) Uroporphyrinogen I synthase
Answer: (d)

解説：急性間欠性ポルフィリア（AIP）に関与する酵素は、実際にはポルフォビリノゲン・デアミナーゼ（別名Uroporphyrinogen I synthase）で、選択肢d)に該当します。AIPは、腹痛や神経精神症状が特徴であり、尿中のALA（5-アミノレブリン酸）とPBG（ポルフォビリノゲン）が増加します。選択肢b) Uroporphyrinogen III synthaseは急性間欠性ポルフィリアとは関連していません。

急性間欠性ポルフィリン症 (Acute Intermittent Porphyria, AIP) に関与する酵素は ポルフォビリノーゲンデアミナーゼ (Porphobilinogen Deaminase, PBGD) です。この酵素の欠乏や活性低下が、AIPの発症原因となります。

詳細な解説

急性間欠性ポルフィリン症 (AIP)
AIPは、ポルフィリン代謝に関与する酵素の欠損によって引き起こされる病気で、特に肝臓でのヘム合成において異常が生じます。この病気は、急性の発作的な症状を伴うため「急性」と呼ばれ、発作の間に症状がない「間欠性」を持つことから「急性間欠性」とされています。
主な症状
AIPの主な症状には、腹痛や神経精神症状が含まれます。腹痛はしばしば激しく、内臓痛と混同されることがあります。また、幻覚や不安、混乱などの神経精神症状が見られることもあり、場合によっては誤って精神疾患と診断されることもあります。
診断と検査
AIPの診断には尿検査が重要です。患者の尿中にはアミノレブリン酸 (ALA) とポルフォビリノーゲン (PBG) が高濃度で検出されます。これらの代謝物質の上昇は、PBGD酵素の欠乏により正常なヘム合成経路が遮断され、代謝物が蓄積するために起こります。
ポルフォビリノーゲンデアミナーゼ (PBGD)
PBGDは、ヘム合成経路の中間段階でポルフォビリノーゲン (PBG) を分解し、次の化合物に変換する役割を果たす酵素です。この酵素が不足すると、PBGやALAが異常に蓄積し、症状を引き起こします。

Question 82 of 185（5th Nov Block）

問題文：The enzyme involved in Congenital erythropoietic porphyria whose major sign and symptom is photosensitivity and laboratory test indicate an elevation of urinary fecal and red cell uroporphyrin
Select the correct response:
a) Uroporphyrinogen III synthase
b) Coproporphyrinogen oxidase
c) Uroporphyrinogen I synthase
d) Uroporphyrinogen decarboxylase
Answer: (a)

解説：先天性赤芽球性ポルフィリア（CEP、またはギュンター病）は、Uroporphyrinogen III synthaseの異常により引き起こされる疾患です。この疾患は、光線過敏症を伴い、尿、糞便、赤血球中のウロポルフィリンが増加します。正しい選択肢はa)です。

Question 83 of 185（5th Nov Block）

問題文：The enzyme involved in Porphyria cutanea tarda whose major sign and symptom is photosensitivity and laboratory test show increase of the urinary uroporphyrin.
Select the correct response:
a) Uroporphyrinogen decarboxylase
b) Uroporphyrinogen I synthase
c) Coproporphyrinogen oxidase
d) Uroporphyrinogen III synthase
Answer: a) Uroporphyrinogen decarboxylase

解説：ポルフィリア・クタネア・タルダ（PCT）は、ウロポルフィリノゲンデカルボキシラーゼの欠陥によって特徴付けられ、光線過敏症と尿中ウロポルフィリンの増加が見られます。この疾患で影響を受けるのはUroporphyrinogen decarboxylaseであり、選択肢a)が正解です。

Question 84 of 185（5th Nov Block）

問題文：Uroporphyrinogen I synthase is the enzyme involved in reaction 3, an enzyme that is
Select the correct response:
a) Mitochondrial encephalopathy
b) Cytosolic
c) Neither
d) Both
Answer: b) Cytosolic

解説：ウロポルフィリノゲンIシンターゼは細胞質（cytosolic）で活動する酵素であり、ミトコンドリアや他の場所ではなく、細胞質でその反応を行います。この酵素はポルフィリン代謝の重要なステップを担っています。

Question 85 of 185（5th Nov Block）

問題文：Protoporphyrinogen oxidase, the enzyme involved in reaction 7, is an enzyme that is
Select the correct response:
a) Both
b) Cytosolic
c) Mitochondrial
d) neither
Answer: c) Mitochondrial

解説：プロトポルフィリノゲンオキシダーゼはミトコンドリア内で機能する酵素です。この酵素は、プロトポルフィリノゲンをプロトポルフィリンに変換する過程で重要な役割を果たします。この変換はヘム合成の最終段階において重要です。

Question 86 of 185（5th Nov Block）

問題文：ALA dehydratase, the enzyme involved in reaction 2, is an enzyme that is
Select the correct response:
a) Both
b) Cytosolic
c) Neither
d) Mitochondrial
Answer: b) Cytosolic

解説：ALAデヒドラターゼは細胞質で活動する酵素で、ポルフォビリノゲン合成のためにALA（アミノレブリン酸）を触媒します。この酵素は細胞質で機能し、ヘム合成の初期段階に関与しています。

Question 87 of 185（5th Nov Block）

問題文：The enzyme involved in the heme synthesis that causes an X-linked sideroblastic anemia whose laboratory test yield a decrease in the red cell count and hemoglobin.
Select the correct response:
a) ALA synthase
b) ALA dehydratase
c) Uroporphyrinogen synthase
d) Uroporphyrinogen decarboxylase
Answer: a) ALA synthase

解説：X連鎖性サイダーブラスチック貧血は、ALAシンターゼの異常によって引き起こされます。この酵素は骨髄の赤血球前駆体内でヘムの生合成を開始し、その機能不全は赤血球の正常な成熟を妨げ、赤血球数とヘモグロビンの減少を引き起こします。

Question 88 of 185（5th Nov Block）

問題文：Which of the following enzyme abnormality in the heme synthesis is thought to cause the photosensitivity affected by a patient with porphyria?
Select the correct response:
a) Accumulation of PBG or decrease in heme in cells and body fluids
b) Spontaneous oxidation of porphyrinogens to porphyrins
c) Accumulation of porphyrinogens in the skin and tissues
d) Accumulation of ALA and decrease in heme in cells and body fluids
Answer: (c)

この問題は、ポルフィリン症 (porphyria) 患者において光線過敏症 (photosensitivity) を引き起こすヘム合成酵素の異常について尋ねています。ポルフィリン症には様々な種類がありますが、特に光線過敏症が見られるものとして、ポルフィリン症後期に分類されるタイプが関連しています。

解説

光線過敏症とヘム合成経路
光線過敏症は、ポルフィリンと呼ばれる分子が皮膚に蓄積し、紫外線を浴びると活性酸素を生成して皮膚に損傷を与えることで起こります。通常、ヘム合成経路に沿ってポルフィリンが分解されていくため、体内にはポルフィリンが過剰に蓄積することはありません。しかし、酵素異常があるとこの経路が中断され、ポルフィリンが体内に蓄積しやすくなります。
光線過敏症を引き起こす酵素の異常
光線過敏症を引き起こすポルフィリン症では、特にウロポルフィリノーゲンデカリボキシラーゼ (Uroporphyrinogen Decarboxylase, UROD) の異常が関係しています。この酵素は、ウロポルフィリノーゲンIIIをコプロポルフィリノーゲンIIIに変換する役割を持っており、この反応が正常に進まないとウロポルフィリンやその他のポルフィリンが蓄積してしまいます。これらの物質は光感受性を持つため、皮膚が紫外線に反応しやすくなり、光線過敏症が発生します。
ポルフィリン症の種類と症状
URODの欠乏によるポルフィリン症は晩発性皮膚ポルフィリン症 (Porphyria Cutanea Tarda, PCT) として知られており、慢性的な皮膚症状を伴います。PCTは典型的な光線過敏症を示すポルフィリン症であり、紫外線への曝露により皮膚の水疱やびらんが生じやすくなります。

Question 89 of 185（5th Nov Block）

問題文：The type of porphyria that induces the production of cytochrome 450 after depletion of heme levels have happened and potentially increases levels of harmful heme precursors
Select the correct response:

a) Congenital Erythropoetic Porphyria
b) Drug-Induced Porphyria
c) Porphyria Cutanea Tarda
d) Acute Intermittent Porphyria
Answer: (b)

Question 90 of 185（5th Nov Block）

問題文：The predominant bilirubin excreted in the bile in mammals when conjugated bilirubin exist abnormally in the plasma
Select the correct response:
a) UDP-glucuronosyl transferase
b) Bilirubin diglucoronide
c) Bilirubin monoglucoronides
d) MOAT
Answer: (c)

Question 91 of 185（5th Nov Block）

問題文：Hyperbilirubinemia may be classified through the type of bilirubin present in the plasma. When there is overproduction of bilirubin, this type is called
Select the correct response:
a) Regurgitation Hyperbilirubinemia
b) Retention Hyperbilirubinemia
c) Direct Hyperbilirubinemia
d) Total Hyperbilirubinemia
Answer: b) Retention Hyperbilirubinemia

解説：ビリルビンの過剰生産による高ビリルビン血症は、「Retention Hyperbilirubinemia」と呼ばれることがあります。これは、ビリルビンの正常な代謝プロセスが追いつかず、体がそれを適切に処理および排泄できない状況を指します。この場合、特に未処理の間接ビリルビン（非結合ビリルビン）が増加することが多いです。

Question 92 of 185（5th Nov Block）

問題文：Encephalopathy due to hyperbilirubinemia occurs when what type of bilirubin crosses the blood-brain barrier into the central nervous system?
Select the correct response:
a) Indirect Bilirubin
b) Direct bilirubin
c) Total bilirubin
d) Conjugated Bilirubin
Answer: a) Indirect Bilirubin

解説：高ビリルビン血症による脳症は、間接ビリルビン（未結合ビリルビン）が血脳関門を越えて中枢神経系に入ると発生します。このタイプのビリルビンは水に溶けにくいため、脂溶性が高く、血脳関門を容易に通過する可能性があります。

Question 93 of 185（5th Nov Block）

問題文：Hereditary coproporphyria, a condition which involves a defect in the enzyme Coproporphyrinogen oxidase that manifests signs and symptoms of photosensitivity, abdominal pain and neuropsychiatric symptoms is classified as what type of porphyria?
Select the correct response:
a) Erythropoietic
b) Hepatic
c) Neither
d) Both
Answer: b) Hepatic

解説：遺伝性コプロポルフィリアは肝臓型ポルフィリアに分類されます。この症状は肝臓でコプロポルフィリノゲンオキシダーゼの酵素の欠損により引き起こされます。このタイプのポルフィリアは肝臓でのポルフィリン代謝が主な問題であるため、肝臓型（Hepatic）に分類されます。

Question 94 of 185（5th Nov Block）

問題文：Protoporphyria, a condition which involves a defect in the enzyme Ferrochelatase that manifests photosensitivity, is classified as what type of porphyria?
Select the correct response:

a) Erythropoietic
b) Hepatic
c) Neither
d) Both
Answer: a) Erythropoietic

解説：プロトポルフィリアは、特にフェロケラターゼの欠損に関連するエリスロポエティック（造血器官型）ポルフィリアです。この状態は主に赤血球前駆体に影響を与え、光線過敏症などの症状を引き起こします。

Question 95 of 185（5th Nov Block）

問題文：A patient affected with an ALA dehydratase deficiency would manifest signs and symptoms of abdominal pain and neuropsychiatric symptoms. This type is classified as what type of porphyria?

Select the correct response:
a) Hepatic
b) Erythropoietic
c) Both
d) Neither
Answer: a) Hepatic

解説：ALAデヒドラターゼ欠損症は肝臓型ポルフィリアに分類されます。この症状は肝臓でのALAデヒドラターゼの酵素活性が不足しているために起こり、主に腹痛や神経精神症状などの肝臓型ポルフィリアの特徴的な症状が見られます。

Question 96 of 185（5th Nov Block）

問題文：Variegate porphyria, a condition which involves a defect in the enzyme in reaction 7 may manifest signs and symptoms of photosensitivity, abdominal pain, and neuropsychiatric symptoms is classified as what type of porphyria?
Select the correct response:
a) Hepatic
b) Both
c) Neither
d) Erythropoietic

Answer: (a)
Explanation:

Variegate porphyria is a form of porphyria that involves a defect in the enzyme protoporphyrinogen oxidase, which is the enzyme responsible for the seventh step in the heme synthesis pathway.
This condition is primarily classified as a hepatic porphyria because the enzyme defect primarily affects the liver.
Symptoms of variegate porphyria include photosensitivity, abdominal pain, and neuropsychiatric symptoms due to the accumulation of porphyrin precursors in the body, which is common in hepatic types of porphyria.

Question 97 of 185（5th Nov Block）

問題文：A 5 day old newborn develops severe jaundice and is then transferred to the NICU for aggressive phototherapy. He is found to have a complete loss of UDP-GT activity. The loss of this enzyme activity leads to which of the following disorders?
Select the correct response:

a) Gilbert Syndrome
b) Crigler-Najjar Type II Syndrome
c) Crigler-Najjar Type I Syndrome
d) Dubin-Johnson Syndrome
Answer: c) Crigler-Najjar Type I Syndrome

解説：Crigler-Najjar Type I SyndromeはUDP-グルクロノシルトランスフェラーゼ（UDP-GT）の活動の完全な喪失によって特徴付けられ、重度の非結合（間接）ビリルビン血症を引き起こします。この状態は新生児期に重篤な黄疸を生じ、重度の脳障害を引き起こす可能性があります。

Question 98 of 185（5th Nov Block）

問題文：A 2 year old boy was brought to the emergency room with abdominal pain, sensorium changes, and fatigue. Upon history, the physician found out that the patient lives in an old house, and that he has been sucking on the paint chips that have crumbled in the windowsills, making the doctor suspicious for lead poisoning. Lead typically interferes with which of the following enzymes?
Select the correct response:
a) ALA dehydratase
b) ALA synthase
c) Uropophyrinogen dehydratase
d) Uropophyrinogen synthase
Answer: a) ALA dehydratase

解説：鉛中毒は、ALAデヒドラターゼ（5-アミノレブリン酸デヒドラターゼ）の活性を阻害し、ヘム合成経路を妨げることでポルフィリン障害の一つである鉛中毒性ポルフィリアを引き起こします。これにより腹痛や神経症状が生じます。

Question 99 of 185（5th Nov Block）

問題文：An otherwise healthy 19-year old man recovering from a respiratory infection sees his family physician. His examination is unremarkable except for the slight degree of yellow discoloration to his skin and eyes. Laboratory tests are ordered that reveal a mild increase to unconjugated bilirubin but no other abnormalities.
Which of the following is the most likely diagnosis in this patient? Select the correct response:
a) Crigler-Najjar Type I Syndrome
b) Gilbert Syndrome
c) Crigler-Najjar Type II Syndrome
d) Dubin-Johnson Syndrome
Answer: b) Gilbert Syndrome, (c)

解説：Gilbert Syndromeは軽度の非結合ビリルビン血症を引き起こし、通常は肝障害やその他の症状がない状態で偶発的に発見されます。この症状はストレスや感染などによって一時的に悪化することがあります。

Question 100 of 185（5th Nov Block）

問題文：A 17 year old woman who recently began taking birth control pills presents to the emergency room with cramping abdominal pain, anxiety, paranoia, and hallucinations. A surgical evaluation including an ultrasound and CT Scan fails to demonstrate an acute abdominal process. A urinalysis reveals an increase in urine porphyrins. Which of the following is the most likely?
Select the correct response:
a) Congenital Erythropoetic Porphyria
b) Porphyria Cutanea Tarda
c) Acute Intermittent Porphyria
d) Variegate Porphyria
Answer: c) Acute Intermittent Porphyria

解説：急性間欠性ポルフィリア（AIP）は、腹痛、神経精神症状、尿中ポルフィリンの増加などの症状を示し、特に女性において性ホルモンの変動や薬剤が誘発因子となることがあります。

Question 101 of 185（5th Nov Block）

問題文：A 17 year old woman who recently began taking birth control pills presents to the emergency room with cramping abdominal pain, anxiety, paranoia, and hallucinations. A surgical evaluation including an ultrasound and CT Scan fails to demonstrate an acute abdominal process. A urinalysis reveals an increase in urine porphyrins. This type of porphyria is classified as
Select the correct response:
a) Neither
b) Hepatic
c) Erythropoietic
d) Both
Answer: b) Hepatic

解説：このケースの症状は急性間欠性ポルフィリアを示しており、これは肝臓型ポルフィリアに分類されます。性ホルモンの変動、特に避妊薬の使用が症状を誘発することがあります。このタイプのポルフィリアは主に肝臓でヘム合成経路の酵素に関わる異常が原因です。

Question 102 of 185（5th Nov Block）

問題文：A human/animal hemoprotein whose function includes degradation of hydrogen peroxide
Select the correct response:
a) cytochrome C oxidase
b) tryptophan pyrrolase
c) catalase
d) cytochrome p450
Answer: c) catalase

解説：カタラーゼは過酸化水素を分解して水と酸素に変える主要な酵素です。この反応は細胞を酸化ストレスから保護するのに重要で、特に多くの生物の細胞内に存在します。

Question 103 of 185（5th Nov Block）

問題文：A human/animal hemoprotein whose function includes oxidation of tryptophan
Select the correct response:
a) tryptophan pyrrolase
b) myoglobin
c) cytochrome p450
d) cytochrome C oxidase
Answer: a) tryptophan pyrrolase

解説：トリプトファンピロラーゼ（別名トリプトファン2,3-ジオキシゲナーゼ）はトリプトファンのカタボリズムに関与し、トリプトファンをニコチン酸や他の代謝物に変換します。この酵素はトリプトファンの酸化反応を触媒します。

Question 104 of 185（5th Nov Block）

問題文：A human/animal hemoprotein whose function includes hydroxylation of xenobiotics
Select the correct response:
a) tryptophan pyrrolase
b) myoglobin
c) cytochrome C
d) cytochrome p450
Answer: d) cytochrome p450

解説：シトクロムP450は異物の代謝に不可欠な酵素群で、薬物や化学物質の水溶性を高めるために様々な化学修飾を行います。特に、異物のヒドロキシル化はこの酵素によって一般的に行われます。

Question 105 of 185（5th Nov Block）

問題文：A human/animal hemoprotein whose function includes involvement in the electron transport chain
Select the correct response:
a) cytochrome C oxidase
b) myoglobin
c) tryptophan pyrrolase
d) cytochrome p450
Answer: a) cytochrome C oxidase

解説：シトクロムCオキシダーゼは電子伝達鎖の最終段階に関与する酵素で、ミトコンドリアの内膜に位置します。この酵素は酸素を最終的な電子受容体として使用し、水を生成しながらプロトンポンプ活動を通じてATP合成を促進します。

Question 106 of 185

問題文：A human/animal hemoprotein whose function includes storage of oxygen in muscle
Select the correct response:
a) myoglobin
b) tryptophan pyrrolase
c) cytochrome p450
d) cytochrome C oxidase
Answer: a) myoglobin

解説：ミオグロビンは筋肉内で酸素を蓄える役割を持つヘモプロテインです。筋肉の活動中、酸素が必要になった際に、ミオグロビンは酸素を放出して筋肉のエネルギー産生を支援します。

Question 107 of 185（5th Nov Block）

問題文：Importance of Pentose Phosphate Pathway:
Select the correct response:
a) For the complete oxidation of Glucose, produces NAD and CO2
b) Process occurs both cytosol and mitochondria
c) Generates 2 ATPs
d) Formation of NADPH for synthesis of Fatty Acids and Steroids and maintaining reduced glutathione.

Answer: d) Formation of NADPH for synthesis of Fatty Acids and Steroids and maintaining reduced glutathione.

解説：ペントースリン酸経路の主な重要性は、NADPHの生成とリボース5リン酸の供給です。NADPHは細胞の還元反応に必要で、脂肪酸やステロイドの生合成に利用されるほか、グルタチオンを還元状態に保つのにも重要です。この経路はエネルギー（ATP）を生成せず、ミトコンドリアではなく細胞質でのみ進行します。そのため、d)が最も正確な回答となります。

Question 108 of 185（5th Nov Block）

問題文：How many ATPs are generated in the Pentose Phosphate Pathway?
Select the correct response:
a) 27 ATP
b) 32 ATP
c) 0 ATP
d) 2 ATP
Answer: c) 0 ATP

解説：ペントースリン酸経路では、ATPは生成されません。この経路の目的は、NADPHとリボース5リン酸を生成することで、これらはそれぞれ還元反応と核酸の合成に利用されます。

Question 109 of 185（5th Nov Block）

問題文：Uronic Acid Pathway Intermediate that are precursors of Proteoglycans
Select the correct response:
a) Glycosphingolipids
b) Glutathione
c) Glucocerebroside
d) Glucuronate
Answer: d) Glucuronate

解説：グルクロン酸はウロン酸経路の中間体で、プロテオグリカンの前駆体として機能します。この化合物は糖鎖の一部として複合糖質の合成に関与し、特に結合組織の構造と機能に重要です。

Question 110 of 185（5th Nov Block）

問題文：Catalyzes the phosphorylation of galactose with ATP as the PO4 donor
Select the correct response:
a) Glutathione peroxidase
b) Galactokinase
c) Transketolase
d) Transaldolase
Answer: b) Galactokinase

解説：ガラクトキナーゼはガラクトースのリン酸化を触媒する酵素で、ATPからリン酸基を転移してガラクトース1リン酸を生成します。この反応はガラクトースの代謝の初期段階であり、その後の代謝経路への入口を提供します。

Question 111 of 185（5th Nov Block）

問題文：A 9-year-old male was brought to his pediatrician due to progressive body weakness associated with shortness of breath. Upon examination, the physician noted pale and jaundiced skin. His mother recalled an unrecalled enzyme deficiency when he had a Newborn Screening test. His recent diet included beans. A week ago, he was also treated with sulfonamides for a urine infection. What enzyme is affected in his condition?
Select the correct response:
a) Galactokinase
b) Glutathione reductase
c) Glucose 6 Phosphate Dehydrogenase
d) Glucose 1 Phosphate Uridyltransferase
Answer: c) Glucose 6 Phosphate Dehydrogenase

解説：この患者の症状はグルコース6リン酸デヒドロゲナーゼ（G6PD）欠損症を示唆しています。この疾患は、特定の食品（例：豆）や薬（例：スルホナミド系抗生物質）に対する反応で溶血性貧血を引き起こす可能性があります。

Question 112 of 185（5th Nov Block）

問題文：Enzyme deficiency leading to hereditary fructose intolerance:
Select the correct response:
a) Aldolase B
b) Fructokinase
c) Aldolase A
d) Hexokinase
Answer: a) Aldolase B

解説：遺伝性果糖不耐症は、アルドラーゼBの欠損によって引き起こされます。この酵素の不足は果糖の代謝に重要で、その欠如は果糖が体内に蓄積し、様々な代謝異常を引き起こす原因となります。

Question 113 of 185（5th Nov Block）

問題文：Condition associated with increased quantities of xylulose due to an enzyme deficiency:
Select the correct response:
a) Essential Pentosuria
b) Hereditary Fructose Intolerance
c) Galactosemia
d) Essential Fructosuria
Answer: b) Hereditary Fructose Intolerance, (a)

解説：遺伝性果糖不耐症の患者では、体内でキシルロースが過剰に生成されることがあります。これはアルドラーゼBの欠損により果糖の代謝が阻害されるためです。

Question 114 of 185（5th Nov Block）

問題文：Sugar that is accumulated in the lens of the eye that could lead to cataract formation in diabetic patients.
Select the correct response:
a) Xylulose
b) Galactose
c) Glucose
d) Sorbitol
Answer: d) Sorbitol

解説：糖尿病患者では、高血糖状態によりレンズ内にソルビトールが蓄積し、水を引き寄せてレンズが腫れ、白内障の形成を促進することがあります。

Question 115 of 185（5th Nov Block）

問題文：Most common enzyme that is deficient in Galactosemia:
Select the correct response:
a) Galactokinase
b) Glucose 1 Phosphate Uridyltransferase
c) Glucose 6 Phosphate Dehydrogenase
d) Galactose 1 PO4 Uridyltransferase
Answer: d) Galactose 1 PO4 Uridyltransferase

解説：ガラクトセミアの最も一般的な形態は、ガラクトース-1-リン酸ウリジルトランスフェラーゼ（別名ガラクトース-1-リン酸ウリジルトランスフェラーゼ）の欠損によるものです。この酵素の不足は、ガラクトースの代謝を阻害し、体内に有害なレベルでガラクトースが蓄積される原因となります。

Question 116 of 185（5th Nov Block）

問題文：A 9-year-old male was brought to his pediatrician due to progressive body weakness associated with shortness of breath. Upon examination, the physician noted pale and jaundiced skin. His mother recalled an unrecalled enzyme deficiency when he had a Newborn Screening test. His usual diet included beans. He was also treated with sulfonamides for a urine infection. What happened with the patient’s red cells?
Select the correct response:
a) Increased RBC size due to enzyme deficiency
b) No changes noted in the patient’s red cells
c) Hemolysed RBCs due to Oxidative damage
Answer: c) Hemolysed RBCs due to Oxidative damage

解説：この患者はグルコース6リン酸デヒドロゲナーゼ（G6PD）欠損症の典型的な症例であり、豆類やスルホナミド系薬剤への曝露が溶血を引き起こしました。G6PDは赤血球を酸化的損傷から保護するため、この酵素の不足は酸化ストレスに対する耐性の低下を招きます。

Question 117 of 185（5th Nov Block）

問題文：Important source of Glucuronic acid for conjugation processes in the liver:
Select the correct response:

a) Galactose Metabolism
b) Pentose Phosphate Pathway
c) Uronic Acid Pathway
d) Fructose Metabolism
Answer: c) Uronic Acid Pathway

解説：ウロン酸経路は、肝臓での薬物や毒素のコンジュゲーション過程に不可欠なグルクロン酸を供給します。この経路によって生成されたグルクロン酸は、外来物質の水溶性を高め、体外への排泄を容易にします。

Question 118 of 185（5th Nov Block）

問題文：Enzyme that contains Selenium that is responsible in catalyzing reactions that removes H2O2:
Select the correct response:
a) Galactokinase
b) Glutathione peroxidase
c) Glutathione reductase
d) Glucose 6 Phosphate Dehydrogenase
Answer: b) Glutathione peroxidase

解説：グルタチオンペルオキシダーゼはセレニウムを含む酵素で、過酸化水素（H2O2）を水と酸素に分解します。これにより細胞は酸化的損傷から保護されます。

Question 119 of 185（5th Nov Block）

問題文：Catalyzes the transfer of a 3 Carbon dihydroxyacetone moiety forming the Ketose Fructose 6 Phosphate
Select the correct response:
a) Hexokinase
b) Transaldolase
c) Transketolase
d) Galactose 1 PO4 Uridyltransferase
Answer: c) Transketolase, (b)

解説：トランスケトラーゼはペントースリン酸経路において3炭素のジヒドロキシアセトン部分を転移させ、ケトース（フルクトース6リン酸など）を形成する酵素です。

Question 120 of 185（5th Nov Block）

問題文：Product formed during the Oxidative Phase of Pentose Phosphate Pathway:
Select the correct response:
a) Xylulose 5 Phosphate
b) Ribulose 5 Phosphate
c) Fructose 6 Phosphate
Answer: b) Ribulose 5 Phosphate

解説：ペントースリン酸経路の酸化相ではリブロース5リン酸が生成されます。この段階で主にNADPHも生成され、これらの産物は細胞の還元反応や他の生合成経路に利用されます。

Question 121 of 185（5th Nov Block）

問題文：A child develops chronic diarrhea and liver inflammation in early infancy when the mother begins using formula that includes corn syrup. Evaluation of the child demonstrates sensitivity to fructose in the diet. Which of the following glycosides contains fructose and therefore should be avoided when feeding or treating this infant? Select the correct response:

a) Lactose
b) Maltose
c) Sucrose
d) Glucose
Answer: c) Sucrose

解説：スクロース（一般的に砂糖として知られている）は、グルコースとフルクトースの二糖類です。フルクトースに敏感または耐性がない場合、スクロースを含む食品や飲料を避ける必要があります。

Question 122 of 185

問題文：Which of the following carbohydrates would be most abundant in a diet of strict vegetarians? Select the correct response:

a) Lactose
b) Cellulose
c) Glucose
d) Amylose
Answer: b) Cellulose

解説：セルロースは植物細胞壁の主成分であり、厳格な菜食主義者の食事に豊富に含まれます。セルロースは食物繊維の重要な形態であり、消化されないため腸の健康を支援します。

Question 123 of 185

問題文：Following a fad diet of skimmed milk and yogurt, an adult female patient experiences abdominal distention, nausea, cramping, and pain followed by watery diarrhea. This set of symptoms is observed each time the said meal is consumed. A most likely diagnosis is: Select the correct response:

a) Sialidase Deficiency
b) Steatorrhea
c) Lactase Deficiency
d) Lipoprotein Deficiency
Answer: c) Lactase Deficiency

解説：この症状は乳糖不耐症（ラクターゼ欠乏症）の典型的な症状です。ラクターゼは乳糖を分解する酵素であり、その不足は乳製品の消化不良を引き起こし、結果的に腹部膨満感、吐き気、痙攣、下痢などの症状を引き起こします。

Question 124 of 185

問題文：Which of the following enzymes catalyzes the high-energy phosphorylation of substrates during glycolysis? Select the correct response:

a) Glyceraldehyde-3-phosphate dehydrogenase
b) Phosphoglycerate kinase
c) Triosephosphate isomerase
d) Pyruvate kinase
Answer: d) Pyruvate kinase

解説：ピルビン酸キナーゼは、グリコリシスの最終段階で高エネルギーのリン酸基転移反応を触媒し、PEP（ホスホエノールピルビン酸）からピルビン酸への変換を行い、この過程でATPを生成します。

Question 126 of 185

問題文：Which of the following enzymes catalyzes phosphorylation with the use of inorganic phosphate?
Select the correct response:
a) Glyceraldehyde-3-phosphate dehydrogenase
b) Phosphoglycerate kinase
c) Phosphofructokinase
d) Hexokinase
Answer: a) Glyceraldehyde-3-phosphate dehydrogenase

解説：グリセルアルデヒド3リン酸デヒドロゲナーゼは、グリコリシス過程において、グリセルアルデヒド3リン酸から1,3-ビスホスホグリセリン酸への変換を触媒する酵素であり、この反応で無機リン酸を利用します。このステップはエネルギーを要求する反応であり、NAD+をNADHに還元するプロセスも含んでいます。

Question 127 of 185（出た）

問題文：Metabolic Process that generates glucose from noncarbohydrate precursors
Select the correct response:
a) Glycolysis
b) Glycogenolysis
c) Glycogenesis
d) Gluconeogenesis
Answer: d) Gluconeogenesis

解説：グルコネオジェネシスは、非炭水化物前駆体（例：アミノ酸、グリセリン、乳酸）からグルコースを合成する代謝過程です。この過程は主に肝臓と腎臓で行われ、飢餓時に体のエネルギー需要を満たすために重要な役割を果たします。

Question 128 of 185（出た）

問題文：Enzyme responsible for the breakdown of Starch in the oral cavity.
Select the correct response:
a) Cholecystokinin
b) Salivary Amylase
c) Pancreatic Lipase
d) Pancreatic Amylase
Answer: b) Salivary Amylase

解説：唾液アミラーゼ（別名プチアリン）は口腔内でデンプンの分解を担う酵素です。この酵素はデンプンとグリコーゲンを短い糖鎖に分解し、食物の消化過程を開始します。

Question 129 of 185

問題文：2 hours after ingesting a meal, would increase the activity of this hormone:
Select the correct response:
a) Calcitonin
b) Thyroxine
c) Insulin
d) Glucagon
Answer: c) Insulin

解説：食後、血糖値が上昇すると、インスリンの分泌が刺激されます。インスリンは血糖値を正常化するために細胞がグルコースを取り込むのを助け、余剰の糖を脂肪やグリコーゲンとして蓄えます。このホルモンは食事後の血糖管理に不可欠です。

Question 130 of 185

問題文：During Fasting, the liver would first use what metabolic process for glucose production?
Select the correct response:
a) Glycogenesis
b) Gluconeogenesis
c) Glycogenolysis
d) Fatty Acid oxidation
Answer: c) Glycogenolysis

解説：断食時、肝臓は最初にグリコーゲン分解（グリコーゲノリシス）を利用してグルコースを生成します。これは、食事からの直接的なグルコース供給がない場合に、既存のグリコーゲン貯蔵から迅速にグルコースを供給する最も効率的な方法です。グリコーゲンの貯蔵が尽きると、体はグルコネオジェネシスを利用してグルコースを生成します。

Question 131 of 185

問題文：A fasting state would now make the skeletal muscle use what major fuel source?
Select the correct response:
a) Glucose
b) None of the Above
c) Amino Acid
d) Fatty Acid
Answer: d) Fatty Acid

解説：断食中、骨格筋は主に脂肪酸をエネルギー源として使用します。この適応は、長期間のエネルギー要求に対応するため、利用可能な糖資源を節約し、脂肪酸の酸化を通じてエネルギーを効率的に供給することを可能にします。

Question 132 of 185

問題文：This Transporter is responsible for Glucose and Galactose uptake into the enterocyte via an Active co-transport mechanism with Sodium
Select the correct response:
a) GLUT4
b) GLUT2
c) SGLT1
d) GLUT1
Answer: c) SGLT1

解説：SGLT1（Sodium-Glucose Linked Transporter 1）は、ナトリウムと共にグルコースとガラクトースを小腸上皮細胞に取り込む主要なトランスポーターです。この共輸送メカニズムは、ナトリウムの濃度勾配を利用して、これらの糖類を能動的に吸収します。

Question 133 of 185

問題文：A 3 month old male was brought to a Pediatrician due to increasing fatigability. He was observed to have a bloated abdomen, irritable and was always hungry. Work up showed Hypoglycemia, increased glycogen build up in the liver. Further tests revealed that he has a Glycogen Storage Disease Type 1. What enzyme is deficient in his case?
Select the correct response:

a) Phosphofructokinase
b) Glucose 6 Phosphatase
c) Glycogen Phosphorylase
d) Acid Maltase
Answer: b) Glucose 6 Phosphatase

解説：グリコーゲン貯蔵症タイプ1（フォン・ギルケ病）は、グルコース6リン酸脱水素酵素の欠損が原因です。この酵素の不足は肝臓でのグリコーゲンの分解とグルコースの放出を妨げ、低血糖症と肝臓内のグリコーゲン蓄積を引き起こします。

Question 134 of 185

問題文：In starvation, glucagon induces the formation of which of the following enzymes in carbohydrate metabolism?
Select the correct response:
a) Fructose 1,6-bisphosphatase
b) Phosphofructokinase
c) Phosphoenolpyruvate carboxykinase
d) Pyruvate kinase
Answer: c) Phosphoenolpyruvate carboxykinase

解説：断食時、グルカゴンは主にグルコネオジェネシスを促進する酵素の発現を刺激します。特に、ホスホエノールピルビン酸カルボキシキナーゼ（PEPCK）は、ピルビン酸からグルコース合成の途中経過であるホスホエノールピルビン酸を生成する酵素です。

Question 135 of 185

問題文：In glycogenesis, the formation of branch point is synthesized:
Select the correct response:
a) by the action of amylo 1-4 1-6 transglucosidase.
b) through the action of second messenger, cAMP
c) by the transfer of glucose unit from a nonreducing end of glycogen to carbon 6 of a glucose unit of glycogen
d) by the reaction of UDP-glucose with carbon 6 of a glucose residue of glycogen
Answer: a) by the action of amylo 1-4 1-6 transglucosidase., (d)

解説：グリコーゲンの分枝形成は、アミロ1,4→1,6トランスグルコシダーゼ（別名：グリコーゲン分枝酵素）によって触媒されます。この酵素はグリコーゲン鎖の特定の位置からグルコース単位を切り出し、他の鎖の6番目の炭素に新たな分枝を形成することで、グリコーゲンの分枝構造を形成します。

自作問題（ラボ10~14）

Question 1

問題文: Which enzyme is responsible for breaking down maltose into glucose molecules in the small intestine?
a. Pepsin
b. Trypsin
c. Maltase
d. Lipase
answer: c. Maltase
解説: マルトース（Maltose）は小腸でマルターゼ（Maltase）によって分解され、2分子のグルコース（Glucose）になります。他の選択肢であるペプシン（Pepsin）とトリプシン（Trypsin）は主にタンパク質の消化に関わり、リパーゼ（Lipase）は脂質の分解を行います。

Question 2

問題文: Which of the following enzymes is activated in the stomach at a pH of 1.5-3.5 and breaks down proteins into peptides?
a. Amylase
b. Pepsin
c. Trypsin
d. Elastase
answer: b. Pepsin
解説: ペプシン（Pepsin）は胃の酸性環境で活性化され、タンパク質をペプチドに分解します。他の酵素は主に小腸で機能し、アミラーゼ（Amylase）は炭水化物、トリプシン（Trypsin）とエラスターゼ（Elastase）はアルカリ性環境でタンパク質を分解します。

Question 3

問題文: Which ketose has three carbons and lacks a chiral center?
a. Dihydroxyacetone
b. D-Ribulose
c. D-Fructose
d. D-Xylulose
answer: a. Dihydroxyacetone
解説: ジヒドロキシアセトン（Dihydroxyacetone）は3つの炭素原子を持つケトースで、不斉炭素を持ちません。D-リブロース、D-フルクトース、およびD-キシルロースは不斉中心を持つケトースです。

Question 4

問題文: What type of bond does cellulose have that makes it indigestible by humans?
a. α(1-4)
b. β(1-4)
c. α(1-6)
d. β(1-2)
answer: b. β(1-4)
解説: セルロースはβ(1-4)結合を持ち、人間はこれを分解する酵素を持たないため消化できません。α(1-4)およびα(1-6)結合はデンプンやグリコーゲンに見られ、消化が可能です。

Question 5

問題文: During which TCA cycle step is GTP produced?
a. Conversion of α-ketoglutarate to succinyl-CoA
b. Conversion of succinyl-CoA to succinate
c. Conversion of fumarate to malate
d. Conversion of malate to oxaloacetate
answer: b. Conversion of succinyl-CoA to succinate
解説: スクシニルCoAからスクシン酸への変換において、GTPが生成されます。その他のステップではNADHやFADH₂が生成されますが、GTPは生成されません。

Question 6

問題文: Which enzyme breaks down triacylglycerol into fatty acids and glycerol in the small intestine?
a. Pepsin
b. Maltase
c. Pancreatic lipase
d. Trypsin
answer: c. Pancreatic lipase
解説: 膵リパーゼ（Pancreatic lipase）はトリアシルグリセロールを脂肪酸とグリセロールに分解します。ペプシンとトリプシンはタンパク質、マルターゼはマルトースを分解する役割を担っています。

Question 7

問題文: Which molecule does not have a chiral carbon?
a. Glucose
b. Dihydroxyacetone
c. Fructose
d. Ribose
answer: b. Dihydroxyacetone
解説: ジヒドロキシアセトン（Dihydroxyacetone）は不斉炭素を持たず、他の選択肢であるグルコース、フルクトース、リボースには不斉炭素が含まれています。

Question 8

問題文: What is the primary function of chylomicrons in the body after a meal?
a. Carry glucose to cells
b. Transport ketones
c. Increase blood turbidity by transporting lipids
d. Remove waste products
answer: c. Increase blood turbidity by transporting lipids
解説: キロミクロン（Chylomicrons）は食事後に脂質を運び、血液を濁らせます。他の選択肢は、キロミクロンの主な役割ではありません。

Question 9

問題文: What is produced when sucrose is digested in the small intestine?
a. Maltose and water
b. Glucose and galactose
c. Glucose and fructose
d. Fructose and galactose
answer: c. Glucose and fructose
解説: シュクロース（Sucrose）は小腸で分解され、グルコースとフルクトースが生成されます。マルトースやガラクトースはシュクロースの分解生成物ではありません。

Question 10

問題文: Which digestive enzyme operates best in the acidic environment of the stomach?
a. Amylase
b. Pepsin
c. Lipase
d. Trypsin
answer: b. Pepsin
解説: ペプシン（Pepsin）は胃の酸性環境で最適に働きます。他の酵素（アミラーゼ、リパーゼ、トリプシン）はより中性またはアルカリ性の環境で活性化されます。

Question 11

問題文: Which molecule is a major component of the plant cell wall and provides structural support?
a. Glycogen
b. Amylose
c. Cellulose
d. Fructose
answer: c. Cellulose
解説: セルロース（Cellulose）は植物の細胞壁の主要成分で、構造的な支持を提供します。グリコーゲンやアミロースはエネルギー貯蔵分子であり、フルクトースは単糖です。

Question 12

問題文: Which enzyme in the TCA cycle catalyzes the conversion of fumarate to malate?
a. Malate dehydrogenase
b. Fumarase
c. Aconitase
d. Citrate synthase
answer: b. Fumarase
解説: フマラーゼ（Fumarase）はフマル酸をリンゴ酸に変換します。他の酵素は、異なるステップに関与しています。

Question 13

問題文: What is the role of pancreatic lipase in lipid digestion?
a. Breaks down proteins
b. Hydrolyzes triacylglycerol to fatty acids and glycerol
c. Converts carbohydrates to glucose
d. Removes N-terminal amino acids
answer: b. Hydrolyzes triacylglycerol to fatty acids and glycerol
解説: 膵リパーゼ（Pancreatic lipase）はトリアシルグリセロールを脂肪酸とグリセロールに分解します。タンパク質や炭水化物の分解には関与しません。

Question 14

問題文: What type of enzyme is required to cleave peptide bonds on the N-terminal side of proteins?
a. Trypsin
b. Aminopeptidase
c. Carboxypeptidase
d. Lipase
answer: b. Aminopeptidase
解説: アミノペプチダーゼ（Aminopeptidase）はタンパク質のN末端からアミノ酸を切り取ります。カルボキシペプチダーゼはC末端を切断し、トリプシンは特定のアミノ酸の後に結合を切断します。

Question 15

問題文: Which enzyme in the digestive system breaks down dietary fats in the stomach?
a. Pancreatic lipase
b. Gastric lipase
c. Amylase
d. Trypsin
answer: b. Gastric lipase
解説: 胃リパーゼ（Gastric lipase）は胃で脂質を分解する酵素です。膵リパーゼは小腸で働き、アミラーゼは炭水化物、トリプシンはタンパク質を分解します。

Question 16

問題文: What is the main product of maltase action on maltose in the small intestine?
a. Fructose
b. Glucose
c. Galactose
d. Sucrose
answer: b. Glucose
解説: マルターゼ（Maltase）はマルトースをグルコースに分解します。他の選択肢はマルトースの分解生成物ではありません。

Question 17

問題文: Which enzyme cleaves the C-terminal amino acids from proteins during digestion?
a. Aminopeptidase
b. Trypsin
c. Carboxypeptidase
d. Elastase
answer: c. Carboxypeptidase
解説: カルボキシペプチダーゼ（Carboxypeptidase）はC末端のアミノ酸を切り取る役割を担います。アミノペプチダーゼはN末端を、トリプシンとエラスターゼは異なる位置でペプチド結合を切断します。

Question 18

問題文: Which carbohydrate is composed of both α(1-4) and α(1-6) glycosidic bonds?
a. Cellulose
b. Amylopectin
c. Lactose
d. Ribose
answer: b. Amylopectin
解説: アミロペクチン（Amylopectin）はα(1-4)とα(1-6)結合を持ち、分岐構造を形成します。セルロースはβ(1-4)結合、ラクトースとリボースは異なる構造を持っています。

Question 19

問題文: Which enzyme in the TCA cycle converts citrate into cis-aconitate?
a. Aconitase
b. Fumarase
c. Isocitrate dehydrogenase
d. Citrate synthase
answer: a. Aconitase
解説: アコニターゼ（Aconitase）はクエン酸をシス-アコニテートに変換します。その他の酵素は異なる反応ステップに関与しています。

Question 20

問題文: What happens to chylomicron remnants after the digestion of dietary fats?
a. They are excreted in urine
b. They are stored in adipose tissue
c. They are absorbed by the liver
d. They remain in the bloodstream
answer: c. They are absorbed by the liver
解説: キロミクロンレムナント（Chylomicron remnants）は肝臓に吸収され代謝されます。他の選択肢は、キロミクロンレムナントの役割や運命とは異なります。

Question 1

問題文: In the TCA cycle, which enzyme catalyzes the reaction from citrate to cis-aconitate?
a. Citrate synthase
b. Aconitase
c. Isocitrate dehydrogenase
d. Fumarase
answer: b. Aconitase
解説: アコニターゼ（Aconitase）は、クエン酸をシス-アコニテートに変換する役割を担っています。他の酵素は別の反応ステップに関与しており、例えばクエン酸合成酵素はアセチルCoAとオキサロ酢酸の結合を促進します。

Question 2

問題文: What is the primary product of glycolysis when glucose is broken down under anaerobic conditions?
a. Lactate
b. Citrate
c. Acetyl-CoA
d. Fumarate
answer: a. Lactate
解説: 無酸素条件下での解糖系では、グルコースが分解され乳酸（Lactate）が生成されます。アセチルCoAやクエン酸はTCA回路に関係する生成物で、フマル酸も解糖系とは異なる経路で生成されます。

Question 3

問題文: Which intermediate in the TCA cycle is converted into succinyl-CoA with the production of NADH and CO₂?
a. Citrate
b. α-Ketoglutarate
c. Malate
d. Oxaloacetate
answer: b. α-Ketoglutarate
解説: α-ケトグルタル酸（α-Ketoglutarate）は酸化的脱炭酸反応を経てスクシニルCoAとNADH、CO₂を生成します。他の中間体は異なるステップで生成物に変換されます。

Question 4

問題文: In glycolysis, which enzyme catalyzes the conversion of phosphoenolpyruvate to pyruvate, producing ATP in the process?
a. Hexokinase
b. Pyruvate kinase
c. Aldolase
d. Phosphofructokinase
answer: b. Pyruvate kinase
解説: ピルビン酸キナーゼ（Pyruvate kinase）はホスホエノールピルビン酸からピルビン酸への変換を触媒し、ATPを生成します。ヘキソキナーゼやホスホフルクトキナーゼは解糖系の初期段階で働き、アルドラーゼは異なる分子を切断します。

Question 5

問題文: Which TCA cycle step directly produces GTP or ATP through substrate-level phosphorylation?
a. Conversion of succinyl-CoA to succinate
b. Conversion of malate to oxaloacetate
c. Conversion of fumarate to malate
d. Conversion of citrate to cis-aconitate
answer: a. Conversion of succinyl-CoA to succinate
解説: スクシニルCoAからスクシン酸への変換において、基質レベルのリン酸化によりGTPまたはATPが生成されます。他のステップではこのような直接的なエネルギー通貨の生成は行われません。

Question 6

問題文: In glycolysis, which step is considered the major regulatory step and involves the enzyme phosphofructokinase?
a. Glucose to glucose-6-phosphate
b. Fructose-6-phosphate to fructose-1,6-bisphosphate
c. Glyceraldehyde-3-phosphate to bisphosphoglycerate
d. Phosphoenolpyruvate to pyruvate
answer: b. Fructose-6-phosphate to fructose-1,6-bisphosphate
解説: ホスホフルクトキナーゼ（Phosphofructokinase）は解糖系の主要な制御酵素であり、この反応は不可逆です。グルコキナーゼやピルビン酸キナーゼも解糖系に関与しますが、このステップほどの制御性はありません。

Question 7

問題文: Which enzyme catalyzes the conversion of isocitrate to α-ketoglutarate, producing NADH and CO₂ in the TCA cycle?
a. Citrate synthase
b. Isocitrate dehydrogenase
c. Succinyl-CoA synthetase
d. Malate dehydrogenase
answer: b. Isocitrate dehydrogenase
解説: イソクエン酸デヒドロゲナーゼ（Isocitrate dehydrogenase）はイソクエン酸からα-ケトグルタル酸を生成し、同時にNADHとCO₂も生成されます。他の酵素は異なる反応を触媒します。

Question 8

問題文: What is the role of the enzyme hexokinase in glycolysis?
a. Converts glucose to glucose-6-phosphate
b. Converts pyruvate to lactate
c. Produces ATP from ADP
d. Converts fructose-6-phosphate to fructose-1,6-bisphosphate
answer: a. Converts glucose to glucose-6-phosphate
解説: ヘキソキナーゼ（Hexokinase）はグルコースをグルコース-6-リン酸に変換します。これは解糖系の最初のステップで、他の選択肢は解糖系の別の段階に関与します。

Question 9

問題文: In the TCA cycle, which enzyme is responsible for converting malate to oxaloacetate?
a. Fumarase
b. Malate dehydrogenase
c. Citrate synthase
d. Succinyl-CoA synthetase
answer: b. Malate dehydrogenase
解説: リンゴ酸デヒドロゲナーゼ（Malate dehydrogenase）はリンゴ酸（Malate）をオキサロ酢酸（Oxaloacetate）に変換し、NADHが生成されます。他の選択肢の酵素は異なるステップで働きます。

Question 10

問題文: Which intermediate in the TCA cycle donates electrons directly to the electron transport chain through FADH₂?
a. Citrate
b. α-Ketoglutarate
c. Succinate
d. Malate
answer: c. Succinate
解説: スクシン酸（Succinate）はフマル酸に変換される際にFADH₂が生成され、これが電子伝達系に電子を供給します。NADHが生成される他の中間体ではFADH₂は生成されません。

Question 11

問題文: In glycolysis, which enzyme is responsible for converting fructose-1,6-bisphosphate into two three-carbon molecules?
a. Hexokinase
b. Phosphofructokinase
c. Aldolase
d. Enolase
answer: c. Aldolase
解説: アルドラーゼ（Aldolase）はフルクトース-1,6-ビスリン酸をグリセルアルデヒド-3-リン酸とジヒドロキシアセトンリン酸の2つの三炭素分子に分解します。他の酵素は異なるステップで活性化されます。

Question 12

問題文: In which TCA cycle step is FAD reduced to FADH₂?
a. Conversion of isocitrate to α-ketoglutarate
b. Conversion of succinate to fumarate
c. Conversion of fumarate to malate
d. Conversion of citrate to cis-aconitate
answer: b. Conversion of succinate to fumarate
解説: スクシン酸がフマル酸に変換される際にFADH₂が生成されます。他の選択肢はNADHを生成する反応であり、FADH₂は生成されません。

Question 13

問題文: Which enzyme in glycolysis catalyzes the conversion of 1,3-bisphosphoglycerate to 3-phosphoglycerate, producing ATP?
a. Hexokinase
b. Phosphoglycerate kinase
c. Pyruvate kinase
d. Enolase
answer: b. Phosphoglycerate kinase
解説: ホスホグリセリン酸キナーゼ（Phosphoglycerate kinase）は1,3-ビスホスホグリセリン酸を3-ホスホグリセリン酸に変換し、ATPが生成されます。他の酵素は異なる解糖系ステップに関与します。

Question 14

問題文: In the TCA cycle, which enzyme catalyzes the conversion of citrate to isocitrate?
a. Citrate synthase
b. Isocitrate dehydrogenase
c. Aconitase
d. Fumarase
answer: c. Aconitase
解説: アコニターゼ（Aconitase）はクエン酸をイソクエン酸に変換します。クエン酸合成酵素はアセチルCoAとオキサロ酢酸の結合を触媒し、他の酵素も異なる反応を触媒します。

Question 15

問題文: What is the main product of glycolysis under anaerobic conditions in muscle cells?
a. Acetyl-CoA
b. Citrate
c. Lactate
d. Malate
answer: c. Lactate
解説: 無酸素条件下では、解糖系の最終生成物は乳酸（Lactate）です。アセチルCoAは酸素が存在する場合に生成され、他の選択肢はTCA回路の生成物です。

Question 16

問題文: In glycolysis, which enzyme catalyzes the conversion of glyceraldehyde-3-phosphate to 1,3-bisphosphoglycerate, producing NADH?
a. Aldolase
b. Hexokinase
c. Glyceraldehyde-3-phosphate dehydrogenase
d. Phosphofructokinase
answer: c. Glyceraldehyde-3-phosphate dehydrogenase
解説: グリセルアルデヒド-3-リン酸デヒドロゲナーゼ（Glyceraldehyde-3-phosphate dehydrogenase）は、NADHを生成しながら1,3-ビスホスホグリセリン酸を生成します。ヘキソキナーゼやホスホフルクトキナーゼは異なる反応に関与します。

Question 17

問題文: Which TCA cycle intermediate is also an important precursor for amino acid synthesis?
a. Citrate
b. Malate
c. α-Ketoglutarate
d. Succinate
answer: c. α-Ketoglutarate
解説: α-ケトグルタル酸（α-Ketoglutarate）はアミノ酸合成の重要な前駆体です。他の中間体は主にエネルギー代謝に関与しています。

Question 18

問題文: Which enzyme deficiency could disrupt the conversion of fumarate to malate, affecting the TCA cycle?
a. Aconitase
b. Fumarase
c. Isocitrate dehydrogenase
d. Succinate dehydrogenase
answer: b. Fumarase
解説: フマーゼ（Fumarase）が欠乏すると、フマル酸がリンゴ酸に変換できなくなり、TCA回路が正常に機能しません。他の酵素は別の反応に関与します。

Question 19

問題文: In glycolysis, which enzyme catalyzes the conversion of fructose-6-phosphate to fructose-1,6-bisphosphate?
a. Hexokinase
b. Phosphofructokinase
c. Aldolase
d. Enolase
answer: b. Phosphofructokinase
解説: ホスホフルクトキナーゼ（Phosphofructokinase）はフルクトース-6-リン酸をフルクトース-1,6-ビスリン酸に変換し、解糖系の制御に重要な役割を果たします。他の酵素は異なるステップを触媒します。

Question 20

問題文: What is the fate of pyruvate under aerobic conditions in cellular respiration?
a. Converted to lactate
b. Converted to ethanol
c. Converted to acetyl-CoA
d. Converted to glucose
answer: c. Converted to acetyl-CoA
解説: 好気条件下では、ピルビン酸（Pyruvate）はアセチルCoAに変換されてTCA回路に供給されます。乳酸やエタノールは無酸素条件で生成され、グルコースへの変換も解糖系には含まれません。

Question 1

問題文: During aerobic glycolysis, how many net ATP molecules are produced per glucose molecule?
a. 2
b. 4
c. 6
d. 8
answer: a. 2
解説: 有酸素的解糖系では、1分子のグルコースから4分子のATPが生成されるものの、最初の段階で2分子のATPが消費されるため、純粋な生成は2分子のATPです。無酸素的解糖系でも同様に2分子のATPが生成されますが、NADHの生成や消費はありません。

Question 2

問題文: Which of the following is a primary reason for muscle fatigue after consuming alcohol?
a. Increase in ATP levels
b. Dehydration
c. Excess glucose production
d. Protein synthesis
answer: b. Dehydration
解説: アルコールは利尿作用があり、脱水症状を引き起こすため筋肉疲労を引き起こします。他の選択肢は筋肉疲労には関係ありません。

Question 3

問題文: Which enzyme is responsible for converting 1,3-bisphosphoglycerate to 3-phosphoglycerate in glycolysis, producing ATP in the process?
a. Phosphoglycerate kinase
b. Pyruvate kinase
c. Hexokinase
d. Glucokinase
answer: a. Phosphoglycerate kinase
解説: ホスホグリセリン酸キナーゼ（Phosphoglycerate kinase）は、1,3-ビスホスホグリセリン酸から3-ホスホグリセリン酸への変換でATPを生成します。ピルビン酸キナーゼも解糖系でATPを生成しますが、異なるステップで働きます。

Question 4

問題文: Which metabolic pathway produces a net of 30 ATPs when using the DHAP shuttle?
a. Aerobic glycolysis
b. Glycolysis and TCA cycle
c. Glycolysis, TCA cycle & ETC with DHAP Shuttle
d. Glycolysis and TCA cycle with malate shuttle
answer: c. Glycolysis, TCA cycle & ETC with DHAP Shuttle
解説: DHAPシャトルを使用する場合、解糖系で生成されたNADHがミトコンドリア内に入り、30分子のATPが生成されます。マレートシャトルでは32分子のATPが生成されます。

Question 5

問題文: What effect does the hormone insulin have on glycogen synthesis?
a. Inhibits glycogen synthesis
b. Stimulates glycogen synthesis
c. Activates glycogen phosphorylase
d. Reduces blood glucose levels
answer: b. Stimulates glycogen synthesis
解説: インスリンはグリコーゲン合成を促進し、血糖値を減少させます。他の選択肢はインスリンの役割には当てはまりません。

Question 6

問題文: Which molecule serves as a major activator of phosphofructokinase-1 (PFK-1) in glycolysis?
a. Citrate
b. ATP
c. Fructose-2,6-bisphosphate
d. Glucose
answer: c. Fructose-2,6-bisphosphate
解説: フルクトース-2,6-ビスリン酸はホスホフルクトキナーゼ-1の強力な活性化因子であり、解糖系を促進します。ATPやクエン酸は逆にPFK-1を阻害します。

Question 7

問題文: Which pathway occurs in the cytoplasm and does not require oxygen?
a. Glycolysis
b. TCA cycle
c. Oxidative phosphorylation
d. Fatty acid oxidation
answer: a. Glycolysis
解説: 解糖系は細胞質で行われ、酸素を必要としません。TCA回路と酸化的リン酸化はミトコンドリアで行われ、酸素が必要です。

Question 8

問題文: What is the primary energy source for muscle cells under anaerobic conditions?
a. Fatty acids
b. Glycogen
c. Amino acids
d. ATP synthase
answer: b. Glycogen
解説: 無酸素条件では、筋肉細胞はグリコーゲンを解糖系でエネルギー源として使用します。脂肪酸やアミノ酸は有酸素条件でのエネルギー源として用いられます。

Question 9

問題文: Which of the following molecules inhibits PFK-1 and slows down glycolysis when energy is abundant?
a. AMP
b. Fructose-2,6-bisphosphate
c. ATP
d. ADP
answer: c. ATP
解説: ATPは、細胞内でエネルギーが十分にあることを示す分子で、PFK-1を抑制し解糖系を停止させます。AMPやADPは解糖系を促進します。

Question 10

問題文: In the TCA cycle, which intermediate is converted to succinyl-CoA with the production of NADH and CO₂?
a. Citrate
b. α-Ketoglutarate
c. Malate
d. Oxaloacetate
answer: b. α-Ketoglutarate
解説: α-ケトグルタル酸は酸化的脱炭酸によってスクシニルCoAに変換され、NADHとCO₂が生成されます。他の選択肢の中間体は異なる反応を経ます。

Question 11

問題文: During anaerobic glycolysis in muscle cells, what is the end product that allows glycolysis to continue by regenerating NAD⁺?
a. Acetyl-CoA
b. Lactate
c. Oxaloacetate
d. Ethanol
answer: b. Lactate
解説: 無酸素条件下では、乳酸発酵によりピルビン酸が乳酸に変換され、NAD⁺が再生されます。これにより解糖系が継続可能となります。他の選択肢は異なる条件や代謝経路で生成されます。

Question 12

問題文: Which enzyme in glycolysis converts phosphoenolpyruvate to pyruvate, producing ATP in the process?
a. Phosphofructokinase
b. Hexokinase
c. Pyruvate kinase
d. Glucokinase
answer: c. Pyruvate kinase
解説: ピルビン酸キナーゼは、ホスホエノールピルビン酸からピルビン酸を生成し、ATPを作り出します。ホスホフルクトキナーゼやヘキソキナーゼは異なるステップで機能します。

Question 13

問題文: Which molecule is a primary activator of AMP-activated protein kinase (AMPK), signaling low energy availability in the cell?
a. ATP
b. Citrate
c. AMP
d. FADH₂
answer: c. AMP
解説: AMPは、細胞内でエネルギー不足を示し、AMPKを活性化することでエネルギー生成経路を促進します。ATPやクエン酸は逆にエネルギーが十分な状態を示します。

Question 14

問題文: Which hormone stimulates glycogen breakdown in the liver during fasting to increase blood glucose levels?
a. Insulin
b. Glucagon
c. Epinephrine
d. Cortisol
answer: b. Glucagon
解説: グルカゴンは、絶食時に血糖値を維持するために肝臓でのグリコーゲン分解を促進します。インスリンは食後の血糖値を低下させ、アドレナリンやコルチゾールは異なる条件でエネルギーを供給します。

Question 15

問題文: What is the effect of protein kinase activation on glycogen breakdown?
a. Inhibits glycogen breakdown
b. Stimulates glycogen breakdown
c. Has no effect
d. Reduces glucose levels
answer: b. Stimulates glycogen breakdown
解説: プロテインキナーゼはグリコーゲン分解を促進し、エネルギー需要がある場合にグルコースを供給します。プロテインキナーゼの活性が阻害されると、グリコーゲン分解も抑制されます。

Question 16

問題文: Which molecule acts as a feedback inhibitor of glycolysis by inhibiting phosphofructokinase-1 (PFK-1) when energy levels are high?
a. AMP
b. ATP
c. Glucose
d. NADH
answer: b. ATP
解説: ATPはホスホフルクトキナーゼ-1を阻害し、エネルギーが豊富な状態では解糖系を抑制します。AMPは解糖系を促進し、NADHは主に酸化的リン酸化に関与します。

Question 17

問題文: In the TCA cycle, which intermediate is converted into fumarate, producing FADH₂ in the process?
a. Succinate
b. Malate
c. Oxaloacetate
d. Citrate
answer: a. Succinate
解説: スクシン酸がフマル酸に変換される際にFADH₂が生成され、電子伝達系で使用されます。他の中間体は異なる反応経路を経ます。

Question 18

問題文: Which of the following is a significant byproduct of anaerobic glycolysis in muscle cells that contributes to muscle fatigue?
a. Citrate
b. Lactate
c. Fumarate
d. NADH
answer: b. Lactate
解説: 無酸素条件下での解糖系では、乳酸が生成され、筋肉の疲労を引き起こす要因となります。クエン酸やフマル酸はTCA回路の中間体です。

Question 19

問題文: Which pathway allows for the conversion of lactate back into glucose in the liver?
a. TCA cycle
b. Glycolysis
c. Cori cycle
d. Electron transport chain
answer: c. Cori cycle
解説: コリ回路では、筋肉で生成された乳酸が肝臓で再びグルコースに変換され、エネルギー供給のリサイクルが行われます。解糖系や電子伝達系とは異なる代謝経路です。

Question 20

問題文: In glycolysis, which enzyme is responsible for converting glucose to glucose-6-phosphate, effectively trapping glucose in the cell?
a. Glucokinase
b. Hexokinase
c. Phosphofructokinase
d. Aldolase
answer: b. Hexokinase
解説: ヘキソキナーゼはグルコースをグルコース-6-リン酸に変換し、細胞内に保持します。グルコキナーゼも同様の役割を果たしますが、主に肝臓と膵臓で作用します。他の酵素は異なるステップで働きます。

Question 1

問題文: What role does glycogenin play in glycogen metabolism?
a. Converts glucose-6-phosphate to glucose
b. Provides the primer for glycogen synthesis
c. Breaks α-1,6-glycosidic bonds in glycogen
d. Acts as a donor molecule for glucose units
answer: b. Provides the primer for glycogen synthesis
解説: グリコーゲニン（Glycogenin）はグリコーゲン合成のプライマーとして作用し、自己グリコシル化を介してグリコーゲンの鎖を開始します。その他の選択肢はグリコーゲン代謝における異なる役割です。

Question 2

問題文: Which enzyme is deficient in Von Gierke’s Disease (Type I GSD), leading to severe hypoglycemia and liver enlargement?
a. Acid maltase
b. Glucose-6-phosphatase
c. Muscle phosphorylase
d. Phosphorylase kinase
answer: b. Glucose-6-phosphatase
解説: フォン・ギールケ病ではグルコース-6-ホスファターゼが欠損しており、肝臓でのグリコーゲン分解が不十分で、重度の低血糖や肝腫大が生じます。その他の選択肢は異なるグリコーゲン貯蔵病に関連する酵素欠損です。

Question 3

問題文: In glycogen synthesis, which molecule serves as the donor of glucose units?
a. NADPH
b. Glucose-1-phosphate
c. UDP-glucose
d. Glycogenin
answer: c. UDP-glucose
解説: UDP-グルコースはグリコーゲン合成におけるグルコース供給分子として機能します。グルコース-1-リン酸やグリコーゲニンは異なる役割を持ち、NADPHは還元力を供給する分子です。

Question 4

問題文: Which enzyme deficiency leads to muscle cramps and myoglobinuria during exercise, as seen in McArdle’s Disease (Type V GSD)?
a. Liver phosphorylase
b. Glucose-6-phosphatase
c. Muscle phosphorylase
d. Phosphorylase kinase
answer: c. Muscle phosphorylase
解説: マッカードル病では筋肉ホスホリラーゼが欠損し、運動時に筋肉痙攣やミオグロビン尿症が生じます。肝ホスホリラーゼやグルコース-6-ホスファターゼは異なる病気に関連します。

Question 5

問題文: What is the role of debranching enzyme in glycogen metabolism?
a. Adds α-1,6-glycosidic branches to glycogen
b. Converts glucose-6-phosphate to free glucose
c. Removes α-1,6-glycosidic branches from glycogen
d. Converts glycogenin to glycogen
answer: c. Removes α-1,6-glycosidic branches from glycogen
解説: デブランチング酵素はグリコーゲン分解でα-1,6結合を切断します。その他の選択肢は異なる役割を果たす酵素です。

Question 6

問題文: Which enzyme deficiency is associated with Andersen’s Disease (Type IV GSD), resulting in abnormal glycogen structure?
a. Branching enzyme
b. Debranching enzyme
c. Glucose-6-phosphatase
d. Acid maltase
answer: a. Branching enzyme
解説: アンデルセン病では、枝分かれを作る酵素が欠損しており、異常な構造のグリコーゲンが蓄積します。デブランチング酵素や酸性マルターゼは異なるGSDタイプに関係します。

Question 7

問題文: What is the function of pyridoxal phosphate in glycogen metabolism?
a. Activates glycogen synthase
b. Serves as a cofactor for glycogen phosphorylase
c. Inhibits glucose-6-phosphatase
d. Enhances glycogen branching
answer: b. Serves as a cofactor for glycogen phosphorylase
解説: ピリドキサールリン酸はグリコーゲンホスホリラーゼの補酵素で、グリコーゲンを分解する役割を担います。他の選択肢はグリコーゲン代謝の異なる段階に関わります。

Question 8

問題文: In the context of glycogen storage diseases, what clinical feature is associated with Pompe’s Disease (Type II GSD)?
a. Muscle cramps
b. Severe hypoglycemia
c. Cardiomegaly and respiratory issues
d. Hepatomegaly without hypoglycemia
answer: c. Cardiomegaly and respiratory issues
解説: ポンペ病では酸性マルターゼが欠損し、心肥大や呼吸不全が見られます。他の選択肢は異なるGSDタイプに特徴的な症状です。

Question 9

問題文: What role does glucose-6-phosphatase play in glycogenolysis, particularly in the liver?
a. Converts glycogen to glucose-6-phosphate
b. Converts glucose-6-phosphate to free glucose
c. Inhibits glycogen phosphorylase
d. Stimulates glycogen synthase
answer: b. Converts glucose-6-phosphate to free glucose
解説: グルコース-6-ホスファターゼはグルコース-6-リン酸を脱リン酸化してフリーグルコースを生成します。他の選択肢は異なる役割を持つ分子や酵素に関する説明です。

Question 10

問題文: Which glycogen storage disease is associated with a deficiency in liver phosphorylase, leading to hypoglycemia?
a. McArdle’s Disease
b. Hers’ Disease
c. Pompe’s Disease
d. Andersen’s Disease
answer: b. Hers’ Disease
解説: ハース病では肝臓のホスホリラーゼが欠損し、低血糖が引き起こされます。マッカードル病やポンペ病は異なる酵素欠損に関連しています。

Question 11

問題文: In glycogen metabolism, which molecule acts as the active form of glucose for glycogen synthesis?
a. Glucose-1-phosphate
b. Glucose-6-phosphate
c. UDP-glucose
d. Glycogenin
answer: c. UDP-glucose
解説: UDP-グルコースはグリコーゲン合成において活性化されたグルコース分子として作用します。他の選択肢は異なる役割を持ちます。

Question 12

問題文: In the case of Tarui’s Disease (Type VII GSD), which enzyme deficiency impairs glycolysis in muscle cells?
a. Glucose-6-phosphatase
b. Phosphorylase kinase
c. Phosphofructokinase
d. Muscle phosphorylase
answer: c. Phosphofructokinase
解説: タルイ病ではホスホフルクトキナーゼが欠損し、筋肉細胞での解糖系が障害されます。他の選択肢は異なるGSDに関係する酵素です。

Question 13

問題文: Which chemical is involved in glycogen synthesis by converting glucose-6-phosphate into an active form used in glycogen chain elongation?
a. Glycogenin
b. NADPH
c. UDP-glucose
d. Debranching enzyme
answer: c. UDP-glucose
解説: グルコース-6-リン酸からUDP-グルコースに変換され、グリコーゲン鎖の伸長に使用されます。グリコーゲニンやデブランチング酵素は異なる役割を果たします。

Question 14

問題文: Why is it advantageous for glycogen breakdown to produce glucose-6-phosphate instead of free glucose?
a. It accelerates entry into glycolysis
b. It prevents ATP consumption
c. It provides a precursor for glycogen synthesis
d. It aids in glycogen branching
answer: a. It accelerates entry into glycolysis
解説: グルコース-6-リン酸は解糖系に直接使用され、迅速なエネルギー生成が可能となります。その他の選択肢は、グルコース-6-リン酸の生成の利点には当てはまりません。

Question 15

問題文: In glucose metabolism, what is the purpose of calcium ions in muscle cells during glycogen breakdown?
a. Activate glycogen synthase
b. Inhibit glycogen phosphorylase
c. Activate phosphorylase kinase
d. Facilitate glucose-6-phosphatase activity
answer: c. Activate phosphorylase kinase
解説: カルシウムイオンはホスホリラーゼキナーゼを活性化し、筋収縮時にグリコーゲン分解を促進します。他の選択肢はカルシウムイオンの役割と異なります。

自作（Ch20）

Question 1

問題文：What is the primary function of NADPH generated in the pentose phosphate pathway?

a. ATP synthesis
b. Reductive synthesis of fatty acids and steroids
c. Oxidation of glucose in glycolysis
d. Glycogen synthesis

Answer: b

解説：NADPHは脂肪酸やステロイドの合成などの還元的合成に利用されます。aのATP合成やcのグルコースの酸化、dのグリコーゲン合成には関与しません。

Question 2

問題文：What is produced in the oxidative phase of the pentose phosphate pathway?

a. ATP
b. Ribulose-5-phosphate and NADPH
c. Pyruvate
d. Fructose-1,6-bisphosphate

Answer: b

解説：酸化的段階では、リブロース-5-リン酸とNADPHが生成されます。他の選択肢はペントースリン酸経路の生成物ではありません。

Question 3

問題文：Which enzyme deficiency in the pentose phosphate pathway causes hemolytic anemia?

a. Transketolase
b. Glucose-6-phosphate dehydrogenase
c. Hexokinase
d. 6-phosphofructokinase

Answer: b

解説：グルコース-6-リン酸デヒドロゲナーゼの欠損は赤血球の溶血性貧血を引き起こします。他の酵素はペントースリン酸経路や溶血には直接関与しません。

Question 4

問題文：What is ribose-5-phosphate primarily used for?

a. ATP synthesis
b. Nucleotide and nucleic acid synthesis
c. Glucose production
d. Protein synthesis

Answer: b

解説：リボース-5-リン酸は核酸やヌクレオチドの合成に使用されます。aやc、dの選択肢は主な用途ではありません。

Question 5

問題文：What molecule is the initial substrate for the pentose phosphate pathway?

a. Glucose
b. Glucose-6-phosphate
c. Fructose
d. Pyruvate

Answer: b

解説：ペントースリン酸経路の開始基質はグルコース-6-リン酸です。他の選択肢は代謝経路の異なる段階で使用されます。

Question 6

問題文：Which cofactor is essential for the enzyme transketolase?

a. NADP+
b. Thiamine diphosphate (vitamin B1)
c. FAD
d. Biotin

Answer: b

解説：トランスケトラーゼにはビタミンB1（チアミン二リン酸）が必要です。他の選択肢は異なる酵素に使用される補因子です。

Question 7

問題文：Which tissues use the pentose phosphate pathway for NADPH production?

a. Skeletal muscle
b. Erythrocytes and liver
c. Non-lactating mammary glands
d. Brain

Answer: b

解説：赤血球や肝臓はNADPHを必要とする還元合成を行うため、ペントースリン酸経路が活性化されます。aやc、dは関連性が低いです。

Question 8

問題文：Which molecule is produced in the nonoxidative phase of the pentose phosphate pathway?

a. Ribulose-5-phosphate
b. ATP
c. Fructose-6-phosphate
d. Citrate

Answer: c

解説：非酸化的段階ではフルクトース-6-リン酸が生成されます。aは酸化的段階の生成物であり、bとdは異なる経路の生成物です。

Question 9

問題文：Which enzyme catalyzes the initial step of the pentose phosphate pathway?

a. Glucose-6-phosphate dehydrogenase
b. Transaldolase
c. Aldolase
d. Pyruvate kinase

Answer: a

解説：ペントースリン酸経路の初めの段階はグルコース-6-リン酸デヒドロゲナーゼにより触媒されます。b、c、dは異なる経路に関与しています。

Question 10

問題文：What happens to glucose in the pentose phosphate pathway if it cycles repeatedly?

a. It is converted to glycogen
b. It forms ATP
c. It is fully oxidized to CO₂
d. It becomes pyruvate

Answer: c

解説：グルコースがペントースリン酸経路を繰り返すことで最終的に二酸化炭素まで酸化されます。a、b、dはこの経路の主な作用ではありません。

Question 11

問題文：Which of the following is NOT a product of the pentose phosphate pathway?

a. NADPH
b. Ribose-5-phosphate
c. Pyruvate
d. CO₂

Answer: c

解説：ペントースリン酸経路はピルビン酸を生成しません。NADPH、リボース-5-リン酸、CO₂はこの経路で生成される重要な産物です。

Question 12

問題文：What pathway is used for glucose oxidation that does not produce ATP?

a. Glycolysis
b. Pentose phosphate pathway
c. Citric acid cycle
d. Electron transport chain

Answer: b

解説：ペントースリン酸経路ではATPが生成されません。他の選択肢はATPの産生に関与する経路です。

Question 13

問題文：Which metabolic pathway is linked to pentose phosphate pathway through xylulose-5-phosphate?

a. Citric acid cycle
b. Glycolysis
c. Urea cycle
d. Fatty acid oxidation

Answer: b

解説：キシルロース-5-リン酸はグリコリシスを活性化することで、ペントースリン酸経路と結びついています。他の選択肢は直接的な関連性がありません。

Question 14

問題文：Which cofactor is required for transaldolase in the pentose phosphate pathway?

a. Thiamine diphosphate
b. None (no cofactor required)
c. NADP⁺
d. FAD

Answer: b

解説：トランスアルドラーゼは補因子を必要としない酵素です。他の選択肢は異なる酵素の補因子として働きます。

Question 15

問題文：Which pathway provides glucuronic acid for conjugation and excretion of xenobiotics?

a. Glycolysis
b. Pentose phosphate pathway
c. Uronic acid pathway
d. Citric acid cycle

Answer: c

解説：ウロニン酸経路はキシルロース-5-リン酸からグルクロン酸を生成し、異物の抱合と排泄に利用されます。他の選択肢は直接関与していません。

Question 1

問題文：What is the role of the pentose phosphate pathway in erythrocytes?

a. ATP production
b. Synthesis of ribose for nucleotides
c. Production of NADPH for reducing glutathione
d. Generation of glucuronic acid

Answer: c

解説：赤血球では、ペントースリン酸経路は還元型グルタチオンの生成のためにNADPHを供給します。これにより、過酸化水素などの酸化ストレスから細胞を保護します。他の選択肢は、赤血球におけるペントースリン酸経路の主な機能ではありません。

Question 2

問題文：Which enzyme catalyzes the reduction of oxidized glutathione in red blood cells?

a. Glutathione peroxidase
b. Glutathione reductase
c. Glucose-6-phosphate dehydrogenase
d. Hexokinase

Answer: b

解説：グルタチオンレダクターゼは酸化型グルタチオンを還元する酵素です。aのグルタチオンペルオキシダーゼは過酸化水素を分解し、cとdは異なる反応に関与しています。

Question 3

問題文：What is the function of reduced glutathione in erythrocytes?

a. Energy production
b. Removal of hydrogen peroxide
c. DNA synthesis
d. Protein synthesis

Answer: b

解説：還元型グルタチオンは過酸化水素を除去し、赤血球を酸化ストレスから守ります。a、c、dは赤血球の還元型グルタチオンの主な役割ではありません。

Question 4

問題文：Which compound is the primary source of glucuronic acid in the body?

a. Glucose-1-phosphate
b. UDP-glucuronate
c. Fructose
d. Galactose

Answer: b

解説：UDP-グルクロン酸は体内の主要なグルクロン酸供給源で、異物や代謝物の抱合に使用されます。他の選択肢は主な供給源ではありません。

Question 5

問題文：What deficiency causes humans to require vitamin C in their diet?

a. Glucose-6-phosphate dehydrogenase
b. I-gulonolactone oxidase
c. UDP-glucuronate
d. Hexokinase

Answer: b

解説：人間はI-グルノラクトン酸化酵素を欠いており、これによりビタミンCを食事から摂取する必要があります。他の選択肢はビタミンCの合成には関与していません。

Question 6

問題文：High intake of fructose is associated with an increase in which of the following?

a. Glucagon secretion
b. Blood LDL cholesterol
c. Muscle glycogen stores
d. Insulin sensitivity

Answer: b

解説：高果糖摂取は、血中のLDLコレステロールを増加させ、メタボリックシンドロームのリスクを高めます。他の選択肢は果糖の摂取と直接的な関連はありません。

Question 7

問題文：In the liver, fructose bypasses which regulatory step in glycolysis?

a. Hexokinase
b. Phosphofructokinase
c. Aldolase
d. Pyruvate kinase

Answer: b

解説：果糖はホスホフルクトキナーゼの段階をバイパスし、急速に代謝され脂肪酸合成に寄与します。他の選択肢は主な調節段階ではありません。

Question 8

問題文：Which enzyme deficiency is associated with hereditary fructose intolerance?

a. Fructokinase
b. Hexokinase
c. Aldolase B
d. Glucose-6-phosphate dehydrogenase

Answer: c

解説：遺伝性フルクトース不耐症はアルドラーゼBの欠損によるもので、果糖-1-リン酸の蓄積を引き起こします。他の選択肢はこの疾患には関連しません。

Question 9

問題文：Which sugar is essential for lactose synthesis in the mammary gland?

a. Glucose
b. Fructose
c. Galactose
d. Mannose

Answer: c

解説：ガラクトースは乳腺でのラクトース合成に必須です。他の選択肢はラクトースの構成要素ではありません。

Question 10

問題文：What is the function of aldose reductase in the placenta of some animals?

a. Converts sorbitol to glucose
b. Converts glucose to sorbitol
c. Phosphorylates fructose
d. Synthesizes galactose

Answer: b

解説：アルドースリダクターゼはグルコースをソルビトールに変換します。a、c、dの選択肢は異なる反応です。

Question 11

問題文：Which enzyme is involved in the phosphorylation of galactose?

a. Galactokinase
b. Glucokinase
c. Hexokinase
d. Fructokinase

Answer: a

解説：ガラクトキナーゼはガラクトースのリン酸化を触媒します。他の選択肢は異なる酵素で、特に果糖やグルコースに関連しています。

Question 12

問題文：In which pathway is glucuronic acid formed as an intermediate?

a. Pentose phosphate pathway
b. Uronic acid pathway
c. Glycolysis
d. Citric acid cycle

Answer: b

解説：グルクロン酸はウロニン酸経路で生成されます。他の選択肢はグルクロン酸の生成には関与していません。

Question 13

問題文：Which amino sugar is a major component of human glycoproteins?

a. Xylulose
b. Glucosamine
c. Ribose
d. Mannose

Answer: b

解説：グルコサミンはヒトのグリコプロテインの主成分です。他の選択肢はアミノ糖ではないか、あまり含まれません。

Question 14

問題文：What can high fructose consumption lead to in terms of nucleotide degradation?

a. Increased uric acid production
b. Decreased DNA synthesis
c. Increased ATP production
d. Reduced ribose availability

Answer: a

解説：高果糖摂取はATPを急速に消費し、AMPが尿酸へと変換されやすくなります。他の選択肢は主な影響ではありません。

Question 15

問題文：What is the role of UDP-galactose in the body?

a. It is a precursor for glucose synthesis
b. It is involved in lactose synthesis and glycoprotein formation
c. It catalyzes the oxidation of glucose
d. It participates in ATP production

Answer: b

解説：UDP-ガラクトースはラクトースやグリコプロテインの合成に関与します。a、c、dは異なる反応です。

Question 1

問題文：What genetic defect in the pentose phosphate pathway leads to hemolysis in erythrocytes?

a. Glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency
b. Hexokinase deficiency
c. Aldolase B deficiency
d. Glucose-6-phosphatase deficiency

Answer: a

解説：グルコース-6-リン酸デヒドロゲナーゼの欠損は、NADPH供給の低下を引き起こし、酸化ストレスに対する赤血球の防御力を低下させ、溶血性貧血を引き起こします。他の選択肢は溶血に関連する主要な欠損ではありません。

Question 2

問題文：In which population is glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency most common?

a. East Asian
b. Mediterranean and Afro-Caribbean
c. Northern European
d. South American

Answer: b

解説：グルコース-6-リン酸デヒドロゲナーゼ欠損は、主に地中海やアフリカ・カリブ地域で多く見られ、マラリアに対する抵抗力を持つためと考えられています。その他の選択肢は、欠損が特に多くない地域です。

Question 3

問題文：What enzyme deficiency causes hereditary fructose intolerance?

a. Fructokinase
b. Aldolase B
c. Galactokinase
d. Glucose-6-phosphate dehydrogenase

Answer: b

解説：遺伝性フルクトース不耐症は、アルドラーゼBの欠損によって引き起こされ、果糖-1-リン酸の蓄積により低血糖と嘔吐を伴います。他の選択肢は異なる疾患に関与します。

Question 4

問題文：Which food can cause hemolytic anemia in individuals with favism?

a. Dairy products
b. Fava beans
c. Rice
d. Fish

Answer: b

解説：ファビズムの患者は、そら豆（fava beans）に含まれる物質により酸化ストレスを受け、溶血性貧血を発症します。他の選択肢はファビズムには関連しません。

Question 5

問題文：What condition is associated with a lack of aldose reductase activity?

a. Galactosemia
b. Diabetic cataract
c. Hemolytic anemia
d. Essential fructosuria

Answer: b

解説：糖尿病性白内障は、レンズ内でのソルビトール蓄積が関与しており、アルドースリダクターゼ阻害剤の使用で予防可能とされています。他の選択肢は白内障には関係しません。

Question 6

問題文：What is the role of glucose-6-phosphate dehydrogenase in red blood cells?

a. ATP production
b. NADPH generation for glutathione reduction
c. Ribose synthesis
d. Fatty acid synthesis

Answer: b

解説：グルコース-6-リン酸デヒドロゲナーゼは、NADPH生成を通じて赤血球の抗酸化防御を担います。他の選択肢は赤血球における主要な役割ではありません。

Question 7

問題文：Which of the following is a possible consequence of high fructose intake in the liver?

a. Increased insulin sensitivity
b. Increased ATP synthesis
c. Increased uric acid production
d. Increased protein synthesis

Answer: c

解説：大量の果糖摂取は、尿酸産生を増加させ、高尿酸血症や痛風のリスクを高めます。他の選択肢は果糖摂取の影響として主要ではありません。

Question 8

問題文：Which enzyme deficiency causes the benign condition known as essential fructosuria?

a. Fructokinase
b. Hexokinase
c. Aldolase B
d. Glucose-6-phosphate dehydrogenase

Answer: a

解説：フルクトキナーゼ欠損は本質的なフルクトース尿症の原因であり、無症状の良性疾患です。他の選択肢は異なる病態に関連します。

Question 9

問題文：What is a clinical consequence of galactokinase deficiency?

a. Cataract formation
b. Hemolysis
c. Increased cholesterol
d. Diarrhea

Answer: a

解説：ガラクトキナーゼ欠損は、ガラクトースから生成されるガラクトシトールが蓄積し、白内障の原因となります。他の選択肢は主な症状ではありません。

Question 10

問題文：What pathway is disrupted in individuals with essential pentosuria?

a. Glycolysis
b. Uronic acid pathway
c. Citric acid cycle
d. Electron transport chain

Answer: b

解説：本質的ペントス尿症はウロニン酸経路の酵素欠損によって引き起こされます。他の選択肢は直接的な関連がありません。

Question 11

問題文：What condition is associated with increased sorbitol levels in the lens of the eye?

a. Essential fructosuria
b. Galactosemia
c. Diabetic cataract
d. Hemolytic anemia

Answer: c

解説：糖尿病患者のレンズではソルビトールが蓄積し、浸透圧による損傷を引き起こして白内障を形成します。他の選択肢は関連しません。

Question 12

問題文：Which enzyme is responsible for reducing glucose to sorbitol?

a. Fructokinase
b. Glucose-6-phosphate dehydrogenase
c. Aldose reductase
d. Hexokinase

Answer: c

解説：アルドースリダクターゼはグルコースをソルビトールに変換します。その他の選択肢は異なる反応に関与します。

Question 13

問題文：What is a symptom of hereditary fructose intolerance?

a. Increased appetite
b. Hypoglycemia
c. Increased protein synthesis
d. Diarrhea

Answer: b

解説：遺伝性フルクトース不耐症は低血糖を引き起こし、これは肝臓でのフルクトース-1-リン酸の蓄積によるものです。他の選択肢は関連しません。

Question 14

問題文：Which substance increases in the liver following a high fructose load and is associated with hyperuricemia?

a. Glycogen
b. ATP
c. Uric acid
d. Ribose

Answer: c

解説：大量の果糖は尿酸の生成を増加させ、高尿酸血症の原因となります。他の選択肢は主な影響ではありません。

Question 15

問題文：Which condition is associated with a deficiency in glucose-6-phosphate dehydrogenase?

a. Essential pentosuria
b. Hemolytic anemia
c. Galactosemia
d. Cataracts

Answer: b

解説：グルコース-6-リン酸デヒドロゲナーゼ欠損は溶血性貧血の原因となり、酸化ストレスに対する防御が低下します。他の選択肢は主な症状ではありません。

自作（Ch31）

Question 1

問題文：Which two compounds initiate the heme biosynthesis process by condensation?

a. Glycine and succinyl-CoA
b. Alanine and succinyl-CoA
c. Glycine and acetyl-CoA
d. Alanine and acetyl-CoA

Answer: a

解説：正解は「Glycine and succinyl-CoA」です。ヘムの生合成は、まずグリシンとスクシニル-CoAの縮合反応から始まり、ALAシンターゼにより8-アミノレブリン酸（ALA）が生成されます。選択肢bとdのAlanineは、グリシンの代わりにはなりません。また、cのacetyl-CoAもヘム合成の最初の段階には関与しません。

Question 2

問題文：Which enzyme is responsible for the rate-limiting step in hepatic heme biosynthesis?

a. ALA synthase
b. ALA dehydratase
c. Ferrochelatase
d. Cytochrome P450

Answer: a

解説：ALAシンターゼが肝臓におけるヘム合成の律速酵素として機能します。この酵素の活性が調整されることでヘム合成の速度が制御されます。bのALAデヒドラターゼは2番目のステップ、cのフェロケラターゼは最終段階の鉄挿入に関与します。dのシトクロムP450は、電子伝達系に関与しますがヘム合成の律速段階とは直接関係ありません。

Question 3

問題文：Why are porphyrins colored while porphyrinogens are colorless?

a. Porphyrinogens lack a conjugated double bond system
b. Porphyrins are smaller molecules than porphyrinogens
c. Porphyrinogens contain a conjugated double bond system
d. Porphyrins are colorless in their natural state

Answer: a

解説：ポルフィリンは共役二重結合システムを持つため、可視光を吸収し色を示しますが、ポルフィリノゲンはそれを欠いているため無色です。bやdはポルフィリンとポルフィリノゲンの色の性質とは関係がありません。cは誤りで、ポルフィリノゲンは共役二重結合を持っていません。

Question 4

問題文：In which two cellular compartments does heme biosynthesis occur?

a. Cytosol and mitochondria
b. Golgi apparatus and cytosol
c. Mitochondria and nucleus
d. Endoplasmic reticulum and Golgi apparatus

Answer: a

解説：ヘムの生合成は細胞質とミトコンドリアの両方で行われます。最初と最後のステップはミトコンドリア内で行われ、中間段階は細胞質で進行します。選択肢b、c、dは、ヘム合成に関わる適切な部位ではありません。

Question 5

問題文：Which disease is caused by abnormalities in porphyrin biosynthesis pathways?

a. Jaundice
b. Porphyria
c. Anemia
d. Hepatitis

Answer: b

解説：ポルフィリン合成経路の異常はポルフィリアを引き起こします。ポルフィリンの代謝異常により、特有の皮膚や神経系の症状が現れます。aの黄疸は主にビリルビン代謝の問題で、cの貧血やdの肝炎は別の原因によります。

Question 6

問題文：Which enzyme incorporates ferrous iron into protoporphyrin III?

a. Cytochrome P450
b. Ferrochelatase
c. ALA synthase
d. Uroporphyrinogen III synthase

Answer: b

解説：フェロケラターゼはプロトポルフィリンIIIに鉄を挿入し、ヘムを形成する酵素です。aのシトクロムP450やdのウロポルフィリノゲンIIIシンターゼは、この段階には関与しません。cのALAシンターゼはヘム合成の最初のステップに関わります。

Question 7

問題文：Which type of bilirubin is water-soluble and can appear in urine?

a. Direct bilirubin
b. Indirect bilirubin
c. Free bilirubin
d. Bound bilirubin

Answer: a

解説：直接型ビリルビン（conjugated bilirubin）は水溶性で、尿中に現れることがあります。bの間接型ビリルビンは水に溶けにくく、cとdは臨床的に使われるビリルビンのタイプではありません。

Question 8

問題文：What is the primary function of heme in hemoproteins?

a. Protein synthesis
b. Oxygen transport
c. Carbohydrate metabolism
d. ATP production

Answer: b

解説：ヘムはヘモグロビンやミオグロビンにおいて酸素の運搬や貯蔵に重要な役割を果たします。cやdの機能はヘム自体の役割ではなく、エネルギー代謝関連の過程です。

Question 9

問題文：Which two compounds condense to initiate heme biosynthesis?

a. Succinyl-CoA and alanine
b. Glycine and succinyl-CoA
c. Alanine and pyruvate
d. Glycine and acetyl-CoA

Answer: b

解説：ヘム生合成は、スクシニル-CoAとグリシンの縮合反応から始まります。これにより、ALA（8-アミノレブリン酸）が生成され、ヘムの生合成が進行します。aとcのアラニン、dのアセチル-CoAはこの反応には関与しません。

Question 10

問題文：Which type of porphyria is inherited in a recessive manner?

a. Acute intermittent porphyria
b. Congenital erythropoietic porphyria
c. Variegate porphyria
d. Porphyria cutanea tarda

Answer: b

解説：先天性赤芽球性ポルフィリアは、劣性遺伝によるものです。他のポルフィリア、例えば選択肢a、c、dは通常、優性遺伝によって引き起こされます。

Question 11

問題文：What clinical symptom is associated with an elevated level of bilirubin in the blood?

a. Hemolysis
b. Jaundice
c. Anemia
d. Leukemia

Answer: b

解説：ビリルビンの血中濃度が上昇すると黄疸が発症します。ビリルビンの代謝異常により皮膚や眼が黄色く変色します。aの溶血、cの貧血、dの白血病は、異なる疾患や状態です。

Question 12

問題文：What metal ion is central to the structure of heme?

a. Magnesium
b. Iron
c. Copper
d. Zinc

Answer: b

解説：ヘムの中心には鉄イオンが存在し、酸素の結合に不可欠です。aのマグネシウムはクロロフィルに存在し、cの銅やdの亜鉛はヘムには含まれません。

Question 13

問題文：What enzyme deficiency is associated with acute intermittent porphyria?

a. ALA synthase
b. Hydroxymethylbilane synthase
c. Ferrochelatase
d. Cytochrome P450

Answer: b

解説：急性間欠性ポルフィリアはヒドロキシメチルビランシンターゼの欠損に関連しています。aのALAシンターゼやcのフェロケラターゼは、異なる段階に関与しており、dのシトクロムP450はポルフィリアには直接関連しません。

Question 14

問題文：Which enzyme is inhibited by lead in the heme biosynthesis pathway?

a. Cytochrome c oxidase
b. ALA dehydratase
c. Ferrochelatase
d. Uroporphyrinogen III synthase

Answer: b

解説：鉛はALAデヒドラターゼを阻害し、鉛中毒によってこの酵素の機能が低下します。aやdはヘム合成に直接関与しませんが、異なる反応に関与しています。

Question 15

問題文：Which form of bilirubin is typically measured directly in clinical labs as “direct bilirubin”?

a. Unconjugated bilirubin
b. Bilirubin bound to hemoglobin
c. Conjugated bilirubin
d. Free bilirubin

Answer: c

解説：直接ビリルビンは抱合型ビリルビンとして知られており、水溶性で血液検査で直接測定されます。選択肢aの非抱合型ビリルビンは、間接ビリルビンと呼ばれ、cやdの選択肢は臨床的には使用されません。

Question 16

問題文：Which molecule is a precursor to protoporphyrin III in heme biosynthesis?

a. Uroporphyrinogen III
b. Coproporphyrinogen III
c. Biliverdin
d. Hemoglobin

Answer: b

解説：コプロポルフィリノゲンIIIはプロトポルフィリンIIIの前駆体です。aのウロポルフィリノゲンIIIは、コプロポルフィリノゲンIIIの前駆体であり、cとdはヘム生合成には直接関与しません。

Question 17

問題文：In what form is bilirubin transported to the liver?

a. Bound to albumin
b. Free in the blood
c. Bound to hemoglobin
d. As urobilinogen

Answer: a

解説：ビリルビンはアルブミンに結合して肝臓へ運ばれます。bやdの形態では肝臓へ運ばれず、cは酸素を運搬する役割です。

Question 18

問題文：Which of the following is a tetrapyrrole pigment involved in photosynthesis?

a. Heme
b. Chlorophyll
c. Cytochrome c
d. Bilirubin

Answer: b

解説：クロロフィルは植物の光合成において中心的役割を果たすテトラピロール色素です。aのヘムやcのシトクロムは動物の酸素輸送や電子伝達に関与し、dのビリルビンは代謝産物です。

Question 19

問題文：What condition may result from enzyme defects in the heme biosynthesis pathway?

a. Anemia
b. Leukemia
c. Porphyria
d. Hyperglycemia

Answer: c

解説：ポルフィリアは、ヘム合成経路の酵素欠損によって引き起こされる疾患です。aの貧血は鉄不足などの別原因で、dの高血糖は糖代謝異常によります。

Question 20

問題文：Which enzyme catalyzes the conversion of biliverdin to bilirubin?

a. Heme oxygenase
b. Biliverdin reductase
c. Cytochrome P450
d. ALA synthase

Answer: b

解説：ビリベルジンレダクターゼはビリベルジンをビリルビンに還元します。aのヘムオキシゲナーゼはヘムをビリベルジンに分解し、cとdの酵素はビリルビンの生成に関与しません。

Question 21

問題文：What property of porphyrins makes them useful in cancer phototherapy?

a. Their colorless nature
b. Their fluorescence under UV light
c. Their ability to bind to hemoglobin
d. Their solubility in water

Answer: b

解説：ポルフィリンは紫外線下で赤色蛍光を発する特性を持ち、がん光線療法で利用されています。この特性により、腫瘍細胞に取り込まれたポルフィリンをアルゴンレーザーで活性化し、細胞を破壊することができます。他の選択肢a、c、dはこの特性に関連しません。

Question 22

問題文：What distinguishes porphyrins from porphyrinogens in terms of molecular structure?

a. Porphyrins have a conjugated double bond system
b. Porphyrins lack any double bonds
c. Porphyrinogens contain metal ions
d. Porphyrins do not contain pyrrole rings

Answer: a

解説：ポルフィリンは共役二重結合系を持ち、このため可視光を吸収して色を示します。bの選択肢は誤りで、ポルフィリノゲンには二重結合がありません。cとdはポルフィリンとポルフィリノゲンの違いには関係しません。

Question 23

問題文：What is the wavelength of the sharp absorption band common to all porphyrins?

a. 300 nm
b. 400 nm
c. 500 nm
d. 600 nm

Answer: b

解説：ポルフィリンは、400 nm付近の吸収帯（Soret band）を示し、この吸収帯はその構造特性に基づいています。他の選択肢は誤った波長で、ポルフィリン特有の吸収特性を反映していません。

Question 24

問題文：Which porphyrin is used in cancer phototherapy?

a. Hemoglobin
b. Cytochrome c
c. Hematoporphyrin
d. Chlorophyll

Answer: c

解説：ヘマトポルフィリンはがん光線療法で使用される化合物で、紫外線で蛍光を発します。他の選択肢a、b、dはがん治療には直接利用されません。

Question 25

問題文：Which porphyrin precursor accumulates in lead poisoning?

a. ALA
b. Protoporphyrin
c. Uroporphyrinogen
d. Bilirubin

Answer: b

解説：鉛中毒ではプロトポルフィリンが赤血球中で蓄積します。aのALAやcのウロポルフィリノゲン、dのビリルビンは異なる代謝産物で、鉛中毒には関連しません。

Question 26

問題文：What are the main symptoms of porphyria?

a. Yellowing of the skin
b. Neurological and skin symptoms
c. Reduced oxygen-carrying capacity
d. Increased iron levels

Answer: b

解説：ポルフィリアは皮膚および神経症状を引き起こすことが多く、これはポルフィリン代謝異常によるものです。aの黄疸はビリルビン代謝異常、cとdは異なる症状に関連しています。

Question 27

問題文：What is the genetic inheritance pattern of congenital erythropoietic porphyria?

a. Autosomal dominant
b. Autosomal recessive
c. X-linked recessive
d. Mitochondrial

Answer: b

解説：先天性赤芽球性ポルフィリアは劣性遺伝です。aの優性遺伝は他のタイプのポルフィリアに多く、cとdの選択肢は適切ではありません。

Question 28

問題文：Which type of porphyria is triggered by the drug griseofulvin?

a. Acute intermittent porphyria
b. Drug-induced porphyria
c. Congenital erythropoietic porphyria
d. Porphyria cutanea tarda

Answer: b

解説：グリセオフルビンなどの薬剤は薬剤誘発性ポルフィリアを引き起こす可能性があります。a、c、dは特定の薬剤により誘発されるものではありません。

Question 29

問題文：Which enzyme catalyzes the conversion of heme to biliverdin?

a. Biliverdin reductase
b. Heme oxygenase
c. Ferrochelatase
d. Cytochrome P450

Answer: b

解説：ヘムオキシゲナーゼはヘムをビリベルジンに変換する酵素です。aのビリベルジンレダクターゼはビリルビンへの変換を促進し、cとdの酵素はこの過程には直接関与しません。

Question 30

問題文：What role does albumin play in bilirubin transport?

a. Acts as an enzyme
b. Increases solubility of bilirubin in blood
c. Directly converts bilirubin to biliverdin
d. Acts as a signaling molecule

Answer: b

解説：アルブミンはビリルビンの水溶性を高め、血液中での運搬を助けます。選択肢a、c、dはアルブミンの主な機能ではありません。

Question 31

問題文：Where does the final excretion of bilirubin take place in the body?

a. Lungs
b. Intestines
c. Kidneys
d. Skin

Answer: b

解説：ビリルビンは腸内で排泄され、最終的に糞便として体外に出されます。cの腎臓は尿生成に関与しますが、ビリルビンの最終排出とは直接関係ありません。

Question 32

問題文：What is urobilinogen converted to in the intestines?

a. Protoporphyrin
b. Urobilin
c. Biliverdin
d. Hemoglobin

Answer: b

解説：腸内でウロビリノゲンはウロビリンに酸化され、糞便に色を与えます。他の選択肢は腸内での変換産物ではありません。

Question 33

問題文：What enzyme deficiency is extremely rare in porphyrias?

a. ALA synthase
b. Hydroxymethylbilane synthase
c. ALA dehydratase
d. Uroporphyrinogen III synthase

Answer: c

解説：ALAデヒドラターゼの欠損は非常に稀で、ALAデヒドラターゼ欠損型ポルフィリアとして知られます。他の選択肢の酵素はポルフィリアの中でも比較的多く関与しています。

Question 34

問題文：Which of the following porphyrias can cause photosensitivity?

a. Acute intermittent porphyria
b. Congenital erythropoietic porphyria
c. Lead-induced porphyria
d. Iron-deficiency porphyria

Answer: b

解説：先天性赤芽球性ポルフィリアは光感受性の症状を示します。他の選択肢aやcは神経症状を主体とし、dは存在しません。

Question 35

問題文：Which condition is characterized by a lack of heme feedback regulation?

a. Acute intermittent porphyria
b. ALAS2-related anemia
c. Congenital erythropoietic porphyria
d. Lead poisoning

Answer: b

解説：ALAS2の異常による貧血はヘムによるフィードバック調整がなく、ポルフィリアではなく貧血を引き起こします。他の選択肢はポルフィリアや中毒に関連しています。

Question 36

問題文：Which drug can induce bilirubin conjugation?

a. Phenobarbital
b. Aspirin
c. Ibuprofen
d. Cimetidine

Answer: a

解説：フェノバルビタールはビリルビン抱合を促進し、特に黄疸の治療に使用されることがあります。他の選択肢はビリルビン代謝には直接関与しません。

Question 37

問題文：What is the primary treatment approach for drug-induced porphyria?

a. Increasing heme production
b. Avoiding trigger drugs
c. Reducing carbohydrate intake
d. Promoting iron intake

Answer: b

解説：薬剤誘発性ポルフィリアでは、引き金となる薬の回避が最も重要です。他の選択肢は適切な治療法ではありません。

Question 38

問題文：Which bilirubin type can cross the blood-brain barrier?

a. Conjugated bilirubin
b. Indirect (unconjugated) bilirubin
c. Bound bilirubin
d. Direct bilirubin

Answer: b

解説：間接型ビリルビンは脂溶性で血液脳関門を通過できます。他の選択肢は水溶性または血液脳関門を通過しません。

Question 39

問題文：What color does bilirubin turn when exposed to light during neonatal phototherapy?

a. Green
b. Yellow
c. Blue
d. Orange

Answer: c

解説：新生児の光線療法において、ビリルビンは青色の光によって代謝が促進され、間接型ビリルビンが分解されます。

Question 40

問題文：Which liver enzyme is responsible for bilirubin conjugation?

a. Heme oxygenase
b. Cytochrome P450
c. UDP-glucuronosyltransferase
d. Uroporphyrinogen decarboxylase

Answer: c

解説：UDP-グルクロン酸転移酵素はビリルビンの抱合に関与します。他の選択肢はビリルビンの抱合には関与していません。

Question 41

問題文：What is hyperbilirubinemia primarily caused by?

a. Excessive oxygen in the blood
b. Increased bilirubin production or impaired excretion
c. High cholesterol levels
d. Excessive bile acid production

Answer: b

解説：高ビリルビン血症は、ビリルビンの過剰産生または排泄障害により引き起こされます。aの酸素過剰やcの高コレステロール、dの胆汁酸の産生とは関係ありません。

Question 42

問題文：Which condition is characterized by yellowing of the skin due to hyperbilirubinemia?

a. Cyanosis
b. Jaundice
c. Hyperemia
d. Anemia

Answer: b

解説：高ビリルビン血症により皮膚が黄色くなる状態は黄疸と呼ばれます。aのチアノーゼは青紫色、cの充血やdの貧血は異なる病状です。

Question 43

問題文：What is kernicterus associated with?

a. Conjugated bilirubin accumulation
b. Unconjugated bilirubin crossing the blood-brain barrier
c. Excessive bilirubin in urine
d. Hemolysis

Answer: b

解説：核黄疸は、間接型ビリルビンが血液脳関門を通過することで引き起こされます。aは直接型ビリルビンに関連し、cとdは異なる過程を示します。

Question 44

問題文：Which form of hyperbilirubinemia is associated with biliary obstruction?

a. Retention hyperbilirubinemia
b. Regurgitation hyperbilirubinemia
c. Hemolytic hyperbilirubinemia
d. Physiologic hyperbilirubinemia

Answer: b

解説：逆流型高ビリルビン血症は胆道閉塞に関連しています。aの貯留型は過剰産生によるもの、cは溶血性、dは新生児に見られる生理的黄疸です。

Question 45

問題文：Which type of bilirubin can appear in urine?

a. Unconjugated bilirubin
b. Conjugated bilirubin
c. Free bilirubin
d. Bound bilirubin

Answer: b

解説：直接型ビリルビン（抱合型）は水溶性で尿中に排出されることがあります。aの非抱合型ビリルビンは水に溶けにくく、他の選択肢は臨床的に用いられない用語です。

Question 46

問題文：What enzyme deficiency causes Gilbert syndrome?

a. Cytochrome P450
b. UDP-glucuronosyltransferase
c. Heme oxygenase
d. ALA synthase

Answer: b

解説：UDP-グルクロン酸転移酵素の活性が低下することで、ジルベール症候群が発症します。a、c、dはこの疾患には関連しません。

Question 47

問題文：Which syndrome is associated with a complete lack of UDP-glucuronosyltransferase activity?

a. Type I Crigler-Najjar syndrome
b. Type II Crigler-Najjar syndrome
c. Gilbert syndrome
d. Dubin-Johnson syndrome

Answer: a

解説：クレイグラー・ナジャール症候群タイプIはUDP-グルクロン酸転移酵素が完全に欠如しています。b、c、dは部分的な欠如や異なるメカニズムです。

Question 48

問題文：What treatment can be used for neonatal jaundice?

a. Antibiotics
b. Blue light phototherapy
c. Iron supplements
d. Vitamin C

Answer: b

解説：新生児黄疸の治療には、青色光療法が用いられます。a、c、dは黄疸の直接的な治療法ではありません。

Question 49

問題文：What effect does phenobarbital have on bilirubin levels?

a. Increases unconjugated bilirubin
b. Promotes bilirubin conjugation
c. Prevents bilirubin production
d. Converts bilirubin to bile acids

Answer: b

解説：フェノバルビタールはビリルビンの抱合を促進し、黄疸の治療に役立ちます。a、c、dは誤った選択肢です。

Question 50

問題文：What bilirubin concentration in blood is associated with jaundice?

a. 0.5 mg/dL
b. 1.0 mg/dL
c. 2.0 mg/dL
d. 4.0 mg/dL

Answer: c

解説：血中ビリルビン濃度が2.0 mg/dL以上になると黄疸が見られます。他の選択肢は黄疸の発症には通常関与しません。

Question 51

問題文：Which type of jaundice is associated with hemolysis?

a. Choluric jaundice
b. Acholuric jaundice
c. Obstructive jaundice
d. Hepatocellular jaundice

Answer: b

解説：溶血による黄疸は非抱合型ビリルビンの過剰で、無ビリルビン尿黄疸（acholuric jaundice）です。他の選択肢は異なる原因です。

Question 52

問題文：What type of jaundice results from biliary obstruction?

a. Choluric jaundice
b. Acholuric jaundice
c. Pre-hepatic jaundice
d. Hemolytic jaundice

Answer: a

解説：胆道閉塞は抱合型ビリルビンが血中に逆流し、ビリルビン尿（choluria）を引き起こします。他の選択肢は異なるタイプの黄疸です。

Question 53

問題文：What is Dubin-Johnson syndrome characterized by?

a. Accumulation of unconjugated bilirubin
b. Accumulation of conjugated bilirubin
c. High iron levels
d. Low hemoglobin

Answer: b

解説：デュビン・ジョンソン症候群は抱合型ビリルビンの蓄積による遺伝性疾患です。a、c、dは異なる病態です。

Question 54

問題文：Which type of bilirubin cannot cross the blood-brain barrier?

a. Unconjugated bilirubin
b. Conjugated bilirubin
c. Free bilirubin
d. Direct bilirubin

Answer: b

解説：抱合型ビリルビンは水溶性で、血液脳関門を通過できません。aは脂溶性で通過可能です。

Question 55

問題文：What enzyme is impaired in Type II Crigler-Najjar syndrome?

a. UDP-glucuronosyltransferase
b. Heme oxygenase
c. ALA dehydratase
d. Cytochrome P450

Answer: a

解説：UDP-グルクロン酸転移酵素の活性が低下していることで、クレイグラー・ナジャール症候群タイプIIが引き起こされます。他の選択肢はこの疾患には関連しません。

Ch16：Citric Acid Cycle

Question 1

問題文：Which of the following enzymes catalyzes the first step of the citric acid cycle by combining acetyl-CoA with oxaloacetate to form citrate?

a. Citrate synthase
b. Isocitrate dehydrogenase
c. Aconitase
d. Succinate dehydrogenase

Answer: a. Citrate synthase

解説：
クエン酸回路（Krebs回路）では、最初のステップとして、アセチルCoAとオキサロ酢酸（oxaloacetate）が結合してクエン酸（citrate）を生成します。この反応を触媒する酵素はクエン酸合成酵素（citrate synthase）です。これは不可逆的な反応で、メチル基を持つアセチルCoAがカルボニル基を持つオキサロ酢酸と結合し、炭素-炭素結合を形成します。
他の選択肢が誤っている理由：

b. Isocitrate dehydrogenase：イソクエン酸脱水素酵素は、イソクエン酸（isocitrate）をα-ケトグルタル酸（α-ketoglutarate）に変換する反応を触媒しますが、これはクエン酸の生成には関与しません。
c. Aconitase：アコニターゼはクエン酸をイソクエン酸に異性化する酵素であり、初期段階でアセチルCoAとオキサロ酢酸を結合させる役割はありません。
d. Succinate dehydrogenase：コハク酸脱水素酵素はコハク酸（succinate）をフマル酸（fumarate）に変換する酵素で、クエン酸生成には関与しません。

Question 2

問題文：Which compound donates the two-carbon unit to start the citric acid cycle by combining with oxaloacetate?

a. Pyruvate
b. Citrate
c. Acetyl-CoA
d. Succinate

Answer: c. Acetyl-CoA

解説：
クエン酸回路の開始には、アセチルCoA（acetyl-CoA）がオキサロ酢酸（oxaloacetate）に結合し、クエン酸を形成することで2炭素単位を提供します。この反応により、クエン酸回路の一巡が開始され、さまざまな中間体を通じて酸化的リン酸化の過程でエネルギーを産生します。
他の選択肢が誤っている理由：

a. Pyruvate：ピルビン酸（pyruvate）はアセチルCoAに変換されてからクエン酸回路に入るため、直接的に2炭素単位を提供するわけではありません。
b. Citrate：クエン酸（citrate）は、アセチルCoAとオキサロ酢酸が結合して生成されるもので、クエン酸回路の最初の生成物です。
d. Succinate：コハク酸（succinate）はクエン酸回路の中間体であり、アセチルCoAやオキサロ酢酸と直接関係がありません。

Question 3

問題文：Which enzyme in the citric acid cycle catalyzes the conversion of succinate to fumarate?

a. Malate dehydrogenase
b. Succinate dehydrogenase
c. Isocitrate dehydrogenase
d. Aconitase

Answer: b. Succinate dehydrogenase

解説：
コハク酸（succinate）をフマル酸（fumarate）に変換する反応は、コハク酸脱水素酵素（succinate dehydrogenase）によって触媒されます。この酵素はミトコンドリア内膜に結合しており、電子伝達系の一部としても働き、直接ユビキノンを還元します。
他の選択肢が誤っている理由：

a. Malate dehydrogenase：マレート脱水素酵素はマレートをオキサロ酢酸に酸化する反応を触媒する酵素で、コハク酸とは関係がありません。
c. Isocitrate dehydrogenase：イソクエン酸脱水素酵素はイソクエン酸をα-ケトグルタル酸に変換する反応を触媒しますが、コハク酸には関与していません。
d. Aconitase：アコニターゼはクエン酸をイソクエン酸に異性化する酵素であり、コハク酸とは直接関係がありません。

Question 4

問題文：Which of the following intermediates of the citric acid cycle is formed by the oxidative decarboxylation of isocitrate?

a. Citrate
b. Succinate
c. α-Ketoglutarate
d. Malate

Answer: c. α-Ketoglutarate

解説：
イソクエン酸（isocitrate）の酸化的脱炭酸反応によって生成される中間体はα-ケトグルタル酸（α-ketoglutarate）です。この反応はイソクエン酸脱水素酵素によって触媒され、NADHとCO₂が生成されます。
他の選択肢が誤っている理由：

a. Citrate：クエン酸はアセチルCoAとオキサロ酢酸から生成され、イソクエン酸の脱炭酸反応には関与していません。
b. Succinate：コハク酸は、α-ケトグルタル酸からさらに進んだ反応で生成される中間体であり、イソクエン酸の直接の生成物ではありません。
d. Malate：マレートはフマル酸から生成されるもので、イソクエン酸からは生成されません。

Question 5

問題文：In the citric acid cycle, which reaction is the only example of substrate-level phosphorylation?

a. Conversion of succinyl-CoA to succinate
b. Conversion of citrate to isocitrate
c. Conversion of malate to oxaloacetate
d. Conversion of α-ketoglutarate to succinyl-CoA

Answer: a. Conversion of succinyl-CoA to succinate

解説：
コハク酸CoA（succinyl-CoA）からコハク酸（succinate）への変換は、クエン酸回路で唯一の基質レベルのリン酸化反応です。この反応によりGTPまたはATPが生成され、GDPやADPに直接リン酸基が転移します。
他の選択肢が誤っている理由：

b. Conversion of citrate to isocitrate：この反応はアコニターゼによる異性化反応であり、リン酸化とは関係がありません。
c. Conversion of malate to oxaloacetate：マレートからオキサロ酢酸への変換はマレート脱水素酵素により触媒される酸化還元反応で、リン酸化は関与しません。
d. Conversion of α-ketoglutarate to succinyl-CoA：この反応は酸化的脱炭酸反応であり、基質レベルのリン酸化は発生しません。

Question 6

問題文：What is the primary purpose of the citric acid cycle in cellular metabolism?

a. To generate oxygen
b. To produce ATP and reducing equivalents
c. To break down glucose
d. To synthesize proteins

Answer: b. To produce ATP and reducing equivalents

解説：
クエン酸回路の主な目的は、アセチルCoAの酸化によりNADHとFADH₂などの還元当量を生成し、それを酸化的リン酸化に結びつけることでATPを生成することです。酸化還元反応によって得られたエネルギーは、ATP合成の駆動力となり、細胞のエネルギー供給に貢献します。
他の選択肢が誤っている理由：

a. To generate oxygen：酸素はクエン酸回路で生成されるのではなく、酸化的リン酸化で最終電子受容体として使用されます。
c. To break down glucose：グルコースの分解は解糖系で行われ、クエン酸回路はアセチルCoAを基質としています。
d. To synthesize proteins：タンパク質の合成は主にリボソームで行われ、クエン酸回路とは直接関係がありません。

Question 7

問題文：Which citric acid cycle intermediate can exit the cycle to be used in gluconeogenesis?

a. Citrate
b. Oxaloacetate
c. Succinate
d. Malate

Answer: b. Oxaloacetate

解説：
オキサロ酢酸（oxaloacetate）は、糖新生（gluconeogenesis）の前駆体として使われ、クエン酸回路を離れてホスホエノールピルビン酸（PEP）に変換されます。この反応は糖新生の初期段階であり、肝臓で重要な役割を果たします。
他の選択肢が誤っている理由：

a. Citrate：クエン酸は脂肪酸合成の前駆体として使われることが多く、糖新生には直接利用されません。
c. Succinate：コハク酸はクエン酸回路内の代謝物であり、糖新生のために直接利用されることはありません。
d. Malate：マレートはオキサロ酢酸に変換される前段階の中間体であり、直接糖新生には利用されませんが、オキサロ酢酸の生成には関与します。

Question 8

問題文：Which enzyme in the citric acid cycle is inhibited by high levels of ATP?

a. Citrate synthase
b. Isocitrate dehydrogenase
c. α-Ketoglutarate dehydrogenase
d. Succinate thiokinase

Answer: b. Isocitrate dehydrogenase

解説：
イソクエン酸脱水素酵素（isocitrate dehydrogenase）はATPの高濃度により阻害され、回路の速度が調節されます。ATPが豊富な状態では、エネルギー供給が十分であると判断され、クエン酸回路の活動が低下します。
他の選択肢が誤っている理由：

a. Citrate synthase：クエン酸合成酵素はATPの影響を受けにくく、回路の初期段階で触媒作用を持続します。
c. α-Ketoglutarate dehydrogenase：α-ケトグルタル酸脱水素酵素は主にNADHによって調節されており、ATPの濃度には敏感ではありません。
d. Succinate thiokinase：コハク酸チオキナーゼは基質レベルのリン酸化に関与しており、ATPの影響を直接受けません。

Question 9（ミス）

問題文：Fluoroacetate poisoning inhibits which enzyme in the citric acid cycle?

a. Citrate synthase
b. Aconitase
c. Malate dehydrogenase
d. Succinate dehydrogenase

Answer: b. Aconitase

解説：
フルオロ酢酸（fluoroacetate）はアコニターゼ（aconitase）を阻害することで毒性を発揮します。フルオロ酢酸が代謝されてフルオロクエン酸となり、アコニターゼを阻害するため、クエン酸が蓄積します。この阻害により、エネルギー生成が妨げられます。
他の選択肢が誤っている理由：

a. Citrate synthase：クエン酸合成酵素はフルオロ酢酸によって直接的に阻害されません。
c. Malate dehydrogenase：マレート脱水素酵素はフルオロ酢酸による影響を受けず、正常に機能します。
d. Succinate dehydrogenase：コハク酸脱水素酵素はフルオロ酢酸の影響を受けることはなく、酸化還元反応を続けます。

Question 10（ミス）

問題文：Which citric acid cycle intermediate is directly involved in both the cycle and the electron transport chain?

a. Fumarate
b. Citrate
c. α-Ketoglutarate
d. Succinate

Answer: d. Succinate

解説：
コハク酸（succinate）は、クエン酸回路においてコハク酸脱水素酵素（succinate dehydrogenase）によりフマル酸に変換される過程で、電子伝達系とも関わります。この酵素はミトコンドリア内膜に結合しており、FADを通じて電子をユビキノンに供給します。
他の選択肢が誤っている理由：

a. Fumarate：フマル酸はクエン酸回路の中間体であり、電子伝達系には直接関与しません。
b. Citrate：クエン酸はクエン酸回路内で異性化されますが、電子伝達系には直接関与しません。
c. α-Ketoglutarate：α-ケトグルタル酸は酸化的脱炭酸を経てコハク酸CoAを生成する反応で使われますが、電子伝達系には直接関与しません。

Question 11

問題文：What is the function of α-ketoglutarate dehydrogenase in the citric acid cycle?

a. It converts citrate to isocitrate.
b. It catalyzes the decarboxylation of isocitrate.
c. It catalyzes the conversion of α-ketoglutarate to succinyl-CoA.
d. It regenerates oxaloacetate from malate.

Answer: c. It catalyzes the conversion of α-ketoglutarate to succinyl-CoA.

解説：
α-ケトグルタル酸脱水素酵素（α-ketoglutarate dehydrogenase）は、α-ケトグルタル酸（α-ketoglutarate）をコハク酸CoA（succinyl-CoA）に変換する酸化的脱炭酸反応を触媒します。この反応によりCO₂とNADHが生成され、クエン酸回路の重要な段階となっています。
他の選択肢が誤っている理由：

a. It converts citrate to isocitrate：この反応はアコニターゼ（aconitase）が触媒します。
b. It catalyzes the decarboxylation of isocitrate：イソクエン酸の脱炭酸はイソクエン酸脱水素酵素によって触媒されます。
d. It regenerates oxaloacetate from malate：マレートからオキサロ酢酸への変換はマレート脱水素酵素が行います。

Question 12

問題文：What is the result of malate dehydrogenase action on malate in the citric acid cycle?

a. Formation of citrate
b. Formation of succinate
c. Formation of oxaloacetate
d. Formation of α-ketoglutarate

Answer: c. Formation of oxaloacetate

解説：
マレート脱水素酵素（malate dehydrogenase）は、マレートをオキサロ酢酸に酸化する反応を触媒します。この反応によりNADHが生成され、クエン酸回路の最終段階としてオキサロ酢酸が再生されます。
他の選択肢が誤っている理由：

a. Formation of citrate：クエン酸（citrate）はアセチルCoAとオキサロ酢酸が結合して生成されるため、この反応とは関係ありません。
b. Formation of succinate：コハク酸はコハク酸CoAから生成され、マレートとは無関係です。
d. Formation of α-ketoglutarate：α-ケトグルタル酸はイソクエン酸の酸化的脱炭酸により生成されます。

Question 13

問題文：The citric acid cycle is responsible for producing which of the following as a waste product?

a. Water
b. Oxygen
c. Carbon dioxide
d. Ammonia

Answer: c. Carbon dioxide

解説：
クエン酸回路の過程で、アセチルCoAの酸化により二酸化炭素（CO₂）が廃棄物として生成されます。CO₂は呼吸で体外に排出されるため、エネルギー代謝の重要な廃棄物です。
他の選択肢が誤っている理由：

a. Water：水は電子伝達系で生成され、クエン酸回路の直接的な生成物ではありません。
b. Oxygen：酸素は電子伝達系での最終電子受容体として必要ですが、クエン酸回路では生成されません。
d. Ammonia：アンモニアは主にアミノ酸代謝によって生成され、クエン酸回路では生成されません。

Question 14（ミス）

問題文：Which intermediate in the citric acid cycle can be directly used in fatty acid synthesis when exported to the cytosol?

a. Succinate
b. Citrate
c. Malate
d. Oxaloacetate

Answer: b. Citrate

解説：
クエン酸（citrate）は脂肪酸合成の前駆体として細胞質に輸送されることができ、アセチルCoAとオキサロ酢酸に分解されます。このアセチルCoAが脂肪酸合成の原料となります。
他の選択肢が誤っている理由：

a. Succinate：コハク酸は脂肪酸合成には直接使用されません。
c. Malate：マレートも脂肪酸合成に直接関与しません。
d. Oxaloacetate：オキサロ酢酸は糖新生に使用されることが多く、脂肪酸合成には直接使用されません。

Question 15

問題文：Which ion is essential for the decarboxylation reaction of isocitrate to α-ketoglutarate?

a. Calcium (Ca²⁺)
b. Magnesium (Mg²⁺)
c. Sodium (Na⁺)
d. Potassium (K⁺)

Answer: b. Magnesium (Mg²⁺)

解説：
イソクエン酸がα-ケトグルタル酸に脱炭酸される際に、マグネシウムイオン（Mg²⁺）が反応を促進します。Mg²⁺は、イソクエン酸脱水素酵素の活性に必要不可欠です。
他の選択肢が誤っている理由：

a. Calcium (Ca²⁺)：カルシウムは一部の酵素活性に影響を与えることがありますが、イソクエン酸脱炭酸反応には関与しません。
c. Sodium (Na⁺)：ナトリウムイオンはこの反応には直接関与しません。
d. Potassium (K⁺)：カリウムもこの反応に関与しません。

Question 16

問題文：Which of the following enzymes catalyzes a reaction that produces GTP as a byproduct in the citric acid cycle?

a. Succinate dehydrogenase
b. Malate dehydrogenase
c. Succinyl-CoA synthetase
d. Aconitase

Answer: c. Succinyl-CoA synthetase

解説：
コハク酸CoA合成酵素（succinyl-CoA synthetase）はコハク酸CoAからコハク酸（succinate）への変換を触媒する酵素であり、基質レベルのリン酸化によりGTPが生成されます。GTPはその後、ATPに変換されることもあります。
他の選択肢が誤っている理由：

a. Succinate dehydrogenase：コハク酸脱水素酵素はフマル酸を生成する酸化反応を触媒し、GTPは生成しません。
b. Malate dehydrogenase：マレート脱水素酵素はオキサロ酢酸を生成し、ATPやGTPの生成に関与しません。
d. Aconitase：アコニターゼはクエン酸をイソクエン酸に異性化する酵素であり、GTPの生成には関与しません。

Question 17

問題文：The citric acid cycle is located in which part of the cell?

a. Cytosol
b. Nucleus
c. Mitochondrial matrix
d. Endoplasmic reticulum

Answer: c. Mitochondrial matrix

解説：
クエン酸回路はミトコンドリアのマトリックス（mitochondrial matrix）内で行われます。ミトコンドリアの内膜と結合している一部の酵素もあり、酸化的リン酸化と連携してエネルギーを生成します。
他の選択肢が誤っている理由：

a. Cytosol：解糖系は細胞質（cytosol）で行われますが、クエン酸回路はミトコンドリア内で行われます。
b. Nucleus：核内での代謝反応はクエン酸回路とは直接関係がありません。
d. Endoplasmic reticulum：小胞体は主にタンパク質の合成と輸送に関わっており、クエン酸回路とは関係がありません。

Question 18（ミス）

問題文：Which molecule inhibits α-ketoglutarate dehydrogenase by feedback inhibition?

a. NADH
b. ATP
c. ADP
d. FAD

Answer: a. NADH

解説：
α-ケトグルタル酸脱水素酵素（α-ketoglutarate dehydrogenase）は、生成物であるNADHによってフィードバック阻害を受けます。NADHが豊富な場合、ATPが十分であると判断され、クエン酸回路が調整されます。
他の選択肢が誤っている理由：

b. ATP：ATPもエネルギー状態の調整に関与しますが、直接的なフィードバック阻害の主因ではありません。
c. ADP：ADPはエネルギー供給が必要な場合に活性化因子として働きますが、阻害剤ではありません。
d. FAD：FADは電子受容体として機能しますが、フィードバック阻害には直接関与しません。

Question 19（ミス）

問題文：Which molecule is used to replenish the citric acid cycle when intermediates are depleted?

a. Glucose
b. Acetyl-CoA
c. Oxaloacetate
d. Pyruvate

Answer: d. Pyruvate

解説：
ピルビン酸（pyruvate）はピルビン酸カルボキシラーゼの作用によりオキサロ酢酸に変換され、クエン酸回路を補充する役割を持ちます。これは「アナプレロティック反応(anaplerosis)」として知られ、中間体の減少に対応する重要なメカニズムです。
他の選択肢が誤っている理由：

a. Glucose：グルコースは解糖系で利用されますが、直接的にクエン酸回路の補充には使用されません。
b. Acetyl-CoA：アセチルCoAはオキサロ酢酸と結合してクエン酸を生成しますが、中間体の補充としては機能しません。
c. Oxaloacetate：オキサロ酢酸は補充に利用されますが、ピルビン酸から生成されるため、直接的な補充源はピルビン酸です。

Question 20（ミス）

問題文：Which of the following processes does the citric acid cycle play a central role in aside from energy production?

a. Lipogenesis
b. Glycogenolysis
c. Protein synthesis
d. DNA replication

Answer: a. Lipogenesis

解説：
クエン酸回路は、脂肪酸合成（リポジェネシス）に必要なアセチルCoAを提供する中心的な役割を果たします。クエン酸が細胞質に輸送されて分解され、脂肪酸合成の出発物質であるアセチルCoAが生成されます。
他の選択肢が誤っている理由：

b. Glycogenolysis：グリコーゲン分解（glycogenolysis）は主に肝臓や筋肉の細胞質で行われ、クエン酸回路は直接関与しません。
c. Protein synthesis：タンパク質合成はリボソームで行われ、クエン酸回路とは関係がありません。
d. DNA replication：DNA複製も細胞核内で行われ、クエン酸回路は関与しません。

Question 1

問題文：How many ATP molecules are produced per turn of the citric acid cycle, including the ATP from reoxidation of NADH and FADH₂?

a. 8 ATP
b. 10 ATP
c. 12 ATP
d. 14 ATP

Answer: b. 10 ATP

解説：
クエン酸回路の1回転で、3つのNADH、1つのFADH₂、そして1つのATP（またはGTP）が生成されます。これにより、3つのNADHが約7.5 ATP、FADH₂が約1.5 ATP、基質レベルのリン酸化で1 ATPが生成され、合計10 ATPが得られます。
他の選択肢が誤っている理由：

a. 8 ATP：8 ATPは実際よりも少ない数です。
c. 12 ATP：12 ATPは実際よりも多い数です。
d. 14 ATP：14 ATPも過剰な数です。

Question 2

問題文：Which vitamin is required as a cofactor for succinate dehydrogenase in the citric acid cycle?

a. Vitamin B1 (Thiamin)
b. Vitamin B2 (Riboflavin)
c. Vitamin B3 (Niacin)
d. Vitamin B5 (Pantothenic acid)

Answer: b. Vitamin B2 (Riboflavin)

解説：
リボフラビン（ビタミンB2）は、FADの形でコハク酸脱水素酵素（succinate dehydrogenase）の補酵素として必要です。FADは酸化還元反応を介して電子伝達系に電子を運びます。
他の選択肢が誤っている理由：

a. Vitamin B1 (Thiamin)：チアミンはα-ケトグルタル酸脱水素酵素の補酵素として機能します。
c. Vitamin B3 (Niacin)：ナイアシンはNAD⁺の形でイソクエン酸脱水素酵素や他の脱水素酵素に必要です。
d. Vitamin B5 (Pantothenic acid)：パントテン酸はCoAの構成成分であり、アセチルCoAおよびコハク酸CoAに必要です。

Question 3

問題文：The term “amphibolic” used to describe the citric acid cycle means it functions in both:

a. Oxidative and reductive processes
b. Energy production and storage
c. Catabolic and anabolic pathways
d. ATP generation and glycogen synthesis

Answer: c. Catabolic and anabolic pathways

解説：
クエン酸回路は両方の代謝経路、すなわち分解（異化）および合成（同化）に関与するため、「両用（amphibolic）」と呼ばれます。例えば、ATPを生成する異化的役割と、アミノ酸や脂肪酸の合成をサポートする同化的役割を担います。
他の選択肢が誤っている理由：

a. Oxidative and reductive processes：酸化と還元だけではなく、異化と同化の両方が含まれます。
b. Energy production and storage：エネルギー生成と貯蔵のみでは、異化と同化の両方に含まれません。
d. ATP generation and glycogen synthesis：ATP生成とグリコーゲン合成だけでは説明が不足しています。

Question 4（ミス）

問題文：Which enzyme catalyzes the formation of oxaloacetate from pyruvate as part of an anaplerotic reaction?

a. Malate dehydrogenase
b. Pyruvate dehydrogenase
c. Pyruvate carboxylase
d. Citrate synthase

Answer: c. Pyruvate carboxylase

解説：
ピルビン酸カルボキシラーゼ（pyruvate carboxylase）は、アナプレロティック反応でピルビン酸をカルボキシル化してオキサロ酢酸を生成し、クエン酸回路を補充します。
他の選択肢が誤っている理由：

a. Malate dehydrogenase：マレートをオキサロ酢酸に酸化する反応を触媒しますが、ピルビン酸からの直接生成には関与しません。
b. Pyruvate dehydrogenase：ピルビン酸をアセチルCoAに変換するが、オキサロ酢酸には変換しません。
d. Citrate synthase：クエン酸を生成する酵素で、オキサロ酢酸の生成には関与しません。

Question 5

問題文：Which of the following intermediates is formed as a result of transamination from aspartate?

a. α-Ketoglutarate
b. Malate
c. Oxaloacetate
d. Succinyl-CoA

Answer: c. Oxaloacetate

解説：
アスパラギン酸からのトランスアミナーゼ反応により、オキサロ酢酸が生成されます。これにより、アミノ基が除去され、クエン酸回路の中間体が補充されます。
他の選択肢が誤っている理由：

a. α-Ketoglutarate：グルタミン酸のトランスアミナーゼ反応から生成されます。
b. Malate：マレートはオキサロ酢酸から生成され、アスパラギン酸から直接生成されません。
d. Succinyl-CoA：いくつかの代謝経路から生成されますが、アスパラギン酸とは直接関係がありません。

Question 6（ミス）

問題文：Which citric acid cycle enzyme is inhibited by the accumulation of oxaloacetate?

a. Succinate dehydrogenase
b. Citrate synthase
c. Isocitrate dehydrogenase
d. α-Ketoglutarate dehydrogenase

Answer: a. Succinate dehydrogenase

解説：
コハク酸脱水素酵素（succinate dehydrogenase）は、オキサロ酢酸の蓄積によって阻害されます。オキサロ酢酸の濃度が高いと、クエン酸回路の流れが減少することでエネルギー生成が抑制されます。
他の選択肢が誤っている理由：

b. Citrate synthase：ATPと長鎖アシルCoAによって阻害されますが、オキサロ酢酸は直接関与しません。
c. Isocitrate dehydrogenase：ATPとNADHによって阻害されます。
d. α-Ketoglutarate dehydrogenase：NADHによって阻害され、オキサロ酢酸の影響は受けません。

Question 7（ミス）

問題文：Which molecule inhibits pyruvate dehydrogenase to regulate the citric acid cycle?

a. NADH
b. Oxaloacetate
c. ATP
d. Fumarate

Answer: a. NADH

解説：
ピルビン酸脱水素酵素（pyruvate dehydrogenase）は、NADHの蓄積によって阻害されます。NADHが増加することで、アセチルCoAへの変換が抑制され、クエン酸回路の流入が制限されます。
他の選択肢が誤っている理由：

b. Oxaloacetate：オキサロ酢酸はピルビン酸脱水素酵素には直接作用しません。
c. ATP：ATPはピルビン酸脱水素酵素に対して間接的な調節を行うことがありますが、主な阻害因子ではありません。
d. Fumarate：フマル酸はピルビン酸脱水素酵素の調節には関与しません。

Question 8（ミス）

問題文：Which vitamin serves as a cofactor for pyruvate dehydrogenase as part of thiamin diphosphate?

a. Vitamin B2
b. Vitamin B3
c. Vitamin B5
d. Vitamin B1

Answer: d. Vitamin B1

解説：
ビタミンB1（チアミン）は、ピルビン酸脱水素酵素のチアミン二リン酸（TPP）の形で必要とされます。このビタミンはα-ケト酸の脱炭酸に関与し、エネルギー生成に重要な役割を果たします。
他の選択肢が誤っている理由：

a. Vitamin B2：リボフラビンはコハク酸脱水素酵素の補酵素FADとして必要です。
b. Vitamin B3：ナイアシンはNAD+の形で利用され、脱水素酵素反応に関与します。
c. Vitamin B5：パントテン酸はCoAの構成要素として必要ですが、ピルビン酸脱水素酵素には関与しません。

Question 9

問題文：During gluconeogenesis, which enzyme catalyzes the decarboxylation of oxaloacetate to phosphoenolpyruvate?

a. Citrate synthase
b. Phosphoenolpyruvate carboxykinase
c. Malate dehydrogenase
d. Pyruvate dehydrogenase

Answer: b. Phosphoenolpyruvate carboxykinase

解説：
ホスホエノールピルビン酸カルボキシキナーゼ（PEPCK）は、オキサロ酢酸をホスホエノールピルビン酸（PEP）に脱炭酸し、GTPをリン酸供与体として利用します。この反応は糖新生において重要です。
他の選択肢が誤っている理由：

a. Citrate synthase：クエン酸生成に関わり、糖新生には直接関与しません。
c. Malate dehydrogenase：オキサロ酢酸を生成する反応を触媒しますが、PEPには変換しません。
d. Pyruvate dehydrogenase：ピルビン酸をアセチルCoAに変換し、糖新生には直接関与しません。

Question 10

問題文：Which of the following amino acids yields succinyl-CoA upon metabolism?

a. Glutamate
b. Arginine
c. Valine
d. Serine

Answer: c. Valine

解説：
バリン（valine）は代謝によってコハク酸CoA（succinyl-CoA）を生成するアミノ酸の1つです。コハク酸CoAはクエン酸回路に供給され、エネルギー生成や他の代謝経路で利用されます。
他の選択肢が誤っている理由：

a. Glutamate：グルタミン酸はα-ケトグルタル酸に変換されます。
b. Arginine：アルギニンは代謝によりα-ケトグルタル酸を生成します。
d. Serine：セリンは代謝によりピルビン酸を生成します。

Question 11

問題文：Which molecule acts as an allosteric activator of pyruvate carboxylase, ensuring an adequate supply of oxaloacetate?

a. NADH
b. Acetyl-CoA
c. ATP
d. Glucose

Answer: b. Acetyl-CoA

解説：
アセチルCoAは、ピルビン酸カルボキシラーゼのアロステリック活性化因子として作用し、オキサロ酢酸の生成を促進します。これにより、クエン酸回路に十分なオキサロ酢酸が供給され、エネルギー生成が効率的に行われます。
他の選択肢が誤っている理由：

a. NADH：NADHはピルビン酸カルボキシラーゼの活性には直接関与しません。
c. ATP：ATPはエネルギー供給に関与しますが、ピルビン酸カルボキシラーゼの活性化には関与しません。
d. Glucose：グルコースは代謝の基質ですが、ピルビン酸カルボキシラーゼに直接影響を与えません。

Question 12

問題文：Which enzyme in the citric acid cycle is directly linked to the electron transport chain by reducing ubiquinone?

a. Succinate dehydrogenase
b. Malate dehydrogenase
c. Isocitrate dehydrogenase
d. Citrate synthase

Answer: a. Succinate dehydrogenase

解説：
コハク酸脱水素酵素（succinate dehydrogenase）はユビキノンを直接還元し、電子伝達系とクエン酸回路を連携させる唯一の酵素です。この酵素はミトコンドリア内膜に結合しており、電子の流れを促進します。
他の選択肢が誤っている理由：

b. Malate dehydrogenase：マレート脱水素酵素はNAD+を還元しますが、電子伝達系には直接関与しません。
c. Isocitrate dehydrogenase：イソクエン酸脱水素酵素もNAD+を還元しますが、ユビキノンを介していません。
d. Citrate synthase：クエン酸合成酵素はクエン酸を生成しますが、電子伝達系には直接関与しません。

Question 13（ミス）

問題文：In the case of hyperammonemia, the citric acid cycle is affected due to the depletion of which intermediate?

a. Citrate
b. Oxaloacetate
c. α-Ketoglutarate
d. Malate

Answer: c. α-Ketoglutarate

解説：
高アンモニア血症では、アンモニアによってα-ケトグルタル酸がグルタミン酸やグルタミンに転換されるため、α-ケトグルタル酸の枯渇が引き起こされます。これによりクエン酸回路が減速し、ATP生成が低下します。
他の選択肢が誤っている理由：

a. Citrate：クエン酸はアンモニアによって直接影響を受けません。
b. Oxaloacetate：オキサロ酢酸も影響を受けますが、主要な原因はα-ケトグルタル酸の枯渇です。
d. Malate：マレートはアンモニアによる直接的な影響を受けません。

Question 14（ミス）

問題文：Which enzyme catalyzes a reaction in the citric acid cycle that produces FADH₂?

a. Malate dehydrogenase
b. Succinate dehydrogenase
c. Isocitrate dehydrogenase
d. Citrate synthase

Answer: b. Succinate dehydrogenase

解説：
コハク酸脱水素酵素（succinate dehydrogenase）は、コハク酸をフマル酸に酸化し、FADH₂を生成します。このFADH₂は電子伝達系に供給され、ATP生成に寄与します。
他の選択肢が誤っている理由：

a. Malate dehydrogenase：NADHを生成しますが、FADH₂は生成しません。
c. Isocitrate dehydrogenase：NADHを生成し、FADH₂には関与しません。
d. Citrate synthase：基質変換を行うが、FADH₂やNADHを生成しません。

Question 15（ミス）

問題文：What is the role of NAD+ in the citric acid cycle?

a. It acts as a substrate for ATP synthesis.
b. It serves as an electron donor.
c. It is a coenzyme that accepts electrons.
d. It is a byproduct of the cycle.

Answer: c. It is a coenzyme that accepts electrons.

解説：
NAD⁺は脱水素酵素の補酵素として、電子を受け取りNADHに還元され、これにより電子伝達系に電子が供給されます。これはATP合成に重要です。
他の選択肢が誤っている理由：

a. It acts as a substrate for ATP synthesis：NAD⁺は直接ATP合成の基質にはなりません。
b. It serves as an electron donor：電子受容体であり、供与体ではありません。
d. It is a byproduct of the cycle：生成物ではなく、電子受容体として働きます。

Question 16

問題文：Which molecule, formed from citrate in the cytosol, acts as a precursor for fatty acid synthesis?

a. Oxaloacetate
b. Succinyl-CoA
c. Acetyl-CoA
d. α-Ketoglutarate

Answer: c. Acetyl-CoA

解説：
クエン酸が細胞質に輸送されて分解されると、アセチルCoAが生成されます。このアセチルCoAは、細胞質で脂肪酸合成の前駆体として重要な役割を果たします。
他の選択肢が誤っている理由：

a. Oxaloacetate：クエン酸の分解に伴って生成されますが、脂肪酸合成の直接的な前駆体ではありません。
b. Succinyl-CoA：コハク酸経路に関与し、脂肪酸合成には直接関与しません。
d. α-Ketoglutarate：アミノ酸代謝に関連する中間体であり、脂肪酸合成には直接関与しません。

Question 17

問題文：The citric acid cycle provides intermediates for which biosynthetic pathway by yielding oxaloacetate as a precursor?

a. Glycolysis
b. Glycogenolysis
c. Gluconeogenesis
d. Fatty acid oxidation

Answer: c. Gluconeogenesis

解説：
オキサロ酢酸（oxaloacetate）は糖新生の前駆体として働き、クエン酸回路から出てグルコース合成に利用されます。この反応は特に肝臓や腎臓で重要です。
他の選択肢が誤っている理由：

a. Glycolysis：解糖系はグルコースの分解経路であり、クエン酸回路からのオキサロ酢酸は必要ありません。
b. Glycogenolysis：グリコーゲンの分解は、オキサロ酢酸を必要としません。
d. Fatty acid oxidation：脂肪酸の酸化はアセチルCoAの生成に関与しますが、オキサロ酢酸は直接関与しません。

Question 18（ミス）

問題文：Which citric acid cycle enzyme is regulated allosterically by ADP to increase activity when cellular energy is low?

a. Succinate thiokinase
b. Citrate synthase
c. α-Ketoglutarate dehydrogenase
d. Isocitrate dehydrogenase

Answer: d. Isocitrate dehydrogenase

解説：
イソクエン酸脱水素酵素（isocitrate dehydrogenase）はADPによってアロステリックに活性化されます。これにより、エネルギー需要が高い時にクエン酸回路の活性が増加し、ATP生成が促進されます。
他の選択肢が誤っている理由：

a. Succinate thiokinase：基質レベルのリン酸化を行いますが、ADPによるアロステリックな調節はありません。
b. Citrate synthase：ATPによって阻害されますが、ADPによるアロステリックな活性化は受けません。
c. α-Ketoglutarate dehydrogenase：主にNADHによって調節され、ADPには反応しません。

Question 19（ミス）

問題文：Which molecule is a source of NADPH required for fatty acid synthesis and is generated from the citric acid cycle?

a. Succinate
b. Malate
c. Fumarate
d. Oxaloacetate

Answer: b. Malate

解説：
マレートは細胞質に輸送され、マレート酵素によってピルビン酸とNADPHに変換されます。このNADPHは脂肪酸合成に必要です。
他の選択肢が誤っている理由：

a. Succinate：NADPHの生成に直接関与しません。
c. Fumarate：NADPHの生成には関与しません。
d. Oxaloacetate：NADPHの生成に直接関与しませんが、クエン酸合成には利用されます。

Question 20

問題文：Which intermediate in the citric acid cycle can leave the cycle and contribute directly to the synthesis of amino acids like aspartate?

a. Oxaloacetate
b. Citrate
c. Succinate
d. α-Ketoglutarate

Answer: a. Oxaloacetate

解説：
オキサロ酢酸はトランスアミナーゼ反応を介してアスパラギン酸に変換され、アミノ酸合成に利用されます。これにより、クエン酸回路がアミノ酸合成に貢献します。
他の選択肢が誤っている理由：

b. Citrate：脂肪酸合成には関与しますが、アスパラギン酸の生成には関与しません。
c. Succinate：アミノ酸合成には直接的に関与しません。
d. α-Ketoglutarate：グルタミン酸合成に利用されますが、アスパラギン酸の合成には直接関与しません。

Ch17：Glycolysis and Glycogen Metabolism

Question 1

問題文：Which organ is predominantly reliant on glucose for its energy needs, except during prolonged fasting?

a. Liver
b. Brain
c. Heart
d. Kidney

Answer: b. Brain

解説：
脳は主にグルコースをエネルギー源として利用しますが、長期絶食中にはケトン体が一部のエネルギー供給を補います。約20％のエネルギーはケトン体で賄われますが、残りは引き続きグルコースに依存します。
他の選択肢が誤っている理由：

a. Liver：肝臓は糖新生とグリコーゲンの分解でグルコースを生成する役割があり、エネルギー源として他の代謝物質も利用します。
c. Heart：心臓は主に脂肪酸やケトン体を利用し、グルコースへの依存度は低いです。
d. Kidney：腎臓も他の代謝経路を活用し、グルコースのみに依存していません。

Question 2

問題文：Which cells rely completely on glucose as their metabolic fuel due to the lack of mitochondria?

a. Neurons
b. Erythrocytes
c. Hepatocytes
d. Adipocytes

Answer: b. Erythrocytes

解説：
赤血球（erythrocytes）はミトコンドリアを欠くため、グルコースを唯一のエネルギー源として利用し、嫌気的解糖によってATPを生成します。
他の選択肢が誤っている理由：

a. Neurons：神経細胞はミトコンドリアを持ち、好気的解糖も行います。
c. Hepatocytes：肝細胞もミトコンドリアを持ち、さまざまな代謝経路に関与します。
d. Adipocytes：脂肪細胞もミトコンドリアを持ち、脂肪酸合成に利用します。

Question 3（ミス）

問題文：Which enzyme initiates glycolysis by phosphorylating glucose to form glucose-6-phosphate?

a. Phosphofructokinase
b. Hexokinase
c. Aldolase
d. Enolase

Answer: b. Hexokinase

解説：
解糖系の最初の反応で、ヘキソキナーゼ（hexokinase）はグルコースにATPからリン酸を転移し、グルコース-6-リン酸を生成します。この反応は不可逆的であり、解糖の初期段階に位置します。
他の選択肢が誤っている理由：

a. Phosphofructokinase：この酵素はフルクトース-6-リン酸をフルクトース-1,6-ビスリン酸に変換します。
c. Aldolase：フルクトース-1,6-ビスリン酸を二つのトリオースリン酸に分解します。
d. Enolase：ホスホエノールピルビン酸を生成する脱水酵素です。

Question 4

問題文：Under anaerobic conditions, how is NADH reoxidized in glycolysis to allow for ATP production?

a. By reducing pyruvate to ethanol
b. By reducing pyruvate to lactate
c. By converting NADH to NADP+
d. By transferring electrons to the electron transport chain

Answer: b. By reducing pyruvate to lactate

解説：
酸素が不足する条件下では、ピルビン酸は乳酸に還元されることでNADHが再酸化され、NAD+が再生されます。これにより、解糖系が持続可能となり、ATP生成が続けられます。
他の選択肢が誤っている理由：

a. By reducing pyruvate to ethanol：これは主に酵母などの微生物で起こる経路です。
c. By converting NADH to NADP+：NADHとNADP+は異なる代謝経路で使用されます。
d. By transferring electrons to the electron transport chain：電子伝達系は酸素が必要なため、嫌気的条件下では利用できません。

Question 5

問題文：Which of the following is NOT a product of anaerobic glycolysis from glucose?

a. ATP
b. Lactate
c. Water
d. Carbon dioxide

Answer: d. Carbon dioxide

解説：
嫌気的解糖では、グルコースは乳酸とATPを生成し、水も少量生成されますが、二酸化炭素（CO₂）は生成されません。CO₂は好気的代謝においてのみ生成されます。
他の選択肢が誤っている理由：

a. ATP：嫌気的解糖でもATPが生成されます。
b. Lactate：乳酸はピルビン酸が還元されて生成されます。
c. Water：少量の水が生成されることがありますが、CO₂は生成されません。

Question 6（ミス）

問題文：In muscle cells, which molecule stimulates glucose transport and thereby enhances glycolysis?

a. Glucagon
b. Insulin
c. Epinephrine
d. Cortisol

Answer: b. Insulin

解説：
インスリンは筋肉細胞においてグルコース輸送を促進し、細胞内のグルコース濃度を増加させることで解糖を活性化します。インスリンはグルコース輸送体を細胞膜に移動させるため、グルコースの取り込みが増加します。
他の選択肢が誤っている理由：

a. Glucagon：グルカゴンは血糖値を上昇させる作用があり、筋肉には直接作用しません。
c. Epinephrine：エピネフリンは短期間でのエネルギー供給を促進しますが、解糖には直接作用しません。
d. Cortisol：コルチゾールはストレス反応に関与し、長期的なエネルギー供給を助けますが、解糖には直接関与しません。

Question 7（ミス）

問題文：Which glycolytic enzyme is inhibited allosterically by its product glucose-6-phosphate?

a. Hexokinase
b. Phosphofructokinase
c. Aldolase
d. Pyruvate kinase

Answer: a. Hexokinase

解説：
ヘキソキナーゼは生成物であるグルコース-6-リン酸によってアロステリックに阻害され、過剰なリン酸化が防がれます。これにより、解糖系の初期段階でのグルコース消費が調整されます。
他の選択肢が誤っている理由：

b. Phosphofructokinase：ATPやクエン酸によって阻害されますが、グルコース-6-リン酸には影響されません。
c. Aldolase：アロステリック調節を受けません。
d. Pyruvate kinase：ATPによって阻害されますが、グルコース-6-リン酸には影響されません。

Question 8

問題文：Which of the following is a consequence of thiamine deficiency on glycolysis?

a. Increased lactate production
b. Increased ATP synthesis
c. Decreased glucose uptake
d. Enhanced hexokinase activity

Answer: a. Increased lactate production

解説：
チアミン（ビタミンB₁）欠乏はピルビン酸脱水素酵素の活性を低下させ、ピルビン酸が乳酸に変換される頻度が増加します。これにより乳酸生成が増加し、乳酸アシドーシスが発生することがあります。
他の選択肢が誤っている理由：

b. Increased ATP synthesis：解糖系でのATP合成は低下し、酸素供給が不足した場合に制限されます。
c. Decreased glucose uptake：グルコース取り込みには影響を与えません。
d. Enhanced hexokinase activity：ヘキソキナーゼの活性はチアミン欠乏では影響を受けません。

Question 9

問題文：What is the purpose of the reduction of pyruvate to lactate in anaerobic glycolysis?

a. To generate ATP directly
b. To reoxidize NADH to NAD⁺
c. To reduce glucose levels
d. To increase oxygen consumption

Answer: b. To reoxidize NADH to NAD⁺

解説：
嫌気的条件下では、NAD⁺を再生するためにピルビン酸が乳酸に還元されます。これにより、NADHがNAD⁺に酸化され、解糖系が持続可能となります。
他の選択肢が誤っている理由：

a. To generate ATP directly：乳酸生成自体はATPを直接生成しません。
c. To reduce glucose levels：グルコースの濃度には直接影響しません。
d. To increase oxygen consumption：嫌気的条件下では酸素が供給されないため、酸素消費は関与しません。

Question 10

問題文：Which organ uses a different isozyme of hexokinase, called glucokinase, that is not inhibited by glucose-6-phosphate?

a. Brain
b. Muscle
c. Liver
d. Kidney

Answer: c. Liver

解説：
肝臓はグルコース濃度に応じて機能するグルコキナーゼ（glucokinase）を持ち、グルコース-6-リン酸によって阻害されません。これにより、食後に血糖を効率的に処理できます。
他の選択肢が誤っている理由：

a. Brain：脳には通常のヘキソキナーゼが存在します。
b. Muscle：筋肉もヘキソキナーゼを使用しています。
d. Kidney：腎臓もヘキソキナーゼを持っており、グルコキナーゼは存在しません。

Question 11

問題文：Which glycolytic enzyme is responsible for the substrate-level phosphorylation that generates ATP from 1,3-bisphosphoglycerate?

a. Phosphoglycerate kinase
b. Pyruvate kinase
c. Hexokinase
d. Enolase

Answer: a. Phosphoglycerate kinase

解説：
ホスホグリセリン酸キナーゼ（phosphoglycerate kinase）は、1,3-ビスホスホグリセリン酸からADPにリン酸基を転移し、ATPと3-ホスホグリセリン酸を生成します。これは基質レベルのリン酸化によるATP生成の例です。
他の選択肢が誤っている理由：

b. Pyruvate kinase：ホスホエノールピルビン酸からピルビン酸への変換でATPを生成しますが、1,3-ビスホスホグリセリン酸とは関係ありません。
c. Hexokinase：グルコースをグルコース-6-リン酸に変換する酵素です。
d. Enolase：2-ホスホグリセリン酸をホスホエノールピルビン酸に変換する酵素です。

Question 12

問題文：Which compound is an intermediate in glycolysis and is also used in other metabolic pathways such as glycogenesis and the pentose phosphate pathway?

a. Pyruvate
b. Fructose-1,6-bisphosphate
c. Glucose-6-phosphate
d. Phosphoenolpyruvate

Answer: c. Glucose-6-phosphate

解説：
グルコース-6-リン酸は解糖系の中間体であり、グリコーゲン合成やペントースリン酸経路などの他の代謝経路にも関与します。
他の選択肢が誤っている理由：

a. Pyruvate：ピルビン酸は解糖系の最終産物であり、他の経路で使用されますが、グリコーゲン合成やペントースリン酸経路には関与しません。
b. Fructose-1,6-bisphosphate：解糖系のみに関与する中間体です。
d. Phosphoenolpyruvate：解糖系の最終段階の中間体であり、グリコーゲン合成やペントースリン酸経路には関与しません。

Question 13

問題文：The toxicity of arsenic is due to its competition with which molecule in glycolysis, preventing ATP formation?

a. Phosphate
b. ADP
c. Glucose
d. NAD+

Answer: a. Phosphate

解説：
ヒ素（arsenic）はリン酸（phosphate）と競合し、1-arseno-3-phosphoglycerateを生成します。これはATPを生成せずに自発的に加水分解されるため、エネルギー生成が阻害されます。
他の選択肢が誤っている理由：

b. ADP：ヒ素はADPと直接競合するわけではありません。
c. Glucose：ヒ素はグルコースの取り込みやリン酸化には影響しません。
d. NAD+：ヒ素はNAD+と直接競合せず、NADHの生成には影響しません。

Question 14

問題文：Which enzyme catalyzes the conversion of phosphoenolpyruvate to pyruvate, generating ATP in the process?

a. Hexokinase
b. Pyruvate kinase
c. Phosphofructokinase
d. Enolase

Answer: b. Pyruvate kinase

解説：
ピルビン酸キナーゼ（pyruvate kinase）はホスホエノールピルビン酸（PEP）をピルビン酸に変換し、この反応でADPからATPが生成されます。これは解糖系の最終段階の反応であり、基質レベルのリン酸化の一例です。
他の選択肢が誤っている理由：

a. Hexokinase：グルコースをグルコース-6-リン酸に変換する初期段階の酵素です。
c. Phosphofructokinase：フルクトース-6-リン酸をフルクトース-1,6-ビスリン酸に変換する酵素です。
d. Enolase：2-ホスホグリセリン酸をホスホエノールピルビン酸に変換する酵素です。

Question 15

問題文：Which glycolytic intermediate is cleaved by aldolase into two triose phosphates?

a. Glucose-6-phosphate
b. Fructose-1,6-bisphosphate
c. Glyceraldehyde-3-phosphate
d. 3-Phosphoglycerate

Answer: b. Fructose-1,6-bisphosphate

解説：
フルクトース-1,6-ビスリン酸はアルドラーゼ（aldolase）によって二つのトリオースリン酸、すなわちグリセルアルデヒド-3-リン酸とジヒドロキシアセトンリン酸に分解されます。これにより解糖系が二つのトリオースリン酸の経路に分かれます。
他の選択肢が誤っている理由：

a. Glucose-6-phosphate：初期の段階での中間体であり、分解されません。
c. Glyceraldehyde-3-phosphate：アルドラーゼによって生成されるトリオースリン酸の一つです。
d. 3-Phosphoglycerate：解糖系後半の中間体であり、アルドラーゼには関与しません。

Question 16

問題文：Which molecule is a byproduct of glycolysis under anaerobic conditions and can contribute to acidosis if accumulated?

a. Pyruvate
b. Lactate
c. Carbon dioxide
d. Glucose-6-phosphate

Answer: b. Lactate

解説：
嫌気的条件下ではピルビン酸が乳酸に還元され、乳酸が蓄積すると酸性度が上昇し、酸性血症（アシドーシス）を引き起こす可能性があります。
他の選択肢が誤っている理由：

a. Pyruvate：ピルビン酸は酸化されることなく乳酸に変換されます。
c. Carbon dioxide：好気的条件でクエン酸回路を通じて生成されます。
d. Glucose-6-phosphate：解糖系の初期の中間体であり、酸性血症には関与しません。

Question 17

問題文：In liver cells, which enzyme allows glucose-6-phosphate to be converted back to glucose, aiding in glucose release during fasting?

a. Hexokinase
b. Glucokinase
c. Glucose-6-phosphatase
d. Phosphofructokinase

Answer: c. Glucose-6-phosphatase

解説：
肝臓のグルコース-6-ホスファターゼ（glucose-6-phosphatase）は、グルコース-6-リン酸をグルコースに変換し、絶食時に血糖値を維持するために血中に放出されます。この酵素は肝臓や腎臓でのみ見られます。
他の選択肢が誤っている理由：

a. Hexokinase：解糖系の初期段階でグルコースをリン酸化します。
b. Glucokinase：肝臓でグルコースをリン酸化しますが、逆方向には働きません。
d. Phosphofructokinase：フルクトース-6-リン酸のリン酸化に関与し、グルコース生成には関与しません。

Question 18

問題文：In pancreatic β cells, which molecule triggers insulin release by causing membrane depolarization?

a. NADH
b. Lactate
c. Glucose
d. ATP

Answer: d. ATP

解説：
血糖が高い状態では、解糖系が活性化されてATPが生成されます。これによりATP感受性カリウムチャネルが閉じ、膜が脱分極し、カルシウムチャネルが開き、カルシウム流入によりインスリンが分泌されます。
他の選択肢が誤っている理由：

a. NADH：ATP合成に利用されますが、直接的なインスリン分泌の引き金ではありません。
b. Lactate：嫌気的解糖で生成されますが、インスリン分泌には直接関与しません。
c. Glucose：解糖の基質として必要ですが、膜脱分極に直接作用しません。

Question 19

問題文：Which of the following is an irreversible reaction in glycolysis, primarily responsible for regulating the rate of the pathway?

a. Phosphoglycerate kinase reaction
b. Enolase reaction
c. Phosphofructokinase reaction
d. Aldolase reaction

Answer: c. Phosphofructokinase reaction

解説：
ホスホフルクトキナーゼ（phosphofructokinase）はフルクトース-6-リン酸をフルクトース-1,6-ビスリン酸に変換し、この反応は不可逆的であり、解糖系の速度を制御する重要な段階です。
他の選択肢が誤っている理由：

a. Phosphoglycerate kinase reaction：可逆反応であり、解糖系の主な調節段階ではありません。
b. Enolase reaction：2-ホスホグリセリン酸からホスホエノールピルビン酸を生成する反応で、可逆的です。
d. Aldolase reaction：フルクトース-1,6-ビスリン酸をトリオースリン酸に分解する可逆的な反応です。

Question 20

問題文：What is the role of the malate-aspartate shuttle in glycolysis?

a. To transport ATP out of the mitochondria
b. To convert glucose to glycogen
c. To transfer NADH from glycolysis into the mitochondria
d. To increase glucose uptake in muscle

Answer: c. To transfer NADH from glycolysis into the mitochondria

解説：
リンゴ酸-アスパラギン酸シャトルは、解糖系で生成されたNADHをミトコンドリアに移動させ、酸化的リン酸化でATP合成に利用する役割を果たします。
他の選択肢が誤っている理由：

a. To transport ATP out of the mitochondria：ATP輸送に直接関与するわけではありません。
b. To convert glucose to glycogen：グルコースからグリコーゲンへの変換には関与しません。
d. To increase glucose uptake in muscle：筋肉でのグルコース取り込みとは関係がありません。

マレート-アスパラギン酸シャトル（malate-aspartate shuttle）は、細胞のエネルギー代謝で重要な役割を果たす輸送システムで、特にNADH（ニコチンアミドアデニンジヌクレオチド）が細胞質（細胞質ゾル）からミトコンドリアに電子を輸送する際に使用されます。このシャトルは主に肝臓、心筋、腎臓などで機能し、NADHをミトコンドリアに効率的に送り届けることでATP生成をサポートします。

マレート-アスパラギン酸シャトルの仕組み

NADHの電子をマレートに転送
細胞質でグルコースが分解される際に生成されたNADHは、そのままではミトコンドリア内膜を通過できません。そこで、細胞質でオキサロ酢酸（oxaloacetate）と反応して、NADHの電子がマレート（malate）に転送されます。この反応により、NAD⁺が再生されます。
マレートのミトコンドリアへの輸送
生成されたマレートは、シャトルの一部であるマレート/α-ケトグルタル酸トランスポーターを介して、ミトコンドリアマトリックス内に移動します。
ミトコンドリア内での再酸化
ミトコンドリアマトリックス内では、マレートが再びオキサロ酢酸に変換され、電子がNAD⁺に転送されてNADHが再生成されます。こうしてミトコンドリア内でNADHが得られ、電子伝達系に供給されてATP合成が促進されます。
オキサロ酢酸からアスパラギン酸への変換
ミトコンドリア内で生成されたオキサロ酢酸は、アスパラギン酸（aspartate）に変換され、アスパラギン酸/グルタミン酸トランスポーターを通じて細胞質に戻されます。
細胞質でのアスパラギン酸の変換
細胞質に戻ったアスパラギン酸は再びオキサロ酢酸に変換され、シャトルが再循環できるようになります。

重要なポイント

マレート-アスパラギン酸シャトルは、NADHを間接的にミトコンドリアに供給することで、電子伝達系を介した効率的なATP生成を支えます。このシャトルはエネルギー効率が高く、ATPの生成に重要な役割を果たしています。

Question 1

問題文：Which tissue relies entirely on anaerobic glycolysis to produce lactate due to the absence of mitochondria?

a. Liver
b. Skeletal muscle
c. Erythrocytes
d. Brain

Answer: c. Erythrocytes

解説：
赤血球（erythrocytes）はミトコンドリアを持たないため、嫌気的解糖で乳酸を生成し、酸素に依存せずにATPを供給します。ピルビン酸の酸化ができないため、ピルビン酸は常に乳酸に変換されます。
他の選択肢が誤っている理由：

a. Liver：肝臓にはミトコンドリアがあり、好気的解糖が可能です。
b. Skeletal muscle：骨格筋も好気的および嫌気的解糖が行われますが、ミトコンドリアが存在するため、酸素供給がある場合は好気的解糖が可能です。
d. Brain：脳もミトコンドリアを持ち、酸素が供給されているときには好気的解糖が行われます。

Question 2

問題文：Which metabolic condition increases lactate production due to both impaired oxygen delivery and metabolic shifts in response to cellular injury?

a. Hyperglycemia
b. Septic shock
c. Hypoglycemia
d. Anemia

Answer: b. Septic shock

解説：
敗血症性ショック（septic shock）は、酸素供給の低下と細胞損傷による代謝変化が原因で乳酸の生成が増加します。これにより嫌気的解糖が進み、血中乳酸濃度が上昇します。
他の選択肢が誤っている理由：

a. Hyperglycemia：高血糖は血糖値の上昇ですが、乳酸生成に直接的な影響を及ぼしません。
c. Hypoglycemia：低血糖も乳酸生成に直接関与しません。
d. Anemia：貧血は酸素輸送に影響を与える可能性はありますが、乳酸生成の主な原因にはなりません。

Question 3

問題文：Which tissue can uptake and oxidize lactate under normal conditions but may produce it under hypoxic conditions?

a. Brain
b. Liver
c. Skin
d. Retina

Answer: b. Liver

解説：
肝臓は通常、乳酸を取り込み、酸化してATPを生成しますが、低酸素条件下では乳酸を生成することもあります。また、肝臓は乳酸を糖新生に利用します。
他の選択肢が誤っている理由：

a. Brain：脳は通常乳酸を生成しませんが、少量の乳酸を生成することもあります。
c. Skin：皮膚は嫌気的条件下で乳酸を生成することが多く、酸化にはあまり関与しません。
d. Retina：網膜は酸素供給が不足した場合に乳酸を生成します。

Question 4

問題文：Which enzyme catalyzes an irreversible reaction in glycolysis and is highly regulated by ATP and AMP?

a. Hexokinase
b. Phosphofructokinase
c. Aldolase
d. Enolase

Answer: b. Phosphofructokinase

解説：
ホスホフルクトキナーゼ（phosphofructokinase）はフルクトース-6-リン酸をフルクトース-1,6-ビスリン酸に変換する不可逆反応を触媒し、ATPとAMPによって調節されます。この反応は解糖系の制御の中心です。
他の選択肢が誤っている理由：

a. Hexokinase：不可逆反応を触媒しますが、ATPやAMPにより直接的には調節されません。
c. Aldolase：可逆反応を触媒する酵素で、調節には関与しません。
d. Enolase：可逆反応を触媒し、ATPやAMPによる調節は受けません。

Question 5

問題文：In the absence of oxygen, how is NAD+ regenerated to allow glycolysis to continue?

a. By converting pyruvate to acetyl-CoA
b. By reducing pyruvate to lactate
c. By generating ATP from ADP
d. By activating the electron transport chain

Answer: b. By reducing pyruvate to lactate

解説：
酸素が不足しているときには、ピルビン酸が乳酸に還元されることでNAD+が再生され、解糖系が持続可能になります。
他の選択肢が誤っている理由：

a. By converting pyruvate to acetyl-CoA：酸素供給があるときに行われる反応です。
c. By generating ATP from ADP：NAD+の再生には直接関与しません。
d. By activating the electron transport chain：電子伝達系には酸素が必要です。

Question 6

問題文：Which glycolytic enzyme’s activity may be bypassed in erythrocytes to form 2,3-bisphosphoglycerate instead of ATP?

a. Phosphofructokinase
b. Hexokinase
c. Phosphoglycerate kinase
d. Pyruvate kinase

Answer: c. Phosphoglycerate kinase

解説：
赤血球では、ホスホグリセリン酸キナーゼの反応が一部バイパスされ、1,3-ビスホスホグリセリン酸が2,3-ビスホスホグリセリン酸に変換されます。2,3-ビスホスホグリセリン酸はヘモグロビンの酸素親和性を低下させ、酸素供給を促進しますが、ATP生成は行われません。
他の選択肢が誤っている理由：

a. Phosphofructokinase：解糖系の調節酵素ですが、2,3-ビスホスホグリセリン酸生成には関与しません。
b. Hexokinase：初期段階の酵素であり、この反応には関与しません。
d. Pyruvate kinase：解糖の最終段階の酵素であり、2,3-ビスホスホグリセリン酸生成には関与しません。

Question 7

問題文：Which reaction is irreversible and links glycolysis to the citric acid cycle?

a. Conversion of glucose to glucose-6-phosphate
b. Oxidation of glyceraldehyde-3-phosphate
c. Decarboxylation of pyruvate to acetyl-CoA
d. Phosphorylation of ADP to ATP

Answer: c. Decarboxylation of pyruvate to acetyl-CoA

解説：
ピルビン酸の酸化的脱炭酸によってアセチルCoAが生成され、この反応は不可逆的であり、解糖系とクエン酸回路を結びつける重要なステップです。
他の選択肢が誤っている理由：

a. Conversion of glucose to glucose-6-phosphate：不可逆的ですが、解糖系の最初の段階です。
b. Oxidation of glyceraldehyde-3-phosphate：解糖系内の可逆反応です。
d. Phosphorylation of ADP to ATP：可逆反応としても行われます。

Question 8

問題文：Which enzyme is regulated by both end-product inhibition and covalent modification?

a. Hexokinase
b. Phosphofructokinase
c. Pyruvate dehydrogenase
d. Aldolase

Answer: c. Pyruvate dehydrogenase

解説：
ピルビン酸デヒドロゲナーゼはアセチルCoAとNADHによる生成物阻害と、リン酸化・脱リン酸化による共有結合修飾によって調節されます。これにより、エネルギー供給が十分な場合に酵素活性が低下します。
他の選択肢が誤っている理由：

a. Hexokinase：主に生成物であるグルコース-6-リン酸によってアロステリックに調節されます。
b. Phosphofructokinase：ATPとAMPによって調節されますが、共有結合修飾は受けません。
d. Aldolase：特にアロステリック調節や共有結合修飾を受けません。

Question 9

問題文：What effect does the presence of 2,3-bisphosphoglycerate in erythrocytes have on hemoglobin?

a. Increases its oxygen affinity
b. Decreases its oxygen affinity
c. Increases its affinity for carbon dioxide
d. Decreases its affinity for glucose

Answer: b. Decreases its oxygen affinity

解説：
2,3-ビスホスホグリセリン酸はヘモグロビンに結合し、その酸素親和性を低下させます。これにより、組織への酸素供給が促進されます。
他の選択肢が誤っている理由：

a. Increases its oxygen affinity：実際には酸素親和性を低下させます。
c. Increases its affinity for carbon dioxide：二酸化炭素との親和性には影響を与えません。
d. Decreases its affinity for glucose：ヘモグロビンはグルコースに直接関与しません。

Question 10

問題文：Which metabolic condition can result from a deficiency in thiamine, affecting the function of pyruvate dehydrogenase?

a. Hyperglycemia
b. Hypoglycemia
c. Lactic acidosis
d. Hypernatremia

Answer: c. Lactic acidosis

解説：
チアミン欠乏はピルビン酸デヒドロゲナーゼの活性を低下させ、ピルビン酸が酸化されずに乳酸に変換されるため、乳酸アシドーシスを引き起こします。
他の選択肢が誤っている理由：

a. Hyperglycemia：血糖値の上昇であり、ピルビン酸デヒドロゲナーゼには直接関与しません。
b. Hypoglycemia：血糖値の低下であり、乳酸アシドーシスとは関係がありません。
d. Hypernatremia：ナトリウム濃度の増加であり、チアミン欠乏とは関係がありません。

Question 11

問題文：Which enzyme is responsible for converting fructose-1,6-bisphosphate into two triose phosphates in glycolysis?

a. Aldolase
b. Hexokinase
c. Enolase
d. Pyruvate kinase

Answer: a. Aldolase

解説：
アルドラーゼ（aldolase）はフルクトース-1,6-ビスリン酸を二つのトリオースリン酸（グリセルアルデヒド-3-リン酸とジヒドロキシアセトンリン酸）に分解します。この反応は解糖系の重要な段階です。
他の選択肢が誤っている理由：

b. Hexokinase：グルコースをグルコース-6-リン酸に変換する初期段階の酵素です。
c. Enolase：2-ホスホグリセリン酸をホスホエノールピルビン酸に変換します。
d. Pyruvate kinase：ホスホエノールピルビン酸をピルビン酸に変換します。

Question 12

問題文：In gluconeogenesis, which enzyme reverses the reaction catalyzed by phosphofructokinase in glycolysis?

a. Fructose-1,6-bisphosphatase
b. Hexokinase
c. Pyruvate carboxylase
d. Glucose-6-phosphatase

Answer: a. Fructose-1,6-bisphosphatase

解説：
糖新生において、フルクトース-1,6-ビスホスファターゼ（fructose-1,6-bisphosphatase）は、ホスホフルクトキナーゼによる反応を逆転させ、フルクトース-1,6-ビスリン酸をフルクトース-6-リン酸に変換します。
他の選択肢が誤っている理由：

b. Hexokinase：グルコースをリン酸化する酵素で、糖新生には関与しません。
c. Pyruvate carboxylase：ピルビン酸をオキサロ酢酸に変換する酵素です。
d. Glucose-6-phosphatase：糖新生の最終段階でグルコース-6-リン酸をグルコースに変換します。

Question 13

問題文：Which molecule can bypass the regulatory steps of glycolysis when it enters the pathway, leading to increased pyruvate and acetyl-CoA formation?

a. Glucose
b. Fructose
c. Lactate
d. Sucrose

Answer: b. Fructose

解説：
果糖（fructose）は解糖系に直接入り、主要な調節段階であるホスホフルクトキナーゼのステップをバイパスします。これにより、ピルビン酸とアセチルCoAの生成が増加し、肝臓での脂肪合成が促進されることがあります。
他の選択肢が誤っている理由：

a. Glucose：通常の解糖系経路に従い、ホスホフルクトキナーゼによって調節されます。
c. Lactate：乳酸は解糖系に直接関与せず、ピルビン酸から生成されます。
d. Sucrose：ショ糖はまずグルコースとフルクトースに分解されてから代謝されます。

Question 14

問題文：Which ion inhibits pyruvate dehydrogenase by binding to the -SH groups of lipoic acid, preventing pyruvate oxidation?

a. Calcium
b. Sodium
c. Arsenite
d. Magnesium

Answer: c. Arsenite

解説：
亜ヒ酸塩（arsenite）はリポ酸の-SH基と結合してピルビン酸デヒドロゲナーゼの活性を阻害し、ピルビン酸の酸化を妨げます。これにより、ピルビン酸が乳酸に変換され、乳酸アシドーシスが生じる可能性があります。
他の選択肢が誤っている理由：

a. Calcium：カルシウムはさまざまな酵素の活性化因子として働くことがありますが、ピルビン酸デヒドロゲナーゼの阻害には関与しません。
b. Sodium：ナトリウムはこの反応には関与しません。
d. Magnesium：マグネシウムもこの阻害には関与しません。

Question 15

問題文：In erythrocytes, what is the purpose of producing 2,3-bisphosphoglycerate instead of ATP from glycolysis?

a. To increase glucose uptake
b. To enhance oxygen release from hemoglobin
c. To prevent pyruvate formation
d. To produce additional ATP

Answer: b. To enhance oxygen release from hemoglobin

解説：
2,3-ビスホスホグリセリン酸はヘモグロビンの酸素親和性を低下させ、組織への酸素供給を効率化します。これは特に酸素供給が必要な状況で重要です。
他の選択肢が誤っている理由：

a. To increase glucose uptake：グルコースの取り込みには直接関与しません。
c. To prevent pyruvate formation：ピルビン酸生成に影響を与えるわけではありません。
d. To produce additional ATP：ATPは生成されません。

Question 16

問題文：Which molecule competitively inhibits inorganic phosphate in glycolysis, resulting in reduced ATP production?

a. Arsenate
b. Fluoride
c. Sodium
d. Calcium

Answer: a. Arsenate

解説：
ヒ酸（arsenate）は無機リン酸と競合し、1-arseno-3-phosphoglycerateを形成します。この化合物は自発的に加水分解されて3-ホスホグリセリン酸になりますが、ATPは生成されません。
他の選択肢が誤っている理由：

b. Fluoride：エノラーゼの阻害剤であり、ATP生成には直接関与しません。
c. Sodium：解糖には直接関与しません。
d. Calcium：カルシウムは解糖には直接関与しません。

Question 17

問題文：During intense exercise, which molecule is most likely to accumulate in muscles due to anaerobic glycolysis?

a. Glucose
b. Lactate
c. Pyruvate
d. Acetyl-CoA

Answer: b. Lactate

解説：
激しい運動中は酸素供給が不足するため、嫌気的解糖が行われ、ピルビン酸が乳酸に変換されます。この乳酸が筋肉に蓄積し、疲労や酸性化を引き起こす要因になります。
他の選択肢が誤っている理由：

a. Glucose：グルコースは解糖の初期段階で消費されます。
c. Pyruvate：ピルビン酸は乳酸に変換され、蓄積しません。
d. Acetyl-CoA：酸素が不足している場合、アセチルCoA生成には進みません。

Question 18

問題文：In gluconeogenesis, which enzyme reverses the pyruvate kinase reaction from glycolysis?

a. Pyruvate carboxylase
b. Hexokinase
c. Enolase
d. Phosphoglycerate kinase

Answer: a. Pyruvate carboxylase

解説：
糖新生では、ピルビン酸カルボキシラーゼがピルビン酸をオキサロ酢酸に変換し、さらにホスホエノールピルビン酸カルボキシキナーゼによってホスホエノールピルビン酸に変換され、解糖系のピルビン酸キナーゼの反応を逆転させます。
他の選択肢が誤っている理由：

b. Hexokinase：グルコースのリン酸化を行う酵素であり、糖新生には関与しません。
c. Enolase：解糖系でホスホエノールピルビン酸を生成しますが、糖新生のこの反応には関与しません。
d. Phosphoglycerate kinase：解糖系の中間段階でATPを生成しますが、糖新生のピルビン酸キナーゼの逆反応には関与しません。

Question 19

問題文：Which metabolic pathway directly utilizes lactate produced by muscles during exercise?

a. Glycolysis
b. Pentose phosphate pathway
c. Gluconeogenesis
d. Beta-oxidation

Answer: c. Gluconeogenesis

解説：
筋肉で生成された乳酸は肝臓に運ばれ、糖新生によってグルコースに再変換されます。このプロセスはコリ回路（Cori cycle）として知られ、筋肉と肝臓間でエネルギーを循環させます。
他の選択肢が誤っている理由：

a. Glycolysis：解糖は乳酸を生成しますが、直接利用しません。
b. Pentose phosphate pathway：主にNADPHとリボース-5-リン酸を生成する経路であり、乳酸とは関係ありません。
d. Beta-oxidation：脂肪酸の分解経路であり、乳酸とは関係がありません。

Question 20

問題文：Which process describes the transfer of NADH’s reducing equivalents from the cytosol to the mitochondria using lactate?

a. Electron transport chain
b. Lactate shuttle
c. Pentose phosphate pathway
d. Glycogenesis

Answer: b. Lactate shuttle

解説：
乳酸シャトルは細胞質で生成されたNADHの還元当量を乳酸を介してミトコンドリアに移動させ、酸化的リン酸化に利用するプロセスです。
他の選択肢が誤っている理由：

a. Electron transport chain：酸化的リン酸化に関与しますが、NADHの還元当量の移動には直接関係しません。
c. Pentose phosphate pathway：NADPHとリボース-5-リン酸を生成する経路であり、NADHの移動には関与しません。
d. Glycogenesis：グリコーゲン合成経路であり、NADHや乳酸の移動には関係がありません。

Ch19：Gluconeogenesis & Blood Glucose Control

Question 1

問題文：What is the main gluconeogenic organ in the body?

a. Kidney
b. Muscle
c. Brain
d. Liver

Answer: d. Liver

解説：
肝臓は主な糖新生器官であり、非糖質前駆物質からグルコースを生成します。腎臓も糖新生を行いますが、主に短期絶食中には大きな寄与をしません。
他の選択肢が誤っている理由：

a. Kidney：腎臓は糖新生に関与しますが、主に肝臓が主役です。
b. Muscle：筋肉は糖新生に直接関与しません。
c. Brain：脳は糖の利用が主であり、糖新生には関与しません。

Question 2

問題文：Which of the following is NOT a substrate for gluconeogenesis?

a. Lactate
b. Glucose
c. Glycerol
d. Propionate

Answer: b. Glucose

解説：
糖新生は非糖質前駆物質からグルコースを生成する過程であり、ラクト酸、グリセロール、プロピオン酸などがその基質となりますが、グルコース自体は糖新生の基質にはなりません。
他の選択肢が誤っている理由：

a. Lactate：乳酸は糖新生の基質として使用されます。
c. Glycerol：グリセロールも糖新生に利用されます。
d. Propionate：プロピオン酸も糖新生に利用可能です。

Question 3

問題文：During a short-term fast (18-24 hours), which organ contributes approximately 10% of whole-body gluconeogenesis?

a. Liver
b. Kidney
c. Intestine
d. Muscle

Answer: b. Kidney

解説：
短期絶食時、腎臓（腎皮質）は全身の糖新生の約10%に寄与しますが、グルコースの正味供給源ではありません。長期間の絶食（約7日間）では、腎臓がグルコース供給源となり得ます。
他の選択肢が誤っている理由：

a. Liver：肝臓は糖新生の主要な供給源です。
c. Intestine：腸も糖新生には関与しますが、主にローカルで利用されます。
d. Muscle：筋肉は糖新生の直接の供給源ではありません。

Question 4

問題文：Which enzyme catalyzes the conversion of pyruvate to oxaloacetate in gluconeogenesis, requiring biotin as a coenzyme?

a. Pyruvate kinase
b. Pyruvate carboxylase
c. Glucose-6-phosphatase
d. Phosphoenolpyruvate carboxykinase

Answer: b. Pyruvate carboxylase

解説：
ピルビン酸カルボキシラーゼはピルビン酸をオキサロ酢酸に変換し、ビオチンを補酵素として必要とします。この反応は糖新生において重要なステップです。
他の選択肢が誤っている理由：

a. Pyruvate kinase：解糖系でホスホエノールピルビン酸をピルビン酸に変換する酵素です。
c. Glucose-6-phosphatase：グルコース-6-リン酸をグルコースに変換する酵素です。
d. Phosphoenolpyruvate carboxykinase：オキサロ酢酸をホスホエノールピルビン酸に変換する酵素です。

Question 5

問題文：Which hormone is a potent stimulator of amino acid transport into the liver to support gluconeogenesis?

a. Insulin
b. Glucagon
c. Epinephrine
d. Cortisol

Answer: b. Glucagon

解説：
グルカゴンは肝臓へのアミノ酸輸送を強力に刺激し、糖新生を支援します。絶食時や低血糖時にグルカゴンの分泌が増加し、グルコースの生成を促進します。
他の選択肢が誤っている理由：

a. Insulin：インスリンは糖新生を抑制します。
c. Epinephrine：エピネフリンも血糖値を上げますが、主に筋肉や脂肪に影響します。
d. Cortisol：糖新生を促進しますが、アミノ酸輸送にはグルカゴンの方が強力です。

Question 6

問題文：Which organ serves as a consumer of glucose during fasting, despite having gluconeogenic capacity?

a. Liver
b. Kidney (renal medulla)
c. Muscle
d. Brain

Answer: b. Kidney (renal medulla)

解説：
腎臓の髄質（renal medulla）は糖新生を行う一方で、絶食時にはグルコースを消費するため、グルコースの正味の供給源にはなりません。
他の選択肢が誤っている理由：

a. Liver：肝臓は主要な糖新生器官であり、グルコースを供給します。
c. Muscle：筋肉も糖新生には関与せず、主にグルコースを消費します。
d. Brain：脳は糖新生に関与せず、グルコースの消費が中心です。

Question 7

問題文：Which of the following is most likely to increase in response to exercise, thereby supporting gluconeogenesis?

a. Glucagon
b. Insulin
c. Glycerol release
d. Ketone bodies

Answer: a. Glucagon

解説：
運動中にはグルカゴンの分泌が増加し、肝臓での糖新生を促進します。グルカゴンは血糖値の維持に重要な役割を果たします。
他の選択肢が誤っている理由：

b. Insulin：インスリンは運動中には低下し、糖新生を抑制します。
c. Glycerol release：脂肪組織から放出されるグリセロールは糖新生の基質として利用されますが、運動の主要な刺激因子ではありません。
d. Ketone bodies：ケトン体は主に絶食時に生成され、糖新生とは直接の関係はありません。

Question 8

問題文：Which molecule serves as a key allosteric activator of pyruvate carboxylase in gluconeogenesis?

a. ATP
b. AMP
c. Acetyl-CoA
d. NADH

Answer: c. Acetyl-CoA

解説：
アセチルCoAはピルビン酸カルボキシラーゼのアロステリック活性化因子として機能し、糖新生に必要なオキサロ酢酸の生成を促進します。
他の選択肢が誤っている理由：

a. ATP：ATPはエネルギー供給を行いますが、ピルビン酸カルボキシラーゼのアロステリック活性化因子ではありません。
b. AMP：AMPは細胞内エネルギー不足を示しますが、ピルビン酸カルボキシラーゼの活性化には関与しません。
d. NADH：NADHは主に酸化還元反応に関与し、ピルビン酸カルボキシラーゼのアロステリック活性化には関係ありません。

Question 9

問題文：Which process explains the increase in lactate levels in critically ill patients, leading to elevated gluconeogenesis?

a. Hyperinsulinemia
b. Hypoglycemia
c. Increased protein catabolism
d. Decreased lipolysis

Answer: c. Increased protein catabolism

解説：
重症患者では、タンパク質の分解が増加し、乳酸レベルが上昇して糖新生が促進されます。また、感染や外傷によるグルカゴンレベルの上昇も糖新生の増加に寄与します。
他の選択肢が誤っている理由：

a. Hyperinsulinemia：インスリンが過剰であれば、糖新生は抑制される傾向にあります。
b. Hypoglycemia：低血糖が原因で糖新生が促進されることもありますが、主要な原因ではありません。
d. Decreased lipolysis：脂肪分解が減少すると、グリセロール供給が減少し、糖新生が抑制されます。

Question 10

問題文：Which molecule is involved in both glycolysis and gluconeogenesis, acting as a control point regulated by ATP and AMP?

a. Pyruvate
b. Glucose-6-phosphate
c. Fructose 1,6-bisphosphate
d. Phosphofructokinase-1

Answer: d. Phosphofructokinase-1

解説：
ホスホフルクトキナーゼ-1（PFK-1）はATPとAMPによって調節され、解糖と糖新生のバランスを制御する重要な役割を果たします。ATPはPFK-1を抑制し、AMPはその活性を増加させます。
他の選択肢が誤っている理由：

a. Pyruvate：ピルビン酸は最終産物であり、PFK-1のような制御点ではありません。
b. Glucose-6-phosphate：解糖と糖新生に関与しますが、主な制御点ではありません。
c. Fructose 1,6-bisphosphate：これは中間体であり、PFK-1のように調節機能を持ちません。

Question 11

問題文：Which enzyme converts glucose-6-phosphate to glucose, allowing for glucose export from the liver?

a. Hexokinase
b. Glucose-6-phosphatase
c. Phosphofructokinase
d. Pyruvate kinase

Answer: b. Glucose-6-phosphatase

解説：
グルコース-6-ホスファターゼは肝臓と腎臓に存在し、グルコース-6-リン酸をグルコースに変換して血中へ供給します。この酵素がない筋肉は、グリコーゲンをグルコースに変換して血中に供給することができません。
他の選択肢が誤っている理由：

a. Hexokinase：グルコースをリン酸化してグルコース-6-リン酸に変換する酵素であり、逆反応には関与しません。
c. Phosphofructokinase：解糖系でフルクトース-6-リン酸をフルクトース-1,6-ビスリン酸に変換します。
d. Pyruvate kinase：ホスホエノールピルビン酸をピルビン酸に変換する酵素です。

Question 12

問題文：Which hormone is primarily responsible for inhibiting gluconeogenesis after a meal?

a. Glucagon
b. Epinephrine
c. Insulin
d. Cortisol

Answer: c. Insulin

解説：
インスリンは食後に血糖値が上昇すると分泌され、糖新生を抑制する作用があります。これにより、食事由来のグルコース利用が優先されます。
他の選択肢が誤っている理由：

a. Glucagon：グルカゴンは糖新生を促進します。
b. Epinephrine：エピネフリンはストレス下で血糖値を上げるために働きますが、主に筋肉や脂肪に作用します。
d. Cortisol：コルチゾールも糖新生を促進しますが、インスリンほどの抑制効果はありません。

Question 13

問題文：Which gluconeogenic substrate is derived from lipolysis in adipose tissue?

a. Lactate
b. Alanine
c. Glycerol
d. Propionate

Answer: c. Glycerol

解説：
グリセロールは脂肪組織での脂肪分解によって放出され、肝臓に運ばれて糖新生の基質として利用されます。
他の選択肢が誤っている理由：

a. Lactate：乳酸は主に筋肉での解糖の産物です。
b. Alanine：アラニンは筋肉から放出され、糖新生に利用されますが、脂肪分解の産物ではありません。
d. Propionate：プロピオン酸は主に腸内細菌の発酵や奇数鎖脂肪酸の代謝から生じます。

Question 14

問題文：Which enzyme in gluconeogenesis catalyzes the conversion of fructose-1,6-bisphosphate to fructose-6-phosphate?

a. Phosphofructokinase-1
b. Glucose-6-phosphatase
c. Fructose-1,6-bisphosphatase
d. Pyruvate carboxylase

Answer: c. Fructose-1,6-bisphosphatase

解説：
フルクトース-1,6-ビスホスファターゼはフルクトース-1,6-ビスリン酸をフルクトース-6-リン酸に変換し、解糖系の不可逆反応を逆転させるための酵素です。
他の選択肢が誤っている理由：

a. Phosphofructokinase-1：フルクトース-6-リン酸をフルクトース-1,6-ビスリン酸に変換する解糖系の酵素です。
b. Glucose-6-phosphatase：グルコース-6-リン酸をグルコースに変換する酵素です。
d. Pyruvate carboxylase：ピルビン酸をオキサロ酢酸に変換する酵素です。

Question 15

問題文：Which metabolic condition is characterized by increased gluconeogenesis due to insulin deficiency and high glucagon levels?

a. Hyperglycemia
b. Diabetes mellitus (Type 1)
c. Hypoglycemia
d. Anemia

Answer: b. Diabetes mellitus (Type 1)

解説：
1型糖尿病ではインスリン欠乏と高グルカゴンが原因で、脂肪分解とタンパク質分解が増加し、糖新生が過剰に活性化されて高血糖が引き起こされます。
他の選択肢が誤っている理由：

a. Hyperglycemia：高血糖は症状であり、糖新生の増加とは直接の関係はありません。
c. Hypoglycemia：低血糖はインスリン過剰に関連し、糖新生は抑制されます。
d. Anemia：貧血は血糖調節には関係ありません。

Question 16

問題文：Which molecule is a minor gluconeogenic substrate in humans but a major one in ruminants, entering gluconeogenesis through the citric acid cycle?

a. Glycerol
b. Propionate
c. Lactate
d. Alanine

Answer: b. Propionate

解説：
プロピオン酸は反芻動物では重要な糖新生の基質で、クエン酸回路を経由して糖新生に入ります。人間でも奇数鎖脂肪酸やアミノ酸の代謝によって少量生成されますが、主な基質ではありません。
他の選択肢が誤っている理由：

a. Glycerol：グリセロールは脂肪組織から供給され、肝臓で糖新生に利用されますが、プロピオン酸ほどの主な基質ではありません。
c. Lactate：乳酸は筋肉の解糖で生成され、糖新生の主要な基質の一つです。
d. Alanine：アラニンは糖新生の基質ですが、プロピオン酸のように反芻動物で特に重要ではありません。

Question 17

問題文：In gluconeogenesis, which enzyme converts oxaloacetate to phosphoenolpyruvate?

a. Pyruvate carboxylase
b. Fructose-1,6-bisphosphatase
c. Phosphoenolpyruvate carboxykinase
d. Glucose-6-phosphatase

Answer: c. Phosphoenolpyruvate carboxykinase

解説：
ホスホエノールピルビン酸カルボキシキナーゼ（PEPCK）はオキサロ酢酸をホスホエノールピルビン酸（PEP）に変換し、糖新生の経路で重要な役割を果たします。この反応にはGTPが必要です。
他の選択肢が誤っている理由：

a. Pyruvate carboxylase：ピルビン酸をオキサロ酢酸に変換します。
b. Fructose-1,6-bisphosphatase：フルクトース-1,6-ビスリン酸をフルクトース-6-リン酸に変換します。
d. Glucose-6-phosphatase：グルコース-6-リン酸をグルコースに変換します。

Question 18

問題文：Which pathway describes the simultaneous synthesis and breakdown of glucose via glycogen in the liver, without releasing free glucose into the bloodstream?

a. Glycolysis
b. Cori cycle
c. Indirect glycogen synthesis
d. Beta-oxidation

Answer: c. Indirect glycogen synthesis

解説：
間接的グリコーゲン合成（indirect glycogen synthesis）は、糖新生によって生成されたグルコースが直接グリコーゲン合成に回され、血流に放出されることなく肝臓内で蓄えられます。
他の選択肢が誤っている理由：

a. Glycolysis：解糖はグルコースの分解経路であり、グリコーゲン合成には直接関与しません。
b. Cori cycle：コリ回路は筋肉と肝臓間で乳酸を循環させ、エネルギー供給を行いますが、間接的なグリコーゲン合成ではありません。
d. Beta-oxidation：脂肪酸の分解経路であり、グリコーゲン合成とは関係ありません。

Question 19

問題文：What is the primary effect of fructose-2,6-bisphosphate on glycolysis and gluconeogenesis?

a. Inhibits glycolysis and activates gluconeogenesis
b. Activates glycolysis and inhibits gluconeogenesis
c. Inhibits both glycolysis and gluconeogenesis
d. Activates both glycolysis and gluconeogenesis

Answer: b. Activates glycolysis and inhibits gluconeogenesis

解説：
フルクトース-2,6-ビスリン酸は解糖系のホスホフルクトキナーゼ（PFK-1）を活性化し、糖新生のフルクトース-1,6-ビスホスファターゼを抑制します。このため、グルコースが利用可能なときに解糖系を促進し、糖新生を抑制します。
他の選択肢が誤っている理由：

a. Inhibits glycolysis and activates gluconeogenesis：実際には解糖系を活性化し、糖新生を抑制します。
c. Inhibits both glycolysis and gluconeogenesis：両方を抑制するわけではありません。
d. Activates both glycolysis and gluconeogenesis：両方を活性化するわけではありません。

Question 20

問題文：Which enzyme deficiency could lead to impaired glucose production in the liver during fasting, potentially causing hypoglycemia?

a. Phosphofructokinase-1
b. Pyruvate carboxylase
c. Glucokinase
d. Lactate dehydrogenase

Answer: b. Pyruvate carboxylase

解説：
ピルビン酸カルボキシラーゼの欠損により、ピルビン酸がオキサロ酢酸に変換されないため、糖新生が進まず、絶食時に低血糖が引き起こされる可能性があります。
他の選択肢が誤っている理由：

a. Phosphofructokinase-1：解糖系の酵素であり、糖新生には関与しません。
c. Glucokinase：肝臓でのグルコースのリン酸化を行いますが、糖新生の主要酵素ではありません。
d. Lactate dehydrogenase：乳酸をピルビン酸に変換しますが、直接的に糖新生には関与しません。

Question 1

問題文：Which molecule acts as a potent positive allosteric activator of phosphofructokinase-1 and an inhibitor of fructose 1,6-bisphosphatase in the liver?

a. Fructose 2,6-bisphosphate
b. ATP
c. Glucagon
d. Pyruvate

Answer: a. Fructose 2,6-bisphosphate

解説：
フルクトース-2,6-ビスリン酸はホスホフルクトキナーゼ-1の強力なアロステリック活性化因子であり、フルクトース-1,6-ビスホスファターゼを抑制することで解糖系を促進し、糖新生を抑制します。
他の選択肢が誤っている理由：

b. ATP：ATPはPFK-1の阻害因子であり、アロステリック活性化因子ではありません。
c. Glucagon：グルカゴンは糖新生を促進しますが、フルクトース-2,6-ビスリン酸の生成を抑制します。
d. Pyruvate：ピルビン酸は糖新生の前駆物質ですが、アロステリックな役割は持ちません。

Question 2

問題文：In the liver, what effect does glucagon have on the concentration of fructose 2,6-bisphosphate?

a. It increases the concentration
b. It decreases the concentration
c. It has no effect
d. It converts fructose 2,6-bisphosphate to fructose 6-phosphate

Answer: b. It decreases the concentration

解説：
グルカゴンはフルクトース-2,6-ビスリン酸の濃度を低下させることにより、ホスホフルクトキナーゼ-1の活性を抑え、糖新生を促進します。
他の選択肢が誤っている理由：

a. It increases the concentration：グルカゴンはフルクトース-2,6-ビスリン酸の濃度を増加させません。
c. It has no effect：実際には濃度を低下させる影響があります。
d. It converts fructose 2,6-bisphosphate to fructose 6-phosphate：実際には濃度を低下させますが、特定の変換ではありません。

Question 3

問題文：Which hormone leads to the activation of cAMP-dependent protein kinase, thereby decreasing glycolysis in the liver?

a. Insulin
b. Glucagon
c. Epinephrine
d. Cortisol

Answer: b. Glucagon

解説：
グルカゴンはcAMP依存性プロテインキナーゼを活性化し、フルクトース-2,6-ビスリン酸の濃度を低下させることで解糖を抑制し、糖新生を促進します。
他の選択肢が誤っている理由：

a. Insulin：インスリンは解糖を促進します。
c. Epinephrine：エピネフリンもcAMP経路に影響を与えますが、主に筋肉での作用が強いです。
d. Cortisol：コルチゾールは長期的に糖新生を促進しますが、即時のcAMP経路には影響を与えません。

Question 4

問題文：In a fed state, which molecule increases to stimulate glycolysis and inhibit gluconeogenesis in the liver?

a. Glucagon
b. ATP
c. Fructose 2,6-bisphosphate
d. NADH

Answer: c. Fructose 2,6-bisphosphate

解説：
食後状態ではフルクトース-2,6-ビスリン酸の濃度が増加し、ホスホフルクトキナーゼ-1を活性化して解糖を促進し、糖新生を抑制します。
他の選択肢が誤っている理由：

a. Glucagon：グルカゴンは空腹時に分泌され、糖新生を促進します。
b. ATP：ATPはエネルギー充足を示し、解糖を抑制します。
d. NADH：NADHは解糖経路の活性には直接関与しません。

Question 5

問題文：What is the function of phosphofructokinase-2 (PFK-2) in glycolysis regulation?

a. It phosphorylates fructose-6-phosphate to fructose 2,6-bisphosphate
b. It dephosphorylates fructose 2,6-bisphosphate to fructose-6-phosphate
c. It inhibits pyruvate kinase
d. It activates glucokinase

Answer: a. It phosphorylates fructose-6-phosphate to fructose 2,6-bisphosphate

解説：
PFK-2はフルクトース-6-リン酸をフルクトース-2,6-ビスリン酸に変換し、解糖を促進する役割を担います。この酵素は同じタンパク質内でビスホスファターゼ活性も持ち、フルクトース-2,6-ビスリン酸の分解も行います。
他の選択肢が誤っている理由：

b. It dephosphorylates fructose 2,6-bisphosphate to fructose-6-phosphate：分解反応も担いますが、この場合はPFK-2のキナーゼ活性を指しています。
c. It inhibits pyruvate kinase：ピルビン酸キナーゼに直接関与しません。
d. It activates glucokinase：グルコキナーゼの活性化には関与しません。

Question 6

問題文：What effect does fructose 2,6-bisphosphate have on phosphofructokinase-1 (PFK-1) in liver cells?

a. It decreases PFK-1’s affinity for ATP
b. It increases PFK-1’s affinity for fructose-6-phosphate
c. It inhibits PFK-1 activity
d. It has no effect on PFK-1

Answer: b. It increases PFK-1’s affinity for fructose-6-phosphate

解説：
フルクトース-2,6-ビスリン酸はホスホフルクトキナーゼ-1（PFK-1）のフルクトース-6-リン酸に対する親和性を高め、解糖を促進します。ATPによるPFK-1の阻害も軽減します。
他の選択肢が誤っている理由：

a. It decreases PFK-1’s affinity for ATP：PFK-1のATPに対する親和性には影響しませんが、ATPによる阻害を軽減します。
c. It inhibits PFK-1 activity：PFK-1の活性を促進する役割を持ちます。
d. It has no effect on PFK-1：PFK-1の活性に大きな影響を与えます。

Question 7

問題文：In a fasting state, which hormone activates cAMP-dependent protein kinase to inhibit phosphofructokinase-2 (PFK-2) activity?

a. Insulin
b. Glucagon
c. Epinephrine
d. Cortisol

Answer: b. Glucagon

解説：
空腹時にグルカゴンがcAMP依存性プロテインキナーゼを活性化し、PFK-2の活性を抑制します。これによりフルクトース-2,6-ビスリン酸の濃度が低下し、糖新生が促進されます。
他の選択肢が誤っている理由：

a. Insulin：インスリンは解糖を促進し、PFK-2の活性を高めます。
c. Epinephrine：エピネフリンは筋肉での作用が強く、肝臓でのPFK-2活性には直接関与しません。
d. Cortisol：コルチゾールは長期的に糖新生を促進しますが、即時のcAMP経路には影響を与えません。

Question 8

問題文：Which intermediate of the pentose phosphate pathway increases the rate of glycolysis by activating a protein phosphatase that dephosphorylates PFK-2?

a. Ribose-5-phosphate
b. Xylulose-5-phosphate
c. Fructose-1,6-bisphosphate
d. Glyceraldehyde-3-phosphate

Answer: b. Xylulose-5-phosphate

解説：
キシルロース-5-リン酸はペントースリン酸経路の中間体であり、PFK-2を脱リン酸化するタンパク質ホスファターゼを活性化してフルクトース-2,6-ビスリン酸を増加させ、解糖系を促進します。
他の選択肢が誤っている理由：

a. Ribose-5-phosphate：主にヌクレオチド合成に関与します。
c. Fructose-1,6-bisphosphate：解糖系の中間体であり、ペントースリン酸経路とは関係ありません。
d. Glyceraldehyde-3-phosphate：解糖系の中間体で、ペントースリン酸経路と直接の関係はありません。

Question 9

問題文：In muscle cells, how is phosphofructokinase-1 (PFK-1) activity regulated in anticipation of muscle contraction?

a. PFK-1 activity decreases
b. Both PFK-1 and fructose 1,6-bisphosphatase activity increase
c. Fructose 1,6-bisphosphatase activity only decreases
d. PFK-1 is inhibited by fructose 2,6-bisphosphate

Answer: b. Both PFK-1 and fructose 1,6-bisphosphatase activity increase

解説：
筋肉の収縮に備えて、PFK-1とフルクトース-1,6-ビスホスファターゼの活性がともに増加し、解糖系の迅速な活性化が可能になります。実際の収縮時にはPFK-1の活性がさらに増加し、フルクトース-1,6-ビスホスファターゼの活性は低下します。
他の選択肢が誤っている理由：

a. PFK-1 activity decreases：実際にはPFK-1の活性は増加します。
c. Fructose 1,6-bisphosphatase activity only decreases：収縮に備えて、両方の酵素の活性が増加します。
d. PFK-1 is inhibited by fructose 2,6-bisphosphate：PFK-1はフルクトース-2,6-ビスリン酸によって活性化されます。

Question 10

問題文：Which cycle describes the transfer of lactate from muscle to the liver, where it is converted back to glucose?

a. Cori cycle
b. Krebs cycle
c. Glucose-alanine cycle
d. Urea cycle

Answer: a. Cori cycle

解説：
コリ回路は筋肉で生成された乳酸が肝臓に運ばれ、そこで再びグルコースに変換される過程です。これにより、エネルギー供給が効率的に維持されます。
他の選択肢が誤っている理由：

b. Krebs cycle：クエン酸回路はミトコンドリア内でのエネルギー生成に関与します。
c. Glucose-alanine cycle：グルコース-アラニン回路は筋肉から肝臓へのアラニンの輸送を指します。
d. Urea cycle：尿素回路はアンモニアの解毒に関与します。

Question 11

問題文：Which process is directly responsible for maintaining blood glucose levels in the early hours of fasting?

a. Glycolysis
b. Glycogenolysis
c. Lipolysis
d. Beta-oxidation

Answer: b. Glycogenolysis

解説：
絶食の初期段階では、肝臓でのグリコーゲン分解（グリコーゲノリシス）が主に血糖値を維持します。このプロセスにより、貯蔵されたグリコーゲンがグルコースに変換されて血中に放出されます。
他の選択肢が誤っている理由：

a. Glycolysis：解糖はグルコースの分解であり、血糖値の維持には直接関与しません。
c. Lipolysis：脂肪分解は脂肪酸の供給源としての役割があり、血糖値には直接影響しません。
d. Beta-oxidation：脂肪酸の代謝過程であり、血糖値の維持には関与しません。

Question 12

問題文：Which molecule activates hepatic gluconeogenesis during exercise by acting as a substrate from working muscles?

a. Alanine
b. Fructose
c. Ribose-5-phosphate
d. Acetyl-CoA

Answer: a. Alanine

解説：
運動中、筋肉で生成されたアラニンは肝臓に輸送され、糖新生の基質として利用されます。このグルコース-アラニン回路により、運動中のエネルギー供給がサポートされます。
他の選択肢が誤っている理由：

b. Fructose：フルクトースは解糖の代謝産物ですが、糖新生の主要基質ではありません。
c. Ribose-5-phosphate：リボース-5-リン酸はヌクレオチド合成に関与しますが、糖新生には関与しません。
d. Acetyl-CoA：アセチルCoAはクエン酸回路に進む基質であり、糖新生には直接関与しません。

Question 13

問題文：In the liver, which enzyme converts glycogen to glucose-1-phosphate, initiating glycogenolysis?

a. Glucose-6-phosphatase
b. Glycogen synthase
c. Glycogen phosphorylase
d. Phosphofructokinase-1

Answer: c. Glycogen phosphorylase

解説：
グリコーゲンホスホリラーゼはグリコーゲンを分解し、グルコース-1-リン酸を生成することでグリコーゲン分解（グリコーゲノリシス）を開始します。
他の選択肢が誤っている理由：

a. Glucose-6-phosphatase：グルコース-6-リン酸をグルコースに変換する酵素であり、グリコーゲン分解の初期段階には関与しません。
b. Glycogen synthase：グリコーゲン合成を担う酵素であり、分解には関与しません。
d. Phosphofructokinase-1：解糖系の酵素で、グリコーゲン分解には直接関係がありません。

Question 14

問題文：Which enzyme in the liver is regulated by both the concentration of fructose 2,6-bisphosphate and the presence of insulin?

a. Hexokinase
b. Glucokinase
c. Phosphofructokinase-1
d. Pyruvate kinase

Answer: c. Phosphofructokinase-1

解説：
ホスホフルクトキナーゼ-1（PFK-1）はフルクトース-2,6-ビスリン酸とインスリンの両方によって制御され、肝臓での解糖系の活性に重要な役割を果たします。
他の選択肢が誤っている理由：

a. Hexokinase：ヘキソキナーゼは細胞内でグルコースをリン酸化しますが、主にフルクトース-2,6-ビスリン酸やインスリンによる制御は受けません。
b. Glucokinase：肝臓でのグルコース取り込みに関与しますが、フルクトース-2,6-ビスリン酸には関与しません。
d. Pyruvate kinase：ピルビン酸キナーゼは解糖系の終盤に関与しますが、フルクトース-2,6-ビスリン酸には影響されません。

Question 15

問題文：Which molecule serves as the primary fuel for tissues in ruminants, replacing glucose in the fed state?

a. Lactate
b. Propionate
c. Short-chain fatty acids
d. Glycogen

Answer: c. Short-chain fatty acids

解説：
反芻動物では、短鎖脂肪酸が食後状態で主な燃料として利用され、グルコースの代替となります。これは、反芻動物の消化により炭水化物が短鎖脂肪酸に発酵されるためです。
他の選択肢が誤っている理由：

a. Lactate：乳酸は主に筋肉での解糖産物です。
b. Propionate：プロピオン酸は糖新生の基質ですが、主要な燃料とはなりません。
d. Glycogen：グリコーゲンは貯蔵形態であり、直接の燃料とは異なります。

Question 16

問題文：What effect does insulin have on GLUT4 transporters in muscle and adipose tissue?

a. It decreases GLUT4 activity
b. It increases GLUT4 translocation to the cell membrane
c. It inhibits GLUT4 synthesis
d. It has no effect on GLUT4 transporters

Answer: b. It increases GLUT4 translocation to the cell membrane

解説：
インスリンはGLUT4トランスポーターを筋肉および脂肪細胞の細胞膜へ移動させ、グルコース取り込みを増加させます。これにより、血中のグルコース濃度が低下します。
他の選択肢が誤っている理由：

a. It decreases GLUT4 activity：インスリンはGLUT4の活性を低下させるのではなく、活性を高めます。
c. It inhibits GLUT4 synthesis：インスリンはGLUT4合成の阻害には関与せず、むしろトランスポーターの移動を促進します。
d. It has no effect on GLUT4 transporters：インスリンはGLUT4に対して直接的な効果を持っています。

Question 17

問題文：What is the primary function of glucagon in glucose metabolism during fasting?

a. It decreases glycogen breakdown
b. It stimulates gluconeogenesis and glycogenolysis in the liver
c. It enhances glucose uptake in muscle
d. It inhibits fatty acid oxidation

Answer: b. It stimulates gluconeogenesis and glycogenolysis in the liver

解説：
空腹時にグルカゴンは肝臓で糖新生とグリコーゲン分解を刺激し、血糖値を維持するためのグルコース供給を増加させます。
他の選択肢が誤っている理由：

a. It decreases glycogen breakdown：グルカゴンはむしろグリコーゲンの分解を促進します。
c. It enhances glucose uptake in muscle：筋肉でのグルコース取り込みはインスリンによって促進されます。
d. It inhibits fatty acid oxidation：グルカゴンは脂肪酸酸化を促進し、エネルギー供給に寄与します。

Question 18

問題文：During a glucose tolerance test, what is measured to assess the body’s ability to regulate blood glucose levels?

a. Insulin sensitivity
b. Glucose uptake in the liver
c. Blood glucose concentration over time
d. Liver glycogen levels

Answer: c. Blood glucose concentration over time

解説：
ブドウ糖負荷試験では、時間経過に伴う血糖値の変化を測定し、体が血糖を適切に調節できるかを評価します。正常な耐糖能では、血糖値は適切な時間内に元のレベルに戻ります。
他の選択肢が誤っている理由：

a. Insulin sensitivity：インスリン感受性は間接的に評価されますが、直接の測定対象ではありません。
b. Glucose uptake in the liver：肝臓でのグルコース取り込みは試験の直接的な評価対象ではありません。
d. Liver glycogen levels：肝臓のグリコーゲンレベルはブドウ糖負荷試験の測定項目ではありません。

Question 19

問題文：Which hormone antagonizes insulin by promoting gluconeogenesis and decreasing glucose uptake in extrahepatic tissues?

a. Insulin
b. Cortisol
c. Epinephrine
d. Glucagon

Answer: b. Cortisol

解説：
コルチゾールは糖新生を促進し、肝外組織でのグルコース取り込みを減少させることでインスリンと拮抗します。これにより、血糖値の維持が図られます。
他の選択肢が誤っている理由：

a. Insulin：インスリンは血糖値を下げる作用を持ちます。
c. Epinephrine：エピネフリンも血糖値を上げる働きがありますが、主要な糖新生促進因子ではありません。
d. Glucagon：グルカゴンも糖新生を促進しますが、インスリン拮抗ホルモンとしての主要役割はコルチゾールに属します。

Question 20

問題文：Which pathway describes the recycling of lactate produced by muscle back into glucose in the liver?

a. Cori cycle
b. Glucose-alanine cycle
c. Pentose phosphate pathway
d. Urea cycle

Answer: a. Cori cycle

解説：
コリ回路は筋肉で生成された乳酸が肝臓に運ばれ、糖新生を通じて再びグルコースに変換されるプロセスです。これにより、筋肉のエネルギー需要を満たす循環が形成されます。
他の選択肢が誤っている理由：

b. Glucose-alanine cycle：グルコース-アラニン回路はアラニンを介した糖新生で、乳酸の循環とは異なります。
c. Pentose phosphate pathway：ペントースリン酸経路は主にNADPHの生成とヌクレオチド合成に関与します。
d. Urea cycle：尿素回路はアンモニアの解毒に関与し、糖新生には関与しません。

Ch43：Nutrition, Digestion & Absorption

Question 1

問題文：Which enzyme initiates the hydrolysis of starch in the mouth?

a. Pancreatic amylase
b. Salivary amylase
c. Maltase
d. Lactase

Answer: b. Salivary amylase

解説：
唾液アミラーゼは口腔内でデンプンの加水分解を開始し、デキストリンやマルトースを生成します。唾液アミラーゼはα(1→4)結合を無作為に加水分解します。
他の選択肢が誤っている理由：

a. Pancreatic amylase：膵臓アミラーゼは小腸でデンプンの加水分解を行います。
c. Maltase：マルターゼはマルトースをグルコースに分解しますが、デンプンの加水分解は行いません。
d. Lactase：ラクターゼはラクトースをグルコースとガラクトースに分解します。

Question 2

問題文：What is the glycemic index a measure of?

a. The rate of protein digestion
b. The rate at which carbohydrates are hydrolyzed and absorbed as glucose
c. The total fiber content in food
d. The caloric value of fats

Answer: b. The rate at which carbohydrates are hydrolyzed and absorbed as glucose

解説：
血糖指数（GI）は、食品が血糖値に及ぼす影響を測定し、特定の炭水化物がどれだけ速くグルコースに変換されて吸収されるかを示します。GIが高い食品は血糖値を急速に上昇させ、低GI食品は血糖値の変動を緩やかにします。
他の選択肢が誤っている理由：

a. The rate of protein digestion：血糖指数は炭水化物の消化速度に関係しています。
c. The total fiber content in food：血糖指数は繊維含有量には直接関係しません。
d. The caloric value of fats：血糖指数は脂肪のカロリー価とは関係がありません。

Question 3

問題文：Which enzyme is responsible for the hydrolysis of lactose in the small intestine?

a. Maltase
b. Sucrase
c. Lactase
d. Trehalase

Answer: c. Lactase

解説：
ラクターゼは小腸の刷子縁に位置し、ラクトースをグルコースとガラクトースに分解する酵素です。ラクトース不耐症の原因はラクターゼの欠損です。
他の選択肢が誤っている理由：

a. Maltase：マルターゼはマルトースを加水分解します。
b. Sucrase：スクラーゼはスクロースをグルコースとフルクトースに分解します。
d. Trehalase：トレハラーゼはトレハロースをグルコースに分解します。

Question 4

問題文：Which type of carbohydrate has a glycemic index close to zero?

a. Starch
b. Nonstarch polysaccharides
c. Maltose
d. Sucrose

Answer: b. Nonstarch polysaccharides

解説：
非デンプン多糖類（食物繊維）は消化されずに腸内で発酵されるため、血糖指数はほぼ0に近くなります。これにより血糖値の上昇を引き起こしません。
他の選択肢が誤っている理由：

a. Starch：デンプンは加水分解によりグルコースに変わり、GIがある程度高くなります。
c. Maltose：マルトースはGIが比較的高いです。
d. Sucrose：スクロースもGIが高く、血糖値を上昇させます。

Question 5

問題文：Which carbohydrate is absorbed by carrier-mediated diffusion in the small intestine?

a. Glucose
b. Galactose
c. Fructose
d. Lactose

Answer: c. Fructose

解説：
フルクトースはキャリア媒介拡散により小腸で吸収され、ナトリウム依存ではありません。高濃度のフルクトース摂取時には一部が腸管に残り、発酵により腸内ガスを生成することがあります。
他の選択肢が誤っている理由：

a. Glucose：グルコースはナトリウム依存性のSGLT1トランスポーターにより吸収されます。
b. Galactose：ガラクトースもSGLT1を介して吸収されます。
d. Lactose：ラクトースは分解されない限り吸収されません。

Question 6

問題文：What is the primary function of bile salts in the digestion of lipids?

a. They hydrolyze triacylglycerols
b. They emulsify dietary lipids into micelles
c. They increase the rate of glucose absorption
d. They transport proteins across the intestinal wall

Answer: b. They emulsify dietary lipids into micelles

解説：
胆汁酸は脂肪をミセルに乳化し、脂溶性ビタミンやコレステロールなどの脂質の吸収を促進します。胆汁酸が存在することで、脂質が水溶性の環境で効率的に消化されます。
他の選択肢が誤っている理由：

a. They hydrolyze triacylglycerols：トリアシルグリセロールの加水分解はリパーゼが行います。
c. They increase the rate of glucose absorption：グルコース吸収には関与しません。
d. They transport proteins across the intestinal wall：タンパク質輸送には直接関与しません。

Question 7

問題文：Which enzyme is responsible for hydrolyzing the primary ester bonds of triacylglycerols in the small intestine?

a. Lingual lipase
b. Gastric lipase
c. Pancreatic lipase
d. Pepsin

Answer: c. Pancreatic lipase

解説：
膵臓リパーゼは小腸内でトリアシルグリセロールの主なエステル結合（位置1と3）を加水分解し、2-モノアシルグリセロールと脂肪酸を生成します。
他の選択肢が誤っている理由：

a. Lingual lipase：舌リパーゼは口腔で脂質の一部を分解しますが、主要な加水分解は行いません。
b. Gastric lipase：胃リパーゼも部分的に加水分解を行いますが、膵臓リパーゼが主要な役割を担います。
d. Pepsin：ペプシンはタンパク質の加水分解に関与します。

Question 8

問題文：Which vitamin is dependent on the presence of dietary fat for its absorption in the intestine?

a. Vitamin C
b. Vitamin B12
c. Vitamin K
d. Folate

Answer: c. Vitamin K

解説：
ビタミンKは脂溶性ビタミンであり、脂質の存在によってミセル内での吸収が促進されます。ビタミンA、D、Eも同様に脂質と一緒に吸収されます。
他の選択肢が誤っている理由：

a. Vitamin C：ビタミンCは水溶性であり、脂質の存在は必要ありません。
b. Vitamin B12：ビタミンB12も水溶性ですが、内因子による吸収が必要です。
d. Folate：葉酸も水溶性であり、脂質の存在に依存しません。

Question 9

問題文：Which component in the diet competes with cholesterol for absorption, thereby reducing cholesterol uptake?

a. Fiber
b. Plant sterols
c. Proteins
d. Fructose

Answer: b. Plant sterols

解説：
植物ステロールはコレステロールの吸収と競合し、コレステロールの取り込みを減少させます。これにより血中コレステロール濃度の低下が期待できます。
他の選択肢が誤っている理由：

a. Fiber：食物繊維はコレステロールの吸収には直接影響しませんが、全体的な脂質吸収を減らす可能性があります。
c. Proteins：タンパク質はコレステロール吸収に影響を与えません。
d. Fructose：フルクトースはコレステロールと直接競合しません。

Question 10

問題文：What is the result of a congenital deficiency of lactase in infants?

a. Sucrose intolerance
b. Lactose intolerance
c. Increased bile production
d. Enhanced absorption of glucose

Answer: b. Lactose intolerance

解説：
先天的なラクターゼ欠損により乳糖不耐症が発生し、乳糖を含む食品（母乳や通常の乳児用ミルク）を摂取すると下痢や成長障害が生じます。
他の選択肢が誤っている理由：

a. Sucrose intolerance：スクロース不耐症はスクラーゼ-イソマルターゼの欠損によって引き起こされます。
c. Increased bile production：胆汁産生とは関係がありません。
d. Enhanced absorption of glucose：グルコース吸収の増加は関与していません。

Question 11

問題文：Which lipase is responsible for initiating lipid digestion in the stomach by targeting the sn-3 position of triacylglycerols?

a. Lingual lipase
b. Pancreatic lipase
c. Gastric lipase
d. Phospholipase

Answer: c. Gastric lipase

解説：
胃リパーゼは胃内で脂質消化を開始し、トリアシルグリセロールのsn-3位のエステル結合を分解します。これにより1,2-ジアシルグリセロールと脂肪酸が生成され、消化が促進されます。
他の選択肢が誤っている理由：

a. Lingual lipase：舌リパーゼは口腔での消化を開始しますが、胃リパーゼが胃での主要な働きを担います。
b. Pancreatic lipase：膵臓リパーゼは主に小腸で働きます。
d. Phospholipase：ホスホリパーゼはリン脂質の分解に関与し、トリアシルグリセロールには直接関係しません。

Question 12

問題文：Which monosaccharides are absorbed in the small intestine through a sodium-dependent transport mechanism?

a. Glucose and fructose
b. Fructose and galactose
c. Glucose and galactose
d. Glucose and maltose

Answer: c. Glucose and galactose

解説：
グルコースとガラクトースはナトリウム依存性のSGLT1トランスポーターを介して小腸で吸収され、効率的に体内に取り込まれます。
他の選択肢が誤っている理由：

a. Glucose and fructose：フルクトースはキャリア媒介拡散により吸収され、ナトリウム依存性ではありません。
b. Fructose and galactose：フルクトースはナトリウム依存性ではありません。
d. Glucose and maltose：マルトースは吸収される前にグルコースに分解されます。

Question 13

問題文：Which nutrient deficiency is commonly associated with impaired immune function, poor growth, and anemia?

a. Vitamin A
b. Iodine
c. Iron
d. Vitamin D

Answer: c. Iron

解説：
鉄欠乏は貧血を引き起こし、成長障害や免疫機能の低下にもつながります。鉄は血液中の酸素運搬を担うヘモグロビンの構成成分として重要です。
他の選択肢が誤っている理由：

a. Vitamin A：ビタミンA欠乏は視覚障害に関連します。
b. Iodine：ヨウ素欠乏は甲状腺機能の異常に関連します。
d. Vitamin D：ビタミンD欠乏は骨密度の低下と関係があります。

Question 14

問題文：Which disease is associated with an allergic reaction to wheat gluten, causing intestinal damage?

a. Lactose intolerance
b. Celiac disease
c. Peptic ulcer
d. Gallstones

Answer: b. Celiac disease

解説：
セリアック病は小麦のグルテンに対するアレルギー反応によって引き起こされ、小腸の粘膜が損傷します。これにより、栄養素の吸収障害が生じます。
他の選択肢が誤っている理由：

a. Lactose intolerance：ラクターゼ欠損による乳糖不耐症です。
c. Peptic ulcer：胃酸過多やピロリ菌感染によって引き起こされます。
d. Gallstones：胆石は胆汁の成分変化によって形成されます。

Question 15

問題文：Which condition is caused by a deficiency in the enzyme lactase, leading to symptoms after lactose consumption?

a. Celiac disease
b. Lactose intolerance
c. Gallstones
d. Iron deficiency anemia

Answer: b. Lactose intolerance

解説：
ラクターゼ欠乏による乳糖不耐症では、乳糖を含む食品（例: ミルク）を摂取した際に消化ができず、下痢や腹部不快感が生じます。
他の選択肢が誤っている理由：

a. Celiac disease：グルテンに対する免疫反応に起因します。
c. Gallstones：胆汁成分の異常が原因であり、酵素欠乏とは無関係です。
d. Iron deficiency anemia：鉄欠乏症による貧血であり、酵素欠乏によるものではありません。

Question 16

問題文：What condition results from a deficiency in pancreatic enzyme secretion, leading to undernutrition and fatty stools?

a. Lactose intolerance
b. Cystic fibrosis
c. Gallstones
d. Peptic ulcer

Answer: b. Cystic fibrosis

解説：
嚢胞性線維症（Cystic fibrosis）は膵臓酵素の分泌が不十分になる疾患で、脂肪の消化吸収が妨げられ、脂肪便や栄養不足を引き起こします。膵酵素が欠乏すると、脂質や他の栄養素の吸収が阻害されます。
他の選択肢が誤っている理由：

a. Lactose intolerance：ラクターゼ欠乏によるもので、膵酵素とは無関係です。
c. Gallstones：胆石は胆汁の成分変化によって形成されます。
d. Peptic ulcer：胃潰瘍は胃酸過多やピロリ菌感染によって引き起こされます。

Question 17

問題文：Which process allows short- and medium-chain fatty acids to be absorbed directly into the hepatic portal vein?

a. Emulsification by bile
b. Micelle formation
c. Passive diffusion
d. Esterification

Answer: c. Passive diffusion

解説：
短鎖および中鎖脂肪酸は腸管壁を通過し、受動拡散によって直接門脈に吸収されます。これにより、肝臓にすぐに運ばれ代謝されます。
他の選択肢が誤っている理由：

a. Emulsification by bile：胆汁による乳化は主に長鎖脂肪酸の吸収に関与します。
b. Micelle formation：ミセル形成は脂溶性ビタミンと長鎖脂肪酸の吸収に重要です。
d. Esterification：エステル化は脂肪酸とアルコールの結合を指し、吸収とは異なります。

Question 18

問題文：Which enzyme catalyzes the breakdown of proteins in the stomach by hydrolyzing peptide bonds near aromatic amino acids?

a. Trypsin
b. Pepsin
c. Chymotrypsin
d. Elastase

Answer: b. Pepsin

解説：
ペプシンは胃内でタンパク質の消化を開始し、芳香族アミノ酸に隣接するペプチド結合を加水分解します。これにより、タンパク質は小さなペプチドに分解されます。
他の選択肢が誤っている理由：

a. Trypsin：トリプシンは小腸で働き、リジンとアルギニンに隣接する結合を加水分解します。
c. Chymotrypsin：キモトリプシンも小腸で働き、芳香族アミノ酸に特異的に作用しますが、胃ではありません。
d. Elastase：エラスターゼは小腸で小さな中性アミノ酸に隣接する結合を加水分解します。

Question 19

問題文：Which type of protein transport occurs when free amino acids are absorbed in the small intestine?

a. Passive diffusion
b. Endocytosis
c. Sodium-dependent active transport
d. Facilitated diffusion

Answer: c. Sodium-dependent active transport

解説：
遊離アミノ酸は小腸のナトリウム依存性の能動輸送によって吸収されます。この仕組みにより、アミノ酸は体内に効率的に取り込まれます。
他の選択肢が誤っている理由：

a. Passive diffusion：アミノ酸の吸収は受動拡散ではなく、ナトリウム依存性です。
b. Endocytosis：エンドサイトーシスはアミノ酸の吸収には使用されません。
d. Facilitated diffusion：アミノ酸はナトリウム依存性の能動輸送を用います。

Question 20

問題文：Which nutrient deficiency is primarily associated with visual impairment in developing countries?

a. Vitamin D
b. Vitamin A
c. Vitamin E
d. Calcium

Answer: b. Vitamin A

解説：
ビタミンA欠乏は発展途上国での視覚障害の主な原因です。ビタミンAは網膜の健康と夜間視力に不可欠であり、欠乏すると視力が低下する可能性があります。
他の選択肢が誤っている理由：

a. Vitamin D：ビタミンD欠乏は骨の健康に関与し、視覚障害には直接関与しません。
c. Vitamin E：ビタミンE欠乏は神経系の健康に影響を与えますが、視覚障害の主な原因ではありません。
d. Calcium：カルシウム欠乏は骨の健康に関連しており、視覚には直接関係しません。

Question 1

問題文：Which vitamin’s absorption in the intestine is dependent on the presence of intrinsic factor?

a. Vitamin D
b. Vitamin B12
c. Vitamin C
d. Vitamin A

Answer: b. Vitamin B12

解説：
ビタミンB12の吸収は内因子（intrinsic factor）の存在に依存しており、内因子が欠乏するとビタミンB12吸収不良が発生します。これにより貧血や神経障害が引き起こされる可能性があります。
他の選択肢が誤っている理由：

a. Vitamin D：カルシウム吸収に関与しますが、内因子は必要ありません。
c. Vitamin C：鉄の吸収を助けますが、内因子の必要性はありません。
d. Vitamin A：脂肪と一緒に吸収され、内因子は不要です。

Question 2

問題文：Which mineral’s absorption is enhanced by the presence of vitamin C?

a. Calcium
b. Magnesium
c. Iron
d. Zinc

Answer: c. Iron

解説：
ビタミンCは鉄を還元して吸収を促進する効果があります。ビタミンCを含む食事と一緒に鉄を摂取することで、鉄欠乏症の予防に役立ちます。
他の選択肢が誤っている理由：

a. Calcium：ビタミンDがカルシウムの吸収を助けます。
b. Magnesium：ビタミンCとは関係なく吸収されます。
d. Zinc：特定のリガンドが必要ですが、ビタミンCではありません。

Question 3

問題文：Which vitamin is essential for the synthesis of calbindin, a protein involved in calcium absorption?

a. Vitamin A
b. Vitamin D
c. Vitamin E
d. Vitamin K

Answer: b. Vitamin D

解説：
ビタミンDはカルビンジン（calbindin）の合成に必要であり、カルシウムの吸収を促進する役割があります。ビタミンDが不足すると、カルシウム吸収が低下します。
他の選択肢が誤っている理由：

a. Vitamin A：視覚や免疫機能に関連します。
c. Vitamin E：抗酸化作用がありますが、カルビンジンには関与しません。
d. Vitamin K：血液凝固に関与しています。

Question 4

問題文：Which dietary compound found in cereals can bind calcium and prevent its absorption?

a. Phytic acid
b. Oxalic acid
c. Citric acid
d. Tannins

Answer: a. Phytic acid

解説：
フィチン酸（Phytic acid）はカルシウムと結合し、吸収を妨げるため、カルシウム不足のリスクが高まる可能性があります。フィチン酸を多く含む食品を大量に摂取すると、カルシウム吸収が低下します。
他の選択肢が誤っている理由：

b. Oxalic acid：オキサリ酸もカルシウムと結合しますが、フィチン酸ではありません。
c. Citric acid：カルシウムの吸収を促進する効果があります。
d. Tannins：鉄と結合することが多く、カルシウム吸収には直接影響しません。

Question 5

問題文：Which form of iron is more readily absorbed in the intestine, particularly when consumed with reducing agents?

a. Ferric iron (Fe3+)
b. Ferrous iron (Fe2+)
c. Heme iron (Fe)
d. Oxidized iron

Answer: b. Ferrous iron (Fe2+)

解説：
還元型の鉄（Fe2+）は吸収されやすく、ビタミンCのような還元剤と一緒に摂取することで吸収がさらに促進されます。
他の選択肢が誤っている理由：

a. Ferric iron (Fe3+)：この形は吸収されにくく、還元される必要があります。
c. Heme iron (Fe)：吸収されやすいですが、動物性食品にのみ含まれています。
d. Oxidized iron：酸化鉄も吸収されにくい形態です。

Question 6

問題文：Which protein is responsible for transporting iron from the intestinal mucosal cell into the bloodstream?

a. Ferritin
b. Calbindin
c. Transferrin
d. Ferroportin

Answer: d. Ferroportin

解説：
フェロポルチン（Ferroportin）は、腸粘膜細胞から血流に鉄を輸送するタンパク質です。鉄が体内で過剰になると、ヘプシジンによりフェロポルチンの発現が抑制され、鉄吸収が制限されます。
他の選択肢が誤っている理由：

a. Ferritin：細胞内で鉄を貯蔵する役割を持ちますが、血流への輸送には関与しません。
b. Calbindin：カルシウム輸送に関与するタンパク質です。
c. Transferrin：血中で鉄を運搬するタンパク質ですが、腸からの輸送には直接関与しません。

Question 7

問題文：Which vitamin deficiency can impair iron absorption by reducing the reduction of Fe3+ to Fe2+?

a. Vitamin B12
b. Vitamin C
c. Vitamin D
d. Vitamin E

Answer: b. Vitamin C

解説：
ビタミンCは三価鉄（Fe3+）を二価鉄（Fe2+）に還元することで、鉄の吸収を促進します。ビタミンCが不足すると、鉄の吸収が低下する可能性があります。
他の選択肢が誤っている理由：

a. Vitamin B12：血液細胞の生成に重要ですが、鉄の還元には関与しません。
c. Vitamin D：カルシウム吸収に関与しますが、鉄とは直接関係ありません。
d. Vitamin E：主に抗酸化作用があり、鉄吸収には影響しません。

Question 8

問題文：What is the primary form of energy reserve in the body that is mobilized during prolonged fasting?

a. Glycogen
b. Muscle protein
c. Triacylglycerol
d. Phosphocreatine

Answer: c. Triacylglycerol

解説：
トリアシルグリセロールは体脂肪組織に蓄えられ、長期間の絶食時にエネルギー源として動員されます。脂肪酸が分解され、エネルギーを供給します。
他の選択肢が誤っている理由：

a. Glycogen：グリコーゲンは短期間で使い切られるため、長期的なエネルギー源にはなりません。
b. Muscle protein：タンパク質は主にグルコース生成のために利用されますが、長期的なエネルギー貯蔵には適しません。
d. Phosphocreatine：短期間の高エネルギー要求時に使用されますが、長期的なエネルギー源ではありません。

Question 9

問題文：What condition is characterized by severe emaciation due to prolonged negative energy balance?

a. Kwashiorkor
b. Cachexia
c. Marasmus
d. Obesity

Answer: c. Marasmus

解説：
マラスムスは長期的なエネルギー不足により極度の痩せ細りを引き起こす状態です。脂肪と筋肉の減少が顕著で、免疫機能の低下や感染症のリスクも増加します。
他の選択肢が誤っている理由：

a. Kwashiorkor：タンパク質欠乏が原因で、浮腫が特徴です。
b. Cachexia：癌や慢性感染症などに関連する消耗性の状態です。
d. Obesity：エネルギー摂取過剰により脂肪が蓄積される状態です。

Question 10

問題文：Which nutrient is essential for the activation of the enzyme phytase, which dephosphorylates phytate in the intestines?

a. Zinc
b. Magnesium
c. Yeast
d. Calcium

Answer: c. Yeast

解説：
酵母はフィチン酸を分解するフィターゼという酵素を持っており、これによりカルシウムや亜鉛などのミネラルの吸収が向上します。
他の選択肢が誤っている理由：

a. Zinc：亜鉛はミネラルですが、フィターゼの活性化に直接関与しません。
b. Magnesium：マグネシウムも関与していません。
d. Calcium：カルシウムは吸収される側であり、フィターゼの活性には関係ありません。

Question 11

問題文：Which form of malnutrition is characterized by edema due to low plasma protein levels, often seen in children?

a. Marasmus
b. Cachexia
c. Kwashiorkor
d. Sarcopenia

Answer: c. Kwashiorkor

解説：
クワシオルコール（Kwashiorkor）は血漿タンパク質の低下による浮腫を特徴とする栄養失調で、特にタンパク質の摂取不足が原因です。子供に多く見られる疾患で、感染が引き金となることもあります。
他の選択肢が誤っている理由：

a. Marasmus：全体的なエネルギー不足が原因のやせ細りですが、浮腫はありません。
b. Cachexia：癌や慢性疾患に関連する消耗状態で、主に筋肉の喪失が見られます。
d. Sarcopenia：加齢に伴う筋肉量の減少であり、浮腫はありません。

Question 12

問題文：Which amino acid can be synthesized in the body only from an essential amino acid, specifically methionine?

a. Glutamine
b. Cysteine
c. Alanine
d. Lysine

Answer: b. Cysteine

解説：
システインは体内で必須アミノ酸であるメチオニンからのみ合成可能です。メチオニンが不足すると、システインも生成されません。
他の選択肢が誤っている理由：

a. Glutamine：非必須アミノ酸で、体内で合成できます。
c. Alanine：ピルビン酸から合成され、非必須アミノ酸です。
d. Lysine：リジンは必須アミノ酸で、体内で合成できません。

Question 13

問題文：Which type of energy expenditure is measured in a resting state, 12 hours after the last meal, under controlled conditions?

a. Total energy expenditure
b. Diet-induced thermogenesis
c. Basal metabolic rate (BMR)
d. Physical activity ratio (PAR)

Answer: c. Basal metabolic rate (BMR)

解説：
基礎代謝量（BMR）は安静時におけるエネルギー消費量で、通常は食後12時間後に測定されます。体重、年齢、性別に依存します。
他の選択肢が誤っている理由：

a. Total energy expenditure：総エネルギー消費はBMRだけでなく、活動エネルギーも含みます。
b. Diet-induced thermogenesis：食後の消化や吸収によるエネルギー消費です。
d. Physical activity ratio (PAR)：活動ごとのエネルギー消費率で、BMRの倍数として表されます。

Question 14

問題文：Which disease or condition is associated with hypermetabolism and increased protein catabolism due to chronic disease?

a. Marasmus
b. Obesity
c. Cachexia
d. Sarcopenia

Answer: c. Cachexia

解説：
カヘキシア（Cachexia）は慢性疾患に関連する消耗性の状態で、高代謝およびタンパク質の分解が顕著です。これは癌やHIV感染に伴う場合が多く、筋肉の喪失が進行します。
他の選択肢が誤っている理由：

a. Marasmus：エネルギー不足による痩せ細りですが、代謝が高いわけではありません。
b. Obesity：過剰エネルギー摂取による肥満で、代謝亢進ではありません。
d. Sarcopenia：主に加齢による筋肉量の減少を指しますが、カヘキシアとは異なります。

Question 15

問題文：Which process is used to estimate total energy expenditure over several weeks using isotopically labeled water?

a. Respiratory quotient measurement
b. Dual-energy X-ray absorptiometry
c. Doubly labeled water technique
d. Indirect calorimetry

Answer: c. Doubly labeled water technique

解説：
二重標識水法（Doubly labeled water technique）は、標識された水を用いて二酸化炭素産生量を測定し、総エネルギー消費を推定する方法です。この方法は1〜3週間のエネルギー消費の測定に使用されます。
他の選択肢が誤っている理由：

a. Respiratory quotient measurement：呼吸商の測定ですが、エネルギー消費全体の推定には使用されません。
b. Dual-energy X-ray absorptiometry：骨密度などの測定に使用されます。
d. Indirect calorimetry：酸素消費量からエネルギー消費を推定しますが、短期間の測定に適しています。

Question 16

問題文：Which amino acid is classified as essential, meaning it must be obtained from the diet?

a. Alanine
b. Glutamate
c. Lysine
d. Tyrosine

Answer: c. Lysine

解説：
リジンは必須アミノ酸であり、体内で合成できないため食事から摂取する必要があります。他の必須アミノ酸も同様に体外からの供給が必要です。
他の選択肢が誤っている理由：

a. Alanine：非必須アミノ酸であり、体内で合成可能です。
b. Glutamate：非必須アミノ酸であり、体内で合成可能です。
d. Tyrosine：フェニルアラニンから合成できるため、条件付きで非必須です。

Question 17

問題文：Which nutrient’s deficiency is often associated with an increased risk of infection due to impaired immune response?

a. Vitamin A
b. Iron
c. Calcium
d. Vitamin C

Answer: a. Vitamin A

解説：
ビタミンAの欠乏は免疫応答の低下と関連があり、感染リスクの増加につながる可能性があります。ビタミンAは免疫細胞の正常な機能に必要です。
他の選択肢が誤っている理由：

b. Iron：鉄欠乏は貧血を引き起こしますが、免疫機能とは直接関係ありません。
c. Calcium：主に骨の健康に関与し、免疫応答には関与しません。
d. Vitamin C：抗酸化作用と免疫サポートに関連しますが、欠乏による感染リスクはビタミンAほど顕著ではありません。

Question 18

問題文：What is the primary function of bile salts in the digestion of dietary lipids?

a. Hydrolyzing triglycerides
b. Emulsifying fats
c. Breaking down proteins
d. Facilitating carbohydrate absorption

Answer: b. Emulsifying fats

解説：
胆汁塩は脂肪の乳化に関与し、脂質を小さなミセルに分散させることで、リパーゼの消化酵素へのアクセスを助けます。
他の選択肢が誤っている理由：

a. Hydrolyzing triglycerides：リパーゼがこの役割を果たしますが、胆汁塩ではありません。
c. Breaking down proteins：タンパク質の分解には関与しません。
d. Facilitating carbohydrate absorption：炭水化物の吸収に直接関与していません。

Question 19

問題文：What condition is characterized by a negative nitrogen balance due to inadequate protein intake or increased protein loss?

a. Positive nitrogen balance
b. Negative nitrogen balance
c. Nitrogen equilibrium
d. Hyperammonemia

Answer: b. Negative nitrogen balance

解説：
負の窒素バランスは、タンパク質摂取量が不十分であったり、タンパク質の損失が増加した場合に発生します。これは成長や回復期には好ましくない状態です。
他の選択肢が誤っている理由：

a. Positive nitrogen balance：タンパク質が体内で蓄積される状態で、成長や回復期に見られます。
c. Nitrogen equilibrium：窒素収支が平衡している状態です。
d. Hyperammonemia：アンモニアの血中濃度が異常に高い状態で、窒素バランスとは異なります。

Question 20

問題文：Which mineral’s absorption is increased by the presence of vitamin C?

a. Calcium
b. Iron
c. Magnesium
d. Zinc

Answer: b. Iron

解説：
ビタミンCは非ヘム鉄の吸収を促進する還元剤として作用します。ビタミンCの摂取は、特に鉄欠乏性貧血の治療において重要です。
他の選択肢が誤っている理由：

a. Calcium：カルシウムの吸収にはビタミンDが関与しますが、ビタミンCは影響しません。
c. Magnesium：ビタミンCはマグネシウムの吸収には影響を与えません。
d. Zinc：ビタミンCは亜鉛の吸収に直接関与しません。

アセス

Question 1 of 50（5th Nov Block）

Question 2 of 50（5th Nov Block）

Question 3 of 50★（糖新生とPEPCK）

Question 4 of 50★

GlycolysisとGluconeogenesisについての詳細説明

1. Glycolysis（解糖系）:

2. Gluconeogenesis（糖新生）:

3. GlycolysisとGluconeogenesisの関係:

4. まとめ:

Question 5 of 50（5th Nov Block）

1. NADPHの生成（酸化的段階）:

2. リボース-5-リン酸の生成（非酸化的段階）:

還元型グルタチオン（Glutathione）の維持:

Question 6 of 50（5th Nov Block）

Question 8 of 50★

Question 9 of 50★

Question 10 of 50★

Question 11 of 50★

Question 12 of 50★

Question 13 of 50★

Question 14 of 50★（類似 1）

Question 15 of 50★（類似 13）

Question 16 of 50★

Question 17 of 50（5th Nov Block）

Question 18 of 50（5th Nov Block）

Question 19 of 50★

Question 20 of 50★

Question 21 of 50★

Question 22 of 50（5th Nov Block）

Uronic Acid Pathway（ウロン酸経路）についての解説

主な機能と特徴：

ウロン酸経路の主な反応ステップ：

Question 23 of 50（5th Nov Block）

**ガラクトース血症（Galactosemia）**

ガラクトース血症の原因

症状

Question 24 of 50★

GLUT

Question 25 of 50★（類似 5）

Question 26 of 50（5th Nov Block）

1. グリコリピッド（Glycolipids）

2. プロテオグリカン（Proteoglycans）

3. グリコプロテイン（Glycoproteins）

Question 27 of 50★

Question 28 of 50★

Question 29 of 50★（フルクトース過剰摂取）

フルクトースの代謝経路

フルクトース代謝と脂質異常症

高尿酸血症（hyperuricemia）との関連

Question 30 of 50★

Question 31 of 50（5th Nov Block）

グルタチオンペルオキシダーゼの働き

セレンの役割

酸化ストレスと細胞保護

Question 32 of 50（5th Nov Block）

酸化段階の概要

NADPHの生成とその重要性

酸化段階の不可逆性

Question 33 of 50（5th Nov Block）

Question 34 of 50★（GLUT）

Question 35 of 50（5th Nov Block）

Question 36 of 50★（糖新生とGL6P）

Question 37 of 50（5th Nov Block）

Question 38 of 50（5th Nov Block）

ケトースとアルドースについて

トランスケトラーゼの反応

チアミンピロリン酸（TPP）と反応のメカニズム

トランスケトラーゼの生理的意義

Question 39 of 50★（gluconeogenesisとPEPCK）

Question 40 of 50★（gluconeogenesisとpyruvate carboxylase）

Question 42 of 50★（GLUT 1）

Question 43 of 50（5th Nov Block）

Question 44 of 50★（GLUT 5）

Question 45 of 50★（GluconeogenesisとGL6P）

Gluconeogenesis（糖新生）

Glycogenesis（グリコーゲン合成）

関係の概要

補足：Glycogenolysis（グリコーゲン分解）との対比

Question★ 46 of 50

ガラクトース血症（Galactosemia）